简介：淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的一类疾病。淀粉样蛋白代表一类具有B片层结构的蛋白。系统性淀粉样变性中，淀粉样蛋白可蓄积于任何一种或多种内脏器官，结缔组织以及血管壁中，然而颅内淀粉样变性从未被发现过。局限性淀粉样变性中，淀粉样蛋白沉积在特定的组织或器官。淀粉样蛋白在组织或器官中的积聚导致了相应组织的结构破坏和相应器官的功能紊乱。家族性淀粉样变性根据其受累器官可分为两类，一类有突出的神经系统病变，主要由于编码甲状腺激素结合蛋白（transthyretin，TTR）基因突变造成；另一类有显著的肾脏受累的表现。

简介：

简介：喉淀粉样变是一种淀粉样变物质沉积于喉部的疾病。该疾病的病因、临床分类、诊断标准及治疗方法均有自身特点,本文对该疾病近年来的国内外研究进展进行综述。

简介：摘要心脏淀粉样变（CA）是由异常折叠蛋白分子构成的不可溶性纤维沉积物在心肌间质聚集而导致的以心力衰竭、心律失常和心肌缺血为主要表现的临床综合征。由于CA临床表现复杂、诊断手段有限以及缺少有效的治疗方法，多数CA患者被误诊和漏诊，病死率高。本文系统论述了CA的病因和发病机制、临床分型、流行病学、临床表现、诊断技术、鉴别诊断和治疗方法，并对我国CA临床研究的前景进行了展望，以期提高我国临床医师对于CA的诊治水平，改善我国CA患者的长期预后。

简介：摘要目的分析探讨心脏淀粉样变患者心脏超声的特点。方法选取2012年03月-2014年05月在我院接受心脏淀粉样变治疗的患者38例，对其进行超声检查，回顾性分析其临床超声心动图特点以及心电图特点。结果经超声检测发现，38例患者均表现出室间隔以及左心室后壁出现向心性增厚现象，左心室的容积状态正常；患者出现不同程度的舒张功能不全症状，且有36例患者出现心房增大的现象，占94.74%；38例患者中有32例患者心内膜下心肌出现颗粒样的反光增强现象，占84.21%；有21例患者出现较为严重的心包积液现象，占55.26%。心电图检测显示结果38例患者经心电图肢体导联检测，有20例患者的电压较低，占52.63%；有17例患者出现假性梗死Q波，占44.74%。结论临床治疗中若患者出现不明情况的心力衰竭症状，经心脏超声检测，若出现心室肌肥厚症状，且患者的容积状态正常，伴随心内膜下心肌出现颗粒反光增强症状，经心电图检测出现肢体导联的低电压或非梗死性Q波时，要考虑患者发生心脏淀粉样变性的可能。要及时采取措施进行进一步检查，做到早确诊、早治疗，挽救患者的生命。

简介：淀粉样变性是一种由特殊蛋白在组织内沉积引起的全身性疾病。肾脏是淀粉样变病最常累及的器官之一，肾淀粉样变在肾脏疾病中，多见于老年人，以大量蛋白尿及肾病综合征为主要临床表现。肾淀粉样变的诊断有赖于肾活检的组织病理、免疫病理和电镜观察。但是对早期肾淀粉样变患者由于光镜和电镜病理改变较轻，临床上仍容易漏诊和误诊。

简介：[摘要] 原发性皮肤淀粉样变是一种蛋白沉积在正常皮肤的一种慢性疾病，目前的治疗方法疗效较差，关于原发性皮肤淀粉样变的中医诊疗综合论述较少，笔者在本文总结了目前的中医治疗方法。

简介：摘要目的分析气管支气管淀粉样变(TBA)的临床特征及治疗效果。方法筛选2014年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院收治的经支气管镜活检诊断为TBA患者27例，分析其临床资料，石蜡切片免疫组织荧光检查、实验室检查、CT检查结果及糖皮质激素治疗效果。结果27例患者中，男女比例为1.45∶1，平均年龄60.7岁，常见症状为咳嗽、咳痰、胸闷或气喘。CT示气管支气管壁增厚，管腔结节、狭窄及钙化。支气管镜下可见气管支气管黏膜肥厚、腔内结节及管腔狭窄，多灶型病变多见。肺功能改变以阻塞性通气功能障碍为主。免疫组织荧光示89%(24/27)患者为免疫球蛋白轻链型淀粉样变。尿常规未见尿蛋白，尿免疫固定电泳未发现M蛋白，仅1例患者血清λ轻链升高。5例患者给予糖皮质激素治疗，其中2例CT及气管镜检查示轻度好转，1例明显好转。结论TBA临床症状无特异性，CT和支气管镜检查有一定特异性表现，免疫组织荧光是一种技术要求低、经济可行的免疫球蛋白轻链淀粉样变性鉴定方法，其病变以局限性病变为主，糖皮质激素对其有一定的治疗价值。

简介：摘要原发性轻链型（AL型）淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来，AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代，但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展，文章对此进行简要介绍。

简介：摘要目的探究心脏淀粉样变的心脏超声和心电图特点。方法选择我院2012年5到2015年5月收治的心脏淀粉样变患者18例。对所有患者进行心脏超声和心电图分析。结果所有18例患者中有10例心电图显示肢体导联低电压，占55.56%；8例患者显示假性梗死Q波，占44.44%。各有4例患者产生左束支传导完全性阻滞、永久性心房颤动、一度房室传导阻滞，各占22.22%。1例患者出现二度二型窦房阻滞，占5.56%。所有患者中出现左心房增大者有17例，占94.44%，出现在心内膜下心肌产生颗粒样反光增强者14例。占77.78%。所有患者均出现舒张功能不全症状。结论对于发病原因不明确的心力衰竭患者，如果在心脏超声和心电图检查中出现心内膜下心肌出现颗粒样反光增强，肢体导联低电压或假性梗死Q波者，可作为心脏淀粉样变疑似患者，需要进行病理检查。

简介：

简介：淀粉样变（amyloidosis）是发生于全身许多器官、表现各异的临床综合征，其共同点为细胞外淀粉样物质沉积于病人的血管壁及组织中。临床表现取决于原有疾病及淀粉样蛋白物质沉积的部位及沉积量。该病罕见，国外报道住院病人发生率为0．45％～0．50％，国内尚无发生率的准确统计。我科于2000年-2007年共收治3例原发性系统性多器官淀粉样变（累及心、肝、肾、胸膜、舌）病人，现将其护理报道如下。

简介：　　患者男,26岁,于2001年10月无明显诱因出现双足袜套感,伴双下肢部位不固定的针刺感,走路感觉迟钝,无踩棉感,全身无力,且进行性加重,体育运动不能随意.同年12月出现进食后上腹不适、下坠感,受凉后咳嗽诱发恶心、呕吐,此后反复呕吐胃内容物;大便习惯改变,次数由每天1～2次增加至每天3～4次,呈羊粪状,无脓血及黏液.在我院对症治疗后效果不佳.转至北京协和医院后行腓肠神经活检,病理诊断为"慢性中度轴索性神经病",刚果红染色和电镜检查明确诊断为"家族遗传性淀粉样变周围神经病".……

简介：摘要淀粉样变病是一组因特殊蛋白质在细胞外形成不可溶的、具β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病。可累及多个系统及脏器,消化器官是常受累及部位之一。临床表现多样，与其他消化系统疾病相比缺乏特异性,故诊断难度较大，误诊率很高，以致影响预后。本文综述淀粉样变病的消化系统表现,从而对其早期诊断及治疗提供帮助。

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简介：摘要目的探讨肾脏轻重链型淀粉样变（light and heavy chain amyloidosis，AHL）的临床病理特点。方法选取2015年1月至2020年6月在北京大学第一医院肾内科及北京大学肾脏疾病研究所通过肾活检病理确诊的10例AHL患者为研究对象，回顾性分析其临床病理资料。结果AHL好发于中老年男性，男女比例为7:3，以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现，7/10的患者有肾病综合征，7/10的患者伴镜下血尿，3/10患者有肾功能不全。所有病例血及尿中均可见单克隆免疫球蛋白，以IgGλ型最为常见（5/10）；少数患者血清补体降低；血清游离轻链可存在κ/λ比值的异常。10例患者均未达到多发性骨髓瘤的诊断标准，除1例诊断为华氏巨球蛋白血症外，其余均诊断为有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS）；骨髓活检显示淀粉样物质阳性率为2/6；确定心脏受累的仅1例。肾组织病理显示淀粉样变蛋白除沉积于肾小球系膜区（10/10）外，多数伴有肾小球毛细血管袢（8/10）、肾间质（9/10）、管周毛细血管壁（9/10）及小动脉壁（8/10）的沉积，刚果红染色阳性，偏振光下呈苹果绿双折光；免疫荧光可见单种重链和单种轻链染色同时阳性，并与质谱分析的结果一致；电镜下见直径8~12 nm无分支的细纤维结构无序分布。结论肾脏AHL以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现，其血尿发生率高、心脏受累比例低、血中常可见完整的单克隆免疫球蛋白（IgGλ为主），肾小球毛细血管壁和管周毛细血管壁易见淀粉样物质沉积。

简介：摘要气管支气管淀粉样变（Tracheobronchial amyloidosis，TBA）是一种罕见的局限性淀粉样变，以淀粉样纤维蛋白异常沉积于呼吸道黏膜下及肌层为特征，发病机制不明。由于其缺乏特异性临床表现及体征，与其他疾病不易鉴别，常被误诊和漏诊，诊断需依靠组织病理学，临床尚无标准治疗方案，治疗存在一定困难。近年来，随着支气管镜技术的发展和普及，TBA的检出率增加，对TBA的认识有了明显提高，也为TBA患者提供了新的治疗选择。本文就TBA的诊断与治疗研究进展综述如下。

简介：摘要原发性轻链（AL）型淀粉样变是一种少见的、致死性、克隆性浆细胞疾病。基于硼替佐米的治疗虽然已经显著改善了AL型淀粉样变患者的预后，但是晚期患者的预后仍较差，临床迫切需要更为有效的治疗药物。第62届美国血液学会（ASH）年会报道了治疗AL型淀粉样变的多种新药（如抗CD38单抗、bcl-2抑制剂联合他汀类药物、CAEL-101等）的临床数据。

简介：【摘要】目的：探讨心脏淀粉样的心胀超声特点以及诊断效果。方法：选取从2020年1月-2023年1月我院接收的57例心脏淀粉样病变患者作为研究对象，患者均采用心脏超声检查，观察超声心动图影像特点，并和病理检查结果进行对照，评估心脏超声的诊断效果。结果：54例心脏淀粉样病变患者的超声心动图均可见心室间隔、左心室后壁向心性增厚的增厚变化，但左心室的容积正常；54例患者均出现心脏舒张功能异常，大多数患者出现左心房增大、心包积液等，心脏超声均可以看到患者不同程度的心脏淀粉样病变的相关表现。在病变累及方面，心脏超声检出15例心脏淀粉样病变累及肾脏，19例病变累及脂肪，18例病变累及胃肠粘膜，共计检查出52例病变累及其他部位患者，心外活检病理检查共检出52例病变累及其他部位患者，心脏超声的诊断准确率达96.30%。结论：通过心脏超声能够有效看到心肌颗粒样反光增强等心脏淀粉样病变的典型特征，具有理想的诊断价值，值得推广。

简介：1临床资料患者男性,65岁.脚趾长小肿物4个月,并逐渐长大,无明显痒痛感.体格检查:头、面、躯干及四肢皮肤肤色正常,未见明显斑块、结节、硬化、瘀斑及色素沉着,舌体大小及色泽正常,毛发及甲无改变.皮科情况:左足2-5趾间,右足3-4趾间内外侧缘,见数个淡紫红色绿豆至黄豆大疣状肿物,表面光滑,质地柔软,呈串珠样排列.