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  • 简介:[病例资料]患者李先生,男性,17岁。以"发热、头面部、躯干丘疱疹、溃疡、结痂反复发作8年,加重伴右耳流脓1年余"之主诉入院。患者8年前被"昆虫叮咬"后头面部、躯干四肢反复出现疱疹、溃疡、渗出,溃疡结痂后自愈,但留有瘢痕。之后疱疹、溃疡在全身的不同部位反复出现,均能自愈,虽经多方求医,未能明确诊断有效治疗。

  • 标签: 高IGE综合征 Job综合征 冷脓肿 WEGENER肉芽肿 原发性免疫缺陷病 颞骨肿物
  • 简介:目的:分析一个染色体显性遗传性耳聋家系的听力学遗传学特征,制定致聋基因鉴定策略。方法对该染色体显性遗传性耳聋家系进行问卷调查,听力学检测,绘制该耳聋家系的遗传图谱,分析其听力学遗传学特征。结果该家系共5代,进行听力学检测者33人,听力下降者19人。听力学表现为双侧对称的感音神经性耳聋,以高频听力损失为主,听力损失呈进行性加重,但该家系内2个不同分支听力下降时间明显不同,分别为10-30岁60岁。该家系A组符合染色体显性遗传感音神经性耳聋特点,B组符合显性遗传老年性聋特点。结论这个家系的两组成员分别表现出2种不同的听力学表型。A组成员高频听力下降为主的感音神经性耳聋,符合染色体显性遗传非综合征型耳聋特点;B组成员高频听力下降为主的老年性聋,符合显性遗传规律,这2组成员可能分别由不同的致病基因导致,需要根据各自的听力学表型遗传学特征分别制定耳聋基因筛查策略。

  • 标签: 显性遗传 听力损失 家系 表型 基因
  • 简介:疱疹顿挫型面瘫同亨特综合征一样,由水痘-带状疱疹病毒(varicella-zostervirusVZV)感染面神经所致,多为潜伏在膝状神经节的VZV病毒再次复活感染。表现为急性周围性面瘫,耳、舌、咽等部位的剧烈疼痛,伴有眩晕、听力下降等症状,但不出现疱疹,所以在临床中常常被误诊贝尔面瘫。而其不论病因、发病机制还是治疗愈后方面与贝尔面瘫都不同,临床中常常耽误治疗,影响患者的愈后。本文就疱疹顿挫性面瘫在临床特征、发病机制、诊断、治疗愈后等方面的进展做一综述,以引起耳鼻咽喉科医师对此类疾病的关注。

  • 标签: 疱疹顿挫性面瘫 贝尔面瘫 亨特综合征
  • 简介:目的分析一个连续六代遗传的耳聋家系临床听力学特征遗传特征,应用连锁分析的方法定位致聋基因。方法通过家系调查,对一个高频感音神经性聋家系的资料进行了收集、整理临床听力学遗传学特征的分析。对家系成员进行调查并绘制系谱图。对调查的家系成员进行病史采集、体检、纯音测听和声导抗检查。结果该耳聋家系遗传方式染色体显性遗传,耳聋患者表现为语后.迟发,渐进、以高频下降为主的听力损失,早期以高频听力损失为主,随着年龄增长逐渐累及全频听力,听力曲线由下降型变为平坦型。结论该耳聋家系为染色体显性遗传方式,表现为高频感音神经性耳聋,通过全基因组SNP扫描连锁分析,初步定位于4号染色体190384723--190669832区域。

  • 标签: 常染色体显性遗传 遗传性聋 连锁分析
  • 简介:摘要目的本研究通过针对镜手术患者术中低体温因素进行相关分析,运用头脑风暴探讨保温护理干预措施应用于镜手术患者的临床价值。方法通过绘制鱼骨图、特性要因评价表、因果关联图冰山图确定真因,针对真因制定保温实施对策对机体体温的影响。结果对策实施后镜手术患者术中低体温发生率由改善前的51.21%降为19.39%,目标达成率108.97%,目标进步率62.14%,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论应用保温对策在镜手术过程中有效预防遏制低体温发生的作用,使其能够平稳的度过手术期。

  • 标签: 品管圈 腔镜手术 低体温 手术中护理
  • 简介:目的GJB2、GJB6、GJB3基因与遗传性耳聋角化病有关,以GJB2、GJB6、GJB3基因为候选基因,研究1例伴有跖角化病的综合征型耳聋先证者的分子病因,探讨其表型遗传特征。方法采集先证者及其父母外周血并提取DNA,对GJB2、GJB6、GJB3基因编码区进行PCR扩增,以直接测序的方法进行突变分析。结果先证者及其父母GJB3、GJB6基因测序未发现突变。先证者携带GJB2基因R75W单等位基因突变,其父母未携带此突变,在证实先证者与其父亲的亲子关系后明确先证者携带的R75W新生突变。301名中国正常对照中未发现GJB2基因R75W突变。结论在中国首次发现了GJB2基因新生突变R75W,此突变可能以显性方式遗传,导致耳聋-跖皮肤角化综合征。在不同种族R75W导致的耳聋多为双侧重度到极重度感音神经性聋。而皮肤表型的严重程度有所不同。

  • 标签: 综合征型耳聋 掌跖角化病 GJB2基因 GJB6基因 GJB3基因
  • 简介:摘要目的探讨冲击量甲强龙人免疫球蛋白改善重症手足口病症状的作用护理。方法回顾性分析120例患儿的临床资料,按照治疗方式的不同分为两组。所有患儿均行抗病毒、抗炎营养支持药物治疗,在此基础给予对照组患儿静脉滴注甲强龙进行治疗,给予观察组患儿静脉滴注冲击量甲强龙联合人免疫球蛋白。结果观察组患儿在食欲改善、患儿退热精神症状消失时间等方面的指标均优于对照组,经统计学比较,P<0.05,具有统计学意义;观察组患儿治疗有效率明显高于对照组,经统计学比较,P<0.05,具有统计学意义。结论冲击量甲强龙人免疫球蛋白应用于重症手足口病中,能够有效减轻患儿的临床症状,阻断患儿肺水肿脑水肿的恶性循环,促进患儿康复,值得在临床上广泛应用。

  • 标签: 冲击量甲强龙 人免疫球蛋白 重症手足口病 作用 护理
  • 简介:【简要病史】患者袁XX,女性,10岁,汉族,山东青岛人,小学生,以"颈部肿痛伴发热7天"入院。患者7天前感冒后出现咽喉痛、颈部疼痛伴发热(38度),吞咽时疼痛加重,但不伴呼吸困难、咳嗽等,在我院门诊按"颈部包块伴感染"给予"头孢哌酮钠舒巴坦钠"抗感染治疗症状无好转,遂急诊入院。

  • 标签: 急性化脓性甲状腺炎 梨状窝瘘 鳃裂瘘管 甲状舌骨囊肿与瘘管
  • 简介:摘要目的探讨早期肠内营养对胃肠粘膜功能的影响。方法将60例病人随机分为两组。对照组术后常规处理,EN组术后24-48h开始经空肠造口管滴注肠内营养液百普力共7天。结果患者术前后各时间点尿乳果糖/甘露醇比值、血清肠型脂肪酸结合蛋白(I-FABP)、血浆内毒素(ET)、二胺氧化酶(DAO)统计分析显示术后值两组患者均明显升高(P<0.05),实验组术后第8天恢复到术前水平,对照组术后同样存在下降趋势,但是术后第8天仍未恢复到术前水平,与实验组比较,EN可促进病人的胃肠粘膜功能恢复。

  • 标签: 营养支持 肠内营养 腹部手术
  • 简介:目的对比不同年龄阶段年龄相关性听力损失的听力学特征,探讨老年性耳聋的听力进展特征,临床预防干预提供理论依据.方法按年龄将社区人群分为4组(45-59岁,60-69岁,70-79岁80-89岁组),分别进行一般情况调查、听力学检测助听器效果评估、耳鸣分析.结果1)年龄相关性听力损失听力曲线以高频下降型为主,45-69岁低频听阈并无显著下降,随年龄进一步增长低频亦出现下降;2)不同年龄组语言频率听阈分别为29.27±13.65,31.46±14.14,36.11±13.8044.46±10.64,各年龄听阈存在显著差异;3)不同年龄组高频听阈间亦存在显著差异,且老年前期组高频听阈已出现明显下降;4)耳鸣发生率在各年龄组间无统计学差异;5)助听器佩戴对老年性耳聋效果明显.结论老年性耳聋以高频下降为主,随年龄增长,语言频率区听阈提高更明显,低频听力在70岁以后明显下降.

  • 标签: 听阈 老年性耳聋 耳鸣 助听器
  • 简介:耳带状疱疹又称Hunt综合征,由水痘-带状疱疹病毒感染引起的多发颅神经炎症,典型表现为头痛、耳痛、耳部疱疹、面瘫、耳鸣、耳聋眩晕等,有的出现咽喉疱疹.本病临床表现复杂,易被漏诊、误诊,重者预后较差.现结合文献复习,对本病临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、治疗预后进行讨论.

  • 标签: 耳带状疱疹 带状疱疹病毒感染 HUNT综合征 临床表现 鉴别诊断 实验室检查
  • 简介:经国家继续教育委员会的批准,上海交通大学医学院耳鼻咽喉科研究所、上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科将于2008年10月25~27日在上海举办“鼻创伤畸形的功能与形态重建”继续教育学习,学习班代码:20080701018,30学时,授予国家级Ⅰ类学分10分。学习将邀请多位具有丰富鼻面部外伤整形经验的专家教授参与,内容涵盖国内外最新的鼻外伤外伤后畸形的治疗专题讲座,并有精彩翔实的手术录像讲解。

  • 标签: 上海交通大学 形态重建 学习班 鼻创伤 畸形 耳鼻咽喉科
  • 简介:2014年11月11~12日,美国德克萨斯州大学达拉斯分校,美国培声听力语言培训中心天津师范大学将在清华大学联合举办儿童语言障碍诊断治疗康复培训。此次培训将帮助学员了解儿童语言障碍的类型如何运用标准化评估工具对儿童的语言障碍进行评估诊断、治疗康复临床科研。“梦想普通话听力理解表达能力标准化评估系统(DREAM儿童语言评估系统)”将在培训进行讲解实际操作。学员将获得3家主办单位共同签发的结业证书,且有资格在与美国培声听力语言培训中心有协作关系的医院或语言康复中心使用DREAM儿童语言评估系统。

  • 标签: 儿童语言 语言障碍 康复中心 培训班 治疗 诊断
  • 简介:进一步推动我国临床听力诊断工作的规范化、科学化,达到听力障碍早发现、早诊断、早干预有效康复的目的,针对听力诊断工作的规范化听力诊断干预中的临床实际问题,上海交通大学医学院耳科学研究所、上海交通大学医学院附属新华医院听力中心、卫生部新生儿听力筛查专家组将于2012年7月8日~13日在上海举办“第三届全国听力诊断干预学习”。

  • 标签: 听力诊断 学习班 干预 上海交通大学 新生儿听力筛查 诊断工作
  • 简介:进一步推动我国临床听力诊断工作的规范化、科学化,达到听力障碍早期发现、早期诊断、早期干预有效康复的目的.针对听力诊断工作的规范化听力诊断干预中的临床实际问题.上海交通大学医学院耳科学研究所、上海交通大学医学院附属新华医院听力中心、卫生部新生儿听力筛查专家组将于2012年7月8日-13日在上海举办”第二届全国听力诊断干预学习“。学习由理论教学实际操作两部分组成.主要面向全国听力诊治中心听力医师技术人员、耳鼻咽喉科医师各省市新生儿听力筛查项目负责人和技术员.参会者可获国家级继续教育学分10分(项目编号:2012-07-01-060)。

  • 标签: 听力诊断 早期干预 学习班 新生儿听力筛查 上海交通大学 国家级继续教育
  • 简介:目的观察对慢性化脓性中耳乳突炎(胆脂瘤或骨疡型)患者行耳后肌骨膜瓣填塞乳突、耳甲成形、WullsteinⅢ型鼓室成形术的手术疗效.方法采用耳后切口对37例(37耳)慢性化脓性中耳乳突炎(胆脂瘤或骨疡型)病人施行耳后肌骨膜瓣填塞乳突及耳甲成形Ⅲ型鼓室成形术.结果术后听力平均提高16dB,26耳平均听力达35.8dB,9耳平均听力达25dB.跟踪随访2-4年,术均上皮化好,外耳道无痂皮堆积.26例鼓膜形态完全正常,5例鼓膜疤痕内陷,3例鼓膜穿孔但干耳,干耳率91.9%(34/37);3耳仍有间断性流脓,经再次手术干耳,2例胆脂瘤复发,复发率5.4%(2/37).干耳时间在5-9周,平均6.5周.结论耳后肌骨膜瓣填塞乳突、耳甲成形并WullsteinⅢ型鼓室成形术能使术迅速上皮化、易干耳,术后听力提高.

  • 标签: 骨膜瓣 填塞 乳突腔 鼓室成形术 上皮化 中耳乳突炎
  • 简介:为了加快耳科学、神经耳科学听力学的发展,经国家卫生部批准,中南大学耳科研究所湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科与解放军总医院耳鼻咽喉科研究所合作,已于200142005年分别在湖南长沙广西北海举办了第一、二届国家级继续教育项目《听力与耳聋的基础临床新进展》学习研讨,并取得良好效果,

  • 标签: 听力学 临床 耳聋 国家级继续教育项目 耳鼻咽喉头颈外科 神经耳科学