简介:目的评价麦考酚酸酯(mycophenolatemofetil,MMF)治疗幼年特发性关节炎全身型(systemonsetjuvenileidiopathicarthritis,SoJIA)的临床疗效。方法35例确诊为SoJIA并初次接受治疗的患儿随机分为3组,即传统治疗方案组(对照组),15例;MMF1组:传统治疗方案治疗2周后,病情无缓解,加用MMF治疗,7例;MMF2组:采用非甾体抗炎药+泼尼松+MMF治疗方案,13例。观察3组患儿治疗后2、4、12周的症状、体征、实验室指标及不良反应,并随访3-6个月。结果治疗前MMF2组病程显著长于对照组,差异有统计学意义(P〈O.05)。治疗2周后,与对照组相比,MMFl组和MMF2组的泼尼松用量明显减少,ESR明显减低(P〈O.05);MMFl组患儿体温高于另两组(P〈0.05)。治疗4周时,与对照组比较,MMFl组泼尼松用量减少(P〈0.05),ESR降低(P〈0.05);MMF2组泼尼松用量减少,体温下降并恢复至正常,WBC值降低,ESR降低,铁蛋白降低,差异均具有统计学意义(P〈0.05);MMFl和MMF2组相比,MMF2组体温更低(P〈O.05)。MMF治疗组均未出现MMF用药的副作用。结论MMF联合治疗能更好地控制SoJIA患儿病情,更快缓解其临床症状,减少联合应用的糖皮质激素药物的剂量,并有良好的安全性。
简介:目的探讨Down综合征患儿的睡眠结构和基本睡眠参数的特点。方法选取10例Down综合征患儿为Down组,采用染色体核型检查进行Down综合征的诊断,其中男7例,女3例,年龄中位数8岁2个月;选取声带小结患儿14例及突发性耳聋6例患儿为对照组,其中男12例,女8例,年龄中位数8岁9个月。两组患儿均接受整夜多导睡眠图监测,按中华医学会耳鼻咽喉科学分会制定的儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)诊疗指南(草案)中的标准进行呼吸事件的定义和OSAHS的诊断,阻塞性呼吸暂停指数(OAI)每小时≤1次或呼吸暂停低通气指数(AHI)每小时≤5次,最低血氧饱和度(LSaO2)≥0.92可以排除OSAHS。应用Mann-WhitneyU和精确概率检验,比较Down组和对照组的睡眠结构,并进行睡眠期LSaO2、OAI、AHI、脑电醒觉反应指数及睡眠期肢体运动事件指数的比较。结果①两组间在年龄、性别和体重指数等差异无统计学意义(P〉0.05);②Down组和对照组比较,快动眼睡眠比例减少,且差异有显著统计学意义(Z=-2.6,P=0.009);③睡眠期LSaO2较对照组显著下降(P〈0.05),OAI、AHI及睡眠期肢体运动事件指数Down组较对照组显著升高(P〈0.05);④10例Down综合征患儿中有6例符合OSAHS诊断,6例中有5例为男性。结论Down综合征患儿存在睡眠呼吸紊乱,应使用多导睡眠检测的方法尽早发现睡眠呼吸紊乱的问题。
简介:目的建立以纸片末梢血筛查儿童铅毒性易感性的方法.方法以Chelex100为介质及氯仿法抽提基因组DNA,并比较二者的DNA得率.PCR扩增σ-aminolevulinatedehydratase(ALAD)基因片段,以限制性内切酶MspⅠ分析ALAD基因型.结果以Chelex100为介质抽提基因组DNA的得率为17.1μg/ml,氯仿法抽提基因组DNA的得率为17.5μg/ml,两种之间的差异无显著性意义(P>0.05).以两种方法提取的DNA为模板扩增ALAD基因片段及进行ALAD基因型分析均具有较高的特异性,但以Chelex100为介质抽提基因组DNA扩增时敏感性有所降低.结论以纸片末梢血分析ALAD基因型的方法来筛查儿童铅毒性作用的易感人群在技术上是可行的.
简介:1病例资料男,12岁,因'反复咯血4年余,再发1d'主诉就诊,门诊血常规:WBC8.12×109·L-1,N0.57,L0.33,Hb151g·L-1,PLT271×109·L-1,CRP<8mg·L-1。病程中患儿无反复发热、气促、喘息,无鼻衄、呕血、便血及血尿,无消瘦、皮疹、皮肤苍白、乏力及盗汗等表现。于2014年2月6日收入首都医科大学附属北京儿童医院(我院)呼吸科病房。图1为患儿起病后的症状、体征、诊断和治疗等重要临床信息时间轴。患儿母孕期不规律产检,孕2个月余有先兆流产曾予保胎治疗,否认放射性物质及化学毒物接触史。患儿出生有窒息抢救史,生后住院治疗
简介:窒息性胸廓发育不良(asphyximingthoracicdystrophy,ATD),又称Jeune综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,表现为特征性骨发育异常,常伴有肺、肝、肾、胰腺或视网膜等多系统的发育与功能异常。大多数患儿因胸廓发育不良导致呼吸困难和反复呼吸道感染,严重者生后数周内死亡。国内、外文献报道的病例多以呼吸道症状为主要表现;以肾病为首要表现的病例在国内尚未见报道。由于国内儿科对该病仍缺乏认识,误诊及漏诊率较高。我院收治了以肾病为主要表现的Jeune综合征患儿1例,现报道如下。
简介:原发性肾淋巴瘤是原发于淋巴结以外的一种恶性淋巴瘤,罕见于儿童。该文报道2例以肾小管酸中毒为首发表现,以肾组织穿刺病理确诊的儿童原发性肾淋巴瘤。2例皆以“多饮、多尿、乏力、呕吐、贫血”为主要症状,双肾肿大,伴低钾、低钙、低磷,代谢性酸中毒等。1例放弃治疗,另外1例经泼尼松、长春新碱、阿糖胞苷+L-天冬氨酰胺酶(PVA+L-ASP)方案化疗,联合氨甲喋呤、地塞米松、阿糖胞苷鞘内注射、纠酸、补钾、输血及对症支持治疗后,多饮多尿症状缓解,内环境稳定,复查肾B超无异常发现。一旦怀疑该型恶性淋巴瘤,应尽快肾组织穿刺病理确诊,早期采取综合治疗,包括手术、化疗与放疗、支持疗法等。