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简介：患者，女性，5岁。因左眼球突出半个月入院。于半月前家长无意中发现患儿左眼球突出，但无视物不清、复视及其他不适感，来我院眼科门诊就诊。行CT检查发现“左眶右侧壁囊性骨肿瘤”。查体：左眼球外突18mm，右眼球14mm，眼球各方向活动正常，无其他任何阳性体征。CT示：

简介：摘要婴儿促纤维增生型星形细胞瘤（desmoplastic infantile astrocytoma，DIA）是一种罕见的神经系统肿瘤，属于WHOⅠ级，好发于婴幼儿时期。本文报道1例3个月龄男婴病例，影像学表现为左侧额顶叶囊实性占位；镜下纤维细胞或纤维母细胞样肿瘤细胞呈束状、编织状排列伴大量胶原纤维形成，纤维基质中可见散在分布的星形细胞样细胞；免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、Olig2、S-100蛋白等。通过对上述病例的分析，总结DIA的临床病理学特征、组织形态和免疫表型、分子病理学特征、诊断与鉴别诊断，以提高对本病的认识。

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简介：目的探讨颅面部骨纤维异常增生症的手术方法及疗效。方法2006年至今，28例颅面部骨纤维异常增生症患者，均手术切除部分增生骨质，修正形态。伴有视神经压迫症状的患者还予以视神经减压术。结果28例患者术后外形满意，随访6个月至5年，无复发病例。结论颅颌面骨纤维异常增生症手术切除部分增生骨质，即可获得较好的疗效，患者面形改善明显。青春期后手术复发率小，为手术最佳时间。

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简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

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简介：巢团内瘤细胞及部分间质细胞核阳性表达(见图10),巢团内瘤细胞浆为阳性(见图5),促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种少见的小细胞肿瘤

简介：1病历摘要患者男，48岁。主因不慎跌到，右膝关节疼痛明显，活动受限，于2006年11月26日受伤当日入院。查X线平片示股骨髁间粉碎性骨折。近1个月来无明显诱因出现右膝关节疼痛。既往高血压病史5年。查体：T36．5℃，P80次／min，血压150／100mmHg（1mmHg=0．133kPa）。

简介：摘要目的探讨探讨心内膜弹力纤维增生症合并肺炎患儿的护理。方法选取从2016年5月至12月患有心内膜弹力纤维增生症合并肺炎的患儿60例，随机分为观察组和常规组，30例/组。常规组患儿治疗后予以常规护理，观察组患儿予以精心护理，两组护理结果进行比较。结果观察组患儿予以精心护理后身体各项指标明显优于常规组患儿，差异明显具有统计学意义（P＜0.05）。结论对心内膜弹力纤维增生症合并肺炎的患儿予以精心护理可缩短住院日期，有利于患儿早日康复。

简介：巢团内瘤细胞及部分间质细胞核阳性表达(见图10),巢团内瘤细胞浆为阳性(见图5),促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种少见的小细胞肿瘤

简介：无

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简介：摘要目的探讨年龄对人增生性瘢痕硬度和成纤维细胞（Fb）纤维化表型的影响及其可能的分子机制。方法采用实验研究方法。收集2020年1—6月解放军总医院第四医学中心烧伤整形外科收治的10例瘢痕患者（男4例、女6例）手术切除的增生性瘢痕组织和10例患者（男5例、女5例，年龄7~41岁）手术后剩余的正常全层皮肤组织。根据患者年龄，将6例患者［（10.7±1.6）岁］瘢痕组织纳入年轻组，将4例患者［（40.0±2.2）岁］瘢痕组织纳入年长组。对正常皮肤和2组瘢痕组织，行苏木精-伊红（HE）染色观察组织形态，行Masson染色观察胶原形态、排列并测定胶原含量，冻干及金属镀膜后在扫描电子显微镜下观察真皮层胶原纤维微观形态。采用原子力显微镜在液相下测量2组瘢痕组织硬度。取2组瘢痕组织，分离和培养Fb，采用倒置相差显微镜观察其形态，并采用细胞免疫荧光法检测桩蛋白的表达以反映细胞形态，采用细胞免疫荧光法检测促纤维化蛋白α平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、转化生长因子β1（TGF-β1）和Ⅰ型胶原表达及机械力转导相关蛋白Yes相关蛋白（YAP）和增殖相关蛋白Ki67的表达，采用实时荧光定量反转录PCR法检测促纤维化基因TGF-β1、α-SMA和Ⅰ型胶原，抑制纤维化基因TGF-β3及机械力转导相关基因Rho相关激酶1（ROCK1）和YAP mRNA表达。对数据行单因素方差分析、LSD-t检验。结果HE染色可见，正常皮肤表皮层凹凸不平，真皮层可见血管和汗腺等附属器；年轻组、年长组瘢痕组织表皮层均较为扁平，真皮层血管和汗腺等附属器罕见。Masson染色和扫描电子显微镜下可见，正常皮肤胶原纤维排列松散、无序，而2组瘢痕组织胶原纤维排列均较为致密、整齐，且年轻组瘢痕组织胶原纤维较年长组更为致密。年轻组、年长组瘢痕组织胶原含量明显高于正常皮肤组织（t=8.02、3.15，P<0.05或P<0.01），年长组瘢痕组织胶原含量明显低于年轻组（t=4.84，P<0.05）。年长组瘢痕组织真皮层硬度为（50.3±1.1）kPa，明显高于年轻组的（35.2±0.8）kPa（t=11.43，P<0.05）。2组瘢痕Fb在倒置相差显微镜下及经细胞免疫荧光法观察，在形态上无明显差异。年长组瘢痕Fb细胞质中Ⅰ型胶原和TGF-β1表达较年轻组明显升高，2组瘢痕Fb细胞质中α-SMA表达相近。年长组瘢痕Fb细胞质和细胞核中YAP表达较年轻组明显增多，2组瘢痕Fb细胞核中Ki67表达无明显差异。年长组瘢痕Fb中TGF-β1和Ⅰ型胶原mRNA表达量明显高于年轻组（t=2.87、4.85，P<0.05或P<0.01），TGF-β3 mRNA表达量明显低于年轻组（t=3.36，P<0.05），α-SMA mRNA表达量与年轻组无明显差异（t=1.14，P>0.05）。年长组瘢痕Fb中ROCK1和YAP mRNA表达量明显高于年轻组（t=2.98、7.60，P<0.05或P<0.01）。结论年长者皮肤损伤后更容易发生瘢痕愈合，其分子机制可能是由于创面愈合过程中会产生硬度较高的细胞外基质成分使得组织硬度增加，从而激活ROCK和YAP/转录共激活因子PDZ结合基序基因的表达，进而促进促纤维化基因和蛋白的表达。

简介：摘要糖尿病视网膜病变是糖尿病三大微血管并发症之一，其中增生型糖尿病视网膜病变（PDR）是影响患者视力和生活质量的重要糖尿病眼部并发症，玻璃体切除手术是目前最为有效的治疗方法。PDR的纤维血管增生膜因病程不同而具有不同特点，处理策略和方法应具有针对性。为了指导临床实践，提高临床PDR的诊疗水平，本文提出应在充分认识增生膜组织形态的基础上，对不同类型增生膜采用不同治疗方法区别对待，并应在治疗中充分重视对玻璃体的处理，以便取得更为有效的治疗效果。（中华眼科杂志，2021，57：881-885）

简介：摘要目前，青光眼滤过术后滤过区域瘢痕形成机制尚未被完全了解。现认为术后伤口愈合期间细胞因子和生长因子的刺激使结膜囊内成纤维细胞过度活化，导致细胞外基质沉积，瘢痕形成。长链非编码RNA(lncRNA)是一类不编码蛋白质的RNA序列，可调控细胞的增生、凋亡及作为微小RNA的前体等，已被证实其在多种纤维化组织内特异性表达并发挥重要的调控功能。随着研究的不断深入，lncRNA也被发现还可参与青光眼滤过术后滤过泡瘢痕化的形成和发展。已有研究结果显示，lncRNA在青光眼滤过术后结膜囊组织内有特定表达，且不同的lncRNA可通过不同途径影响结膜囊内成纤维细胞的增生或细胞外基质的合成，对滤过泡瘢痕化的形成产生影响。本文对不同lncRNA在结膜囊成纤维细胞增生机制中的作用及潜在滤过泡瘢痕化的治疗前景进行综述，以期为滤过术后瘢痕化的治疗提供新的方向。

简介：摘要目的提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症（IPPFE）的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料，其中男3例，女2例，年龄 30~70岁，均经病理证实，分析其临床、影像学和病理特点。以“胸膜肺弹力纤维增生症”为中文关键词，“pleuroparenchymal fibroelastosis”为英文关键词，在万方、维普、中国知网以及PubMed 数据库检索文献，检索时间截至2021年5月30日。阅读相关文献，总结IPPFE的临床特点。结果5例 IPPFE患者从出现咳嗽气喘至诊断时间为9个月至3年，主要临床表现为咳嗽、活动后呼吸困难。胸部CT主要表现为双侧胸膜增厚，双上肺及胸膜下为主的实变影，伴牵拉性支气管扩张，CT引导下经皮肺活检或外科肺活检病理表现为特征性的胸膜及其下区域内密集分布的弹力纤维和胶原纤维，弹力纤维染色阳性，符合IPPFE。1例患者经小剂量激素治疗，2例患者未给予特殊治疗，2例患者口服吡非尼酮治疗，3例患者病情稳定。文献检索获得中文文献4篇，英文文献229 篇，除外综述，资料不详及无病理诊断结果的文献后，最终对305例患者的进行总结。结论IPPFE的病理表现独特，但临床报道较少，可能存在漏诊或误诊，需要提高对IPPFE 特征的认识，对指导临床和治疗、判断预后非常有益。

简介：目的提高膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生的诊治水平。方法报道1例膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生并复习文献。患者女性，38岁，因“尿频、尿急、尿痛1月”入院，术前超声及CT提示膀胱右侧壁实性占位性病变。结果入院行膀胱镜检，见肿瘤位于膀胱右侧壁，球形凸向膀胱腔，质硬，基底宽，不活动，大小约4cm×5cm，被覆尿路上皮，呈滤泡样改变，无破溃出血。肿物电切两处活检，病理报告示膀胱假肉瘤性纤维母细胞增生。遂行膀胱部分切除术，见肿瘤侵犯膀胱全层，膀胱外脂肪组织少量浸润，病理证实为膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生。结论膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生为一种肿瘤性病变，部分病例呈低度恶性，病理可确诊，多采用外科手术治疗，术后应密切随访。