简介：摘要本文聚焦川崎病诊断和治疗面临的挑战，包括不完全性川崎病和重症川崎病的诊断以及静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无应答的高危因素、IVIG使用剂量选择和应用指征等问题及其注意要点和研究方向，以期提高川崎病的临床诊治和研究水平。

简介：摘要川崎病是一种急性自限性的中型动脉血管炎，目前已经成为发达国家最常见的小儿获得性心脏病的病因。如果不能得到及时的诊断及治疗，约25%的患儿会出现严重的冠状动脉病变。由于川崎病缺乏特异性的诊断手段，诊断川崎病主要依赖于临床诊断标准，因此，对于典型的川崎病诊断不难，但对于表现不完全和不典型的川崎病诊断却面临极大的挑战，尤其是在目前全世界都面临的新型冠状病毒流行情况下，使川崎病的诊断更为复杂。本文结合最近美国心脏病协会发表的川崎病诊治指南，对川崎病诊断中的热点问题给予详细的阐述，希望能对川崎病患儿的诊断有所帮助。

简介：摘要川崎病为儿科临床常见的发热性疾病之一，中华医学会儿科学分会心血管学组、风湿学组、免疫学组及中华儿科杂志编辑委员会组织相关专家，制定了本共识，旨在更好地指导临床实践，提高我国川崎病的临床诊治水平，降低冠状动脉病变的发生率，改善患儿预后。

简介：摘要川崎病是一种急性全身性中小血管炎性综合征，是儿童后天性心脏病的主要原因，最易累及冠状动脉，可以导致如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和急性心肌梗死等严重并发症。目前关于川崎病的发病原因及致病机制尚无准确定论，本文将围绕传染性病原体、环境因素、免疫失调和遗传倾向等方面阐述川崎病的病因，并围绕免疫系统异常活化、炎性细胞因子表达上调、金属基质蛋白酶活性提高、血管内皮损伤/血管内皮功能紊乱等方面综述川崎病的致病机制。

简介：摘要目的通过对比分析川崎病肠道受累(intestinal involvement in Kawasaki disease，IIKD)与腹型紫癜(abdominal type allergic purpura，ATAP)的超声图像，提高对IIKD的认识。方法收集2014年7月至2020年1月在天津市儿童医院就诊、经临床诊断为川崎病(Kawasaki disease，KD)且腹部超声有阳性发现的21例KD患儿(IIKD组)及24例经临床诊断为ATAP患儿(ATAP组)的超声图像，并进行对比分析。结果单因素分析显示，IIKD组与ATAP组在肠壁非分层增厚、浆膜和相邻肠系膜回声减低(形态不规则)、周围脂肪组织增厚及相邻淋巴结形态异常方面差异有统计学意义(均P<0.05)；多因素分析显示，浆膜和相邻肠系膜回声减低(形态不规则)为IIKD的独立影响因素，ROC曲线下面积为0.914(95%CI＝0.819～1.000，P<0.001)，其诊断IIKD的敏感性和特异性分别为95.2%、87.5%。结论IIKD和ATAP的超声图像具有一定的特异性，浆膜和相邻肠系膜回声减低(形态不规则)可有效鉴别二者。

简介：摘要目的分析儿童复发川崎病的临床特征，为复发川崎病的诊断与治疗提供一定的理论依据。方法2016年1月至2019年12月入住首都医科大学附属北京儿童医院的川崎病患儿，选择复发病例，比较患儿初发时与复发时的临床表现、辅助检查、治疗情况等。结果4年间共收治确诊川崎病患儿3 041例，其中复发65例，男∶女为3.1∶1，复发时年龄(2.42±2.04)岁。复发时患儿发热热程为(5.66±2.37)d，较初发时明显缩短，且皮疹、四肢改变发生率较初发时有所降低，但常伴随呼吸道与消化道症状。65例复发患儿中，初发时出现冠状动脉损害的患儿19例(29.2%)，其中15例复发时冠状动脉损害有所减轻；另有11例患儿复发时出现新的冠状动脉损害。65例复发患儿中，9例患儿初发时考虑为静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)无反应型川崎病，但其中5例复发时IVIG初始2 g/kg后症状即明显改善；共12例患儿复发时考虑为IVIG无反应型川崎病。结论儿童川崎病复发多发生于初次发病1年内，且3岁以下儿童多见。多数患儿复发时发热热程短于初发，主要临床表现较初发时不典型。部分患儿初发时初始IVIG治疗有效，但复发时IVIG无反应，需应用糖皮质激素或英夫利昔单抗等治疗。

简介：摘要目的分析儿童复发川崎病的临床特征，为复发川崎病的诊断与治疗提供一定的理论依据。方法2016年1月至2019年12月入住首都医科大学附属北京儿童医院的川崎病患儿，选择复发病例，比较患儿初发时与复发时的临床表现、辅助检查、治疗情况等。结果4年间共收治确诊川崎病患儿3 041例，其中复发65例，男∶女为3.1∶1，复发时年龄(2.42±2.04)岁。复发时患儿发热热程为(5.66±2.37)d，较初发时明显缩短，且皮疹、四肢改变发生率较初发时有所降低，但常伴随呼吸道与消化道症状。65例复发患儿中，初发时出现冠状动脉损害的患儿19例(29.2%)，其中15例复发时冠状动脉损害有所减轻；另有11例患儿复发时出现新的冠状动脉损害。65例复发患儿中，9例患儿初发时考虑为静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)无反应型川崎病，但其中5例复发时IVIG初始2 g/kg后症状即明显改善；共12例患儿复发时考虑为IVIG无反应型川崎病。结论儿童川崎病复发多发生于初次发病1年内，且3岁以下儿童多见。多数患儿复发时发热热程短于初发，主要临床表现较初发时不典型。部分患儿初发时初始IVIG治疗有效，但复发时IVIG无反应，需应用糖皮质激素或英夫利昔单抗等治疗。

简介：摘要川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童最常见的血管炎之一，新生儿期发病较为罕见。本文报道1例以发热、淋巴结肿大为首发表现的新生儿不完全川崎病，病程中出现皮疹、手足肿胀蜕皮、冠状动脉扩张，经治疗后恢复正常。

简介：摘要不完全川崎病占全部川崎病患者的比例呈逐年上升趋势。因其临床表现各异、起病隐匿，且缺乏特异性的临床表现和实验室检查指标，很容易因漏诊或误诊错过最佳的丙种球蛋白治疗时间而导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等心血管并发症的发生，甚至继发血栓形成或猝死事件。本文旨在介绍不完全川崎病的诊治要点，为临床提供参考。

简介：摘要对西安交通大学附属儿童医院心血管内科收治的1例川崎病3次复发患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，男，8岁7个月，于3岁首次川崎病发病，其后分别间隔18个月、23个月、25个月再次复发，且每次复发均表现为完全川崎病的特点。患儿前3次川崎病发病予1次静脉用丙种球蛋白(IVIG)[2 g/(kg·次)]冲击治疗，第4次川崎病发病予2次IVIG[2 g/(kg·次)]冲击治疗。其中患儿第2次川崎病复发时以腹痛为首发表现，并行剖腹探查术，术中发现回盲部数枚肿大融合淋巴结。患儿第3次川崎病复发时再次出现不完全性肠梗阻表现，且抗链球菌溶血素O进行性升高，经抗感染及IVIG冲击等治疗后出院。出院后随访0.5年未见川崎病复发。提示对于既往有川崎病病史且再次出现长时间发热患儿，应警惕川崎病复发可能，且部分川崎病患儿可合并有不完全性肠梗阻。

简介：摘要川崎病(KD)是一种以全身血管性病变为主的急性发热性出疹性疾病，多发于婴幼儿，主要累及全身中小动脉，可并发冠状动脉病变、心肌炎、间质性肺炎、无菌性脑膜炎等。近年来KD并发急腹症，如胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻等也受到重视，早期识别KD并发急腹症的表现，及时给予相应治疗，有助于改善KD致冠状动脉病变及并发急腹症的预后。

简介：摘要目的利用决策树建立完全性川崎病(cKD)的辅助诊断模型，并评估其在不完全性川崎病(iKD)中的诊断价值，以利于iKD的早期准确诊断。方法采用回顾性研究方法，收集上海儿童医学中心2018年12月至2019年12月符合入组标准的患儿临床资料，共计200例，分为cKD组(51例)、iKD组(54例)和感染性发热(IF)组(95例)。以cKD和随机半数IF患儿的辅助检查指标构成训练样本数据集；以iKD和剩余半数IF患儿的辅助检查指标构成验证样本数据集，然后进行决策树算法分析，生成cKD的临床诊断决策树，将生成的决策树模型在验证样本数据集中进行验证并计算模型的检测效应值。结果本研究中共24项辅助检查指标用于构建决策树诊断模型，对其进行单因素统计分析后发现，16项指标在cKD和IF组间以及17项指标在iKD和IF组间的差异有统计学意义。在cKD与IF训练样本数据集中，构建出以红细胞沉降率>35 mm/h、N末端心房脑钠肽前体≥315 pg/ml、CD3-/CD19＋%≥21%、中性粒细胞绝对计数≥8.5×109/L为要素的辅助检查决策树模型；在iKD与IF的数据集中验证发现，该决策树模型的灵敏度为0.947，特异度为0.963，受试者工作特征曲线下面积0.959。结论基于cKD的辅助检查指标建立的决策树模型是iKD与IF有效鉴别方法之一，为iKD早期诊断提供了强有力的策略支持。

简介：摘要川崎病休克综合征是川崎病的一种严重亚型，主要表现为血流动力学不稳定和组织低灌注。与无休克的川崎病相比较，其心血管并发症发生率高，如发生冠状动脉病变、二尖瓣反流和心肌收缩功能障碍的风险增高；并常伴有多脏器损害；容易对IVIG无反应。儿科医师应充分认识川崎病休克综合征的流行病学和临床特征，避免误诊、漏诊，早期识别、及时治疗对改善预后至关重要。

简介：摘要目的探讨川崎病(Kawasaki disease，KD)并发急腹症的临床特点、诊疗方案及预后。方法收集2016年1月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科住院治疗的KD并发急腹症患儿14例(急腹症组)的临床资料。随机选取同期住院的KD非急腹症患儿62例为对照组。对比两组患儿临床特点及实验室检查，对急腹症组治疗方案及预后、随访结果进行回顾性分析。结果急腹症组共纳入14例患儿，其中男8例，女6例；平均年龄为(4.46±0.74)岁；与非急腹症KD患儿比较，急腹症组年龄、性别、冠状动脉损伤比例差异无统计学意义(P>0.05)。KD并发急腹症患儿更容易出现消化道症状、免疫球蛋白抵抗，发热时间更长(P<0.05)。急腹症组C-反应蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转移酶、γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素显著增高(P<0.05)。而两组之间白细胞计数、红细胞沉降率、血红蛋白、血小板计数、血钠(Na+)、血清白蛋白差异无统计学意义(P>0.05)。14例患儿全部接受静脉用免疫球蛋白治疗，3例联合糖皮质激素治疗，1例联合英夫利昔单抗治疗。所有患儿均康复出院。随访6个月~3年，14例患儿均未遗留消化系统后遗症。结论KD可并发急腹症，部分可以急腹症为首发症状，常见腹痛等消化道表现。对于消化道症状明显、免疫球蛋白抵抗、发热持续时间长的患儿需注意有无急腹症可能；C-反应蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转移酶、γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素显著升高患儿需警惕急腹症可能。KD并发急腹症多预后良好，及时治疗KD原发病是改善预后的关键。

简介：摘要目的探讨川崎病(Kawasaki disease，KD)并发急腹症的临床特点、诊疗方案及预后。方法收集2016年1月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科住院治疗的KD并发急腹症患儿14例(急腹症组)的临床资料。随机选取同期住院的KD非急腹症患儿62例为对照组。对比两组患儿临床特点及实验室检查，对急腹症组治疗方案及预后、随访结果进行回顾性分析。结果急腹症组共纳入14例患儿，其中男8例，女6例；平均年龄为(4.46±0.74)岁；与非急腹症KD患儿比较，急腹症组年龄、性别、冠状动脉损伤比例差异无统计学意义(P>0.05)。KD并发急腹症患儿更容易出现消化道症状、免疫球蛋白抵抗，发热时间更长(P<0.05)。急腹症组C-反应蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转移酶、γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素显著增高(P<0.05)。而两组之间白细胞计数、红细胞沉降率、血红蛋白、血小板计数、血钠(Na+)、血清白蛋白差异无统计学意义(P>0.05)。14例患儿全部接受静脉用免疫球蛋白治疗，3例联合糖皮质激素治疗，1例联合英夫利昔单抗治疗。所有患儿均康复出院。随访6个月~3年，14例患儿均未遗留消化系统后遗症。结论KD可并发急腹症，部分可以急腹症为首发症状，常见腹痛等消化道表现。对于消化道症状明显、免疫球蛋白抵抗、发热持续时间长的患儿需注意有无急腹症可能；C-反应蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转移酶、γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素显著升高患儿需警惕急腹症可能。KD并发急腹症多预后良好，及时治疗KD原发病是改善预后的关键。

简介：摘要目的探讨川崎病(KD)并发急腹症患儿的临床特征、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2015年8月1日至2019年7月31日广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的16例KD并发急腹症患儿的临床表现、实验室检查、腹部B超、腹部平片和腹部CT检查结果、冠状动脉病变情况及转归。年龄、白细胞、血红蛋白、血小板及生化指标等计量资料采用M(范围)表示。结果16例KD并发急腹症患儿中男7例，女9例；就诊年龄为4岁8个月(7月龄~8岁)。KD并发胆囊炎9例，肠梗阻5例，急性阑尾炎2例，坏死性小肠结肠炎2例，急性腹膜炎2例，急性胰腺炎1例(其中3例患儿合并2种及2种以上急腹症疾病)。16例均有腹痛症状，7例有呕吐，4例明显腹胀，1例有血便。16例患儿均行腹部B超检查：8例表现为胆囊增大及胆囊壁水肿、增厚，2例见阑尾炎声像，2例见肠梗阻，1例见胰腺肿大；8例行腹部平片检查：2例坏死性小肠结肠炎改变，2例肠梗阻表现；3例行腹部CT检查：1例胆囊壁水肿，1例腹膜炎表现，2例肠梗阻，1例胰腺肿大。16例患儿均予大剂量静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)(2 g/kg)及抗血小板药物治疗，但有8例IVIG无反应，均再次予IVIG 2 g/kg治疗，其中4例患儿仍发热，予甲泼尼龙(MP)静脉治疗后热退。有2例分别行小肠造瘘术及腹腔穿刺引流术。16例患儿均随访至出院后6个月，在疾病急性期或随访期间共有4例(25%)合并冠状动脉瘤(CAA)。结论KD并发急腹症以胆囊炎、肠梗阻较多见，除KD典型症状外主要表现为腹痛及呕吐，腹部B超、平片和CT有助于早期诊断。此外，KD并发急腹症患儿IVIG无反应及CAA发生率相对较高。

简介：摘要川崎病是一种急性自限性全身血管炎性综合征。该病好发于儿童，主要侵犯全身中小动脉，以冠状动脉最为显著，早期主要表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成，后期随病程进展，形成血栓、内膜增生、钙化，进一步可发展为慢性缺血性心脏病，少数可发生心肌梗死。川崎病已成为发达国家儿童获得性心脏病的首要病因。目前，针对川崎病所致冠状动脉病变的治疗主要有药物治疗和手术治疗，严重者常需要通过手术干预，现就川崎病所致冠状动脉病变的手术治疗方式、适应证和进展作一综述。

简介：无

简介：摘要川崎病（KD）属于急性发热性免疫性疾病，以冠状动脉病变最为严重，已成为儿童获得性心脏病的主要病因之一。虽经积极规范治疗，但仍有部分患儿发展为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤进而可出现缺血性心脏病、心肌梗死、猝死等。因此，KD患儿冠状动脉损害（CAL）的治疗成为KD治疗策略中最值得关注的问题。本文从静脉注射丙种球蛋白无反应型KD的治疗、KD合并CAL的药物治疗、KD合并CAL的非药物治疗进行总结，为KD合并CAL的临床治疗提供参考。

简介：摘要目的总结川崎病再发的临床特征并探讨其危险因素。方法回顾性分析2013年1月至2021年1月于重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科收治的因川崎病2次及以上入院的41例患儿（再发组）临床资料。并用简单随机数字法选取于本院随访至少6年无再发的123例川崎病患儿作为对照组。再发组根据发作的时间分为初发时和再发时。总结川崎病再发的临床特征，采用χ²检验和Mann-Whitney U检验比较初发时和对照组危险因素的差异，并进行二元Logistic回归分析，并对相关因素进行受试者工作特征曲线分析。结果再发组41例患儿中男29例、女12例，其中33例（80%）于初发后2年内再发，8例（20%）于2年后再发。再发时外周血白细胞计数、静脉丙种球蛋白冲击前发热时间、指趾端硬肿均低于初发时［15.2（12.8~18.8）×109比18.0（14.9~23.4）×109/L、5.0（5.0~6.0）比6.0（5.0~7.5）d、54%（22/41）比76%（31/41），Z=-2.462、-3.329，χ²=4.321，均P<0.05］，再发时血红蛋白、血清白蛋白水平均高于初发时［（116±8）比（107±12）g/L、（39±5）比（36±6）g/L，t=-4.124、-3.009，均P<0.05］。多因素Logistic回归分析显示，C反应蛋白>97.5 mg/L（OR=3.014，95%CI 1.350~6.730，P=0.007）、血小板>276×109/L（OR=4.099，95%CI 1.309~12.838，P=0.015）、丙种球蛋白耐药（OR=9.239，95%CI 1.178~72.477，P=0.034）、肺炎支原体感染（OR=2.585，95%CI 1.129~5.922，P=0.025）均为川崎病再发的独立危险因素。经受试者工作特征曲线分析得出模型预测川崎病再发的曲线下面积为0.732（95%CI 0.647~0.817），截断值为0.241时，灵敏度为63.4%，特异度为70.7%。结论川崎病初次发作后应该至少密切随访2年，同时密切关注C反应蛋白值；初发时有肺炎支原体感染、丙种球蛋白耐药、C反应蛋白及血小板值升高的患儿发生川崎病再发风险更高。