简介:摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以CD1a+CD207+树突状细胞浸润为特征的髓源性肿瘤疾病,由于受累器官的部位和多少的不同临床表现差异很大。神经变性病(ND)是LCH中枢神经系统受累的表现之一。LCH-ND发病机制不清,临床上主要以神经功能学障碍和进行性发展的影像学改变为特征。目前LCH-ND主要的治疗包括静脉注射免疫球蛋白、化疗及靶向治疗等。早期治疗和积极干预可能是延迟LCH-ND进展、稳定中枢神经系统功能和提高生活质量的关键。现就LCH-ND的发病机制、临床表现、诊断、治疗及临床评估作简要综述。
简介:肝脂肪变性病是虹鳟常见的营养缺乏疾病,可使养殖产量罹致重大损失。取虹鳟(Salmogairdneri)的肝脏和血液进行光学显微镜和电子显微镜观察;血液经常规和生化检验(分析)。石蜡切片病鱼肝细胞大量坏死,结缔组织增生,使肝组织变性破坏,已无法辨认。冰冻切片P.A.S.阴性,空泡中没有脂肪和糖元。电镜扫描与透射观察,病鱼肝细胞坏死,可见大量脂肪滴和空泡。血液常规红血球比数下降,淋巴球数下降,中性白血球和单核球增多。生化指标麝香草酚浊度(TTT)均在2单位以下,麝香草酚絮状(TFT)阴性,谷丙转氨酶(GPT)明显增高;胆固醇下降,血清总蛋白含量下降,白蛋白与球蛋白的比例倒置。
简介:摘要目的观察分析肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点。方法选取我院2009年2月~2014年5月收治的肾淀粉样变性病患者50例,观察分析患者的肾脏临床表现,对肾脏损害情况评分。结果患者在初期的临床表现为肾病综合征,后发展成肾功能不全及肾衰竭症状。100例肾淀粉样变性病患者中有免疫球蛋白轻链型肾淀粉变性病(AL)25(50.0%)例,其中伴多发性骨髓瘤(MM)患者5(10.0%)例,A型肾淀粉变性病(AA)患者有25(50.0%)例。AL-l患者21(42.0%)例,AL-k患者4(8.0%)例。免疫复合物沉积5(10.0%)例,其中IgA肾病3(6.0%)例,膜增生性肾小球肾炎2(4.0%)例,Ⅲ期膜性肾病1(2.0%)例。结论诊断肾脏淀粉样变性病的病因需要结合患者临床资料、组织化学及组织病理学研究。