简介：摘要灾难性抗磷脂综合征（CAPS）是抗磷脂综合征（APS）的一种罕见形式，临床特征包括骤然起病（1周内）、广泛性血管内血栓形成、多器官功能衰竭和系统性炎症反应。由于CAPS病情严重、可能迅速恶化，导致不良母儿结局，孕产妇死亡率高，预后差，因此对于可疑CAPS的孕妇应立即组建多学科团队进行管理，早期诊断和积极应用“抗凝治疗+糖皮质激素+静脉用免疫球蛋白或血浆置换”三联治疗方案是改善预后和存活率的关键。

简介：摘要：灾难性抗磷脂综合征（CAPS）是一种少见的抗磷脂综合征（APS），其特点是突然发作（1周内），血管内广泛形成血栓，导致多个器官功能衰竭和全身炎症反应。由于CAPS的严重程度和快速进展，可能对母婴产生不良影响，包括产妇死亡率高和不良预后。因此，怀疑CAPS的孕妇需要立即接受多学科团队的管理。早期识别并积极实施三联治疗方案（包括抗凝、糖皮质激素以及静脉用免疫球蛋白或血浆置换）对于改善预后和增加生存机会至关重要。

简介：最为广泛应用的干燥综合征欧洲诊断标准现已修正，唇腺活检和／或Ro／La血清学阳性必不可少·西维美林(cevimeline)是一种新型毒蕈碱受体(M3)刺激剂，与毛果芸香碱比较，能更有效地改善干燥症状，副作用更少。近期研究明确了干燥综合征病人发展为淋巴瘤的一些危险因素

简介：

简介：摘要抗磷脂综合征是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现，伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫病，其临床表现复杂多样，全身各个系统均可受累。随着相关研究的不断深入，对抗磷脂综合征的认识与诊治理念已发生显著改变。现结合临床中的常见问题，借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，中华医学会风湿病学分会制定了本规范，旨在规范抗磷脂综合征的诊断方法、风险评估及治疗方案，提高临床医师的认识与理解，从而实现早期诊断、早期干预，最终改善患者预后。

简介：医生：我今年32岁，怀过四次孕，可每次怀孕两个多月就自然流产。医院诊断我为“抗磷脂抗体综合征”,说遮可能是造成我矛赁性流产的原因。请问这种病是怎么一回事？

简介：摘要目的分析多种抗磷脂抗体（aPL）亚型在健康人群与抗磷脂综合征（APS）患者中的分布情况，并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法依据2006年悉尼国际APS分类标准，选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患者共计218例纳入研究。其中男66例，女152例，年龄（44.5±15.4）岁，包括原发性APS患者148例，继发性70例，并同期1∶1收集年龄、性别匹配的健康对照。以化学发光免疫分析法检测研究对象血清样本中IgA/IgG/IgM型抗心磷脂抗体（aCL）及抗β2糖蛋白Ⅰ抗体（aβ2GPI）。比较分析组间各指标的差异，并应用受试者工作特征（ROC）曲线分析IgA-aPL对APS的诊断价值。结果APS患者中，IgA-aCL、IgA-aβ2GPI的阳性率分别为20.6%、15.6%，而在IgG/IgM-aCL或IgG/IgM-aβ2GPI阴性的个体中，二者的孤立阳性率仅分别为2.3%、0.9%。IgA-aCL、IgA-aβ2GPI孤立阳性不能用于有效识别APS患者（P=0.216、1）。联合IgG/IgM-aCL诊断APS的ROC曲线下面积（AUC）为0.833，明显优于IgG-aCL单独使用时（AUC=0.776，P<0.01），而IgA/IgG/IgM-aCL三联检测时AUC为0.833，并不能进一步提升对APS的诊断价值（P=0.287）。对aβ2GPI而言，联合IgG/IgM（AUC=0.875）或IgA/IgG/IgM型抗体（AUC=0.875）的诊断效能与IgG-aβ2GPI单独使用（AUC=0.869）时相较，差异均无统计学意义（均P>0.05）。此外，IgA-aPL阳性APS患者更易发生心脏瓣膜损伤（P=0.044）及血小板减少症（P=0.014）。结论在已有的狼疮抗凝物、IgG/IgM型aCL和aβ2GPI等血清学标志物基础上，增加IgA-aCL与IgA-aβ2GPI并不能进一步提升实验室检查对APS的预测价值，但IgA-aPL与心脏瓣膜损伤及血小板减少症等临床症状相关。

简介：摘要目的探讨抗磷脂综合征（APS）患者抗磷脂抗体外血栓的影响因素。方法选取2003年1月至2017年8月于北京大学人民医院就诊的资料齐全的APS患者169例，根据是否发生血栓将患者分为血栓组（100例）和非血栓组（69例）。纳入患者年龄为（41±15）岁，男23例，女146例。酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测抗心磷脂抗体（aCL）、抗β2-糖蛋白1抗体（β2GP1）、抗磷酯酰丝氨酸/凝血酶原（PS/PT）抗体，通过STA Compact凝血检测系统测定狼疮抗凝物（LA）。计算所有患者的全面APS评分（GAPSS）。比较血栓及非血栓患者抗磷脂抗体外其他临床及实验室指标的差异，通过二元logistic回归分析APS患者血栓的独立影响因素。结果血栓性APS患者年龄及病程显著高于非血栓性APS患者［（45±17）岁比（35±9）岁和M（Q1，Q3）12.0（3.8，84.0）个月比48.0（12.0，108.0）个月，均P<0.05］，血栓性APS患者中男性、原发APS、吸烟、血小板减少、高血压、糖尿病的比例均高于非血栓性APS患者（均P<0.05）。血栓性APS患者抗核抗体阳性、aCL阳性、抗PS/PT抗体-IgM阳性、抗PS/PT抗体-IgG阳性比例及D二聚体水平均高于非血栓性APS患者（均P<0.05）。血栓患者GAPSS评分显著高于非血栓患者（均P<0.05），动脉血栓患者的评分更高（P<0.05）。二元logistic回归分析发现，吸烟（OR=11.222，95%CI：1.119~112.544，P=0.040）及D二聚体水平（OR=1.002，95%CI：1.000~1.003，P=0.037）是APS患者血栓的独立影响因素。结论血栓性APS患者年龄大，病程长，男性、原发APS、吸烟、高血压、血小板减少、糖尿病比例更高、GAPSS评分、D二聚体水平更高。吸烟及D-二聚体水平升高是APS患者血栓的独立影响因素。

简介：摘要抗磷脂综合征是一种自身免疫病，相关临床表现涉及多个器官，其中肺部表现尤为广泛，包括肺栓塞、肺高压、急性呼吸窘迫综合征、弥漫性肺泡出血、肺纤维化以及相关罕见表现。对APS患者可能出现的相关肺部表现，及其发病机制、诊断、治疗进行综述。

简介：无

简介：摘要APS又称休斯综合征，是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体（APLs）持续中高滴度阳性为主要特征的系统性自身免疫病。该病临床表现复杂，全身各系统均可受累，已严重影响育龄女性的生殖健康，可对患者及其家庭产生严重不良影响，因此对该病进行及时有效的治疗尤为重要。近年来，随着研究进展，对APS相关病理妊娠发病机制的认识不断深入，对该病及其妊娠并发症的治疗不断更新，一些新的药物和新的潜在治疗策略已经被发现，现就近年来APS相关病理妊娠的治疗新进展综述如下。

简介：摘要产科抗磷脂综合征（OAPS）是导致病理妊娠的原因之一。产科临床工作中对非典型OAPS的诊断标准和治疗策略存在较大的争议，一定程度上存在对该类疾病的过度诊断和治疗。本文将结合既往文献对非典型OAPS的诊断标准进行分析，对传统意义上血清学阴性的OAPS患者非典型抗磷脂抗体检测的临床意义进行介绍，并简要总结对难治性OAPS的治疗进展。

简介：摘要在抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, aPLs）持续性阳性情况下，以病理妊娠为主要临床特征，伴或不伴血栓形成者，称为产科抗磷脂综合征（obstetric antiphospholipid syndrome, OAPS）。OAPS患者再次妊娠不良结局风险显著增加。妥善管理OAPS，可以有效改善妊娠结局。但OAPS的诊断和治疗存在诸多争议，认识不足与过度诊疗现象共存。为规范OAPS的临床管理，中华医学会围产医学分会组织相关专家撰写本专家共识。

简介：

简介：目的：分析抗磷脂综合征患者抗膜突蛋白抗体表达情况,并探讨抗膜突蛋白抗体在抗磷脂抗体相关性血栓发生中可能的作用。方法：采用酶联免疫吸附试验检测70例抗磷脂综合征患者（包括50例抗磷脂抗体相关性血栓患者和20例抗磷脂抗体相关性反复流产者）及100名正常对照者的血清抗膜突蛋白抗体及其他自身抗体的阳性率。制备鼠源性单克隆抗膜突蛋白抗体,加入正常人富血小板血浆中,检测其诱导血小板聚集的能力;同时加入单克隆抗体和膜突蛋白,检测血小板聚集抑制率。结果：在50例抗磷脂抗体相关性血栓患者和20例抗磷脂抗体相关性反复流产患者中,抗N端膜突蛋白抗体阳性率分别为76%和65%,显著高于其他自身抗体（抗C端膜突蛋白抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体）的阳性率。鼠源性单克隆抗N端膜突蛋白抗体有诱导血小板聚集的作用,而该作用可被N端膜突蛋白抑制,但不能被二磷酸腺苷激活途径抑制物精氨酸-甘氨酸-天冬氨酸-丝氨酸四肽所抑制。结论：大部分抗磷脂抗体综合征患者存在抗N端膜突蛋白抗体阳性,且该抗体的产生可能与抗磷脂综合征患者血栓形成的发病机制相关。抗膜突蛋白抗体在诊断和治疗抗磷脂综合征中的应用值得进一步探索。

简介：摘要APS是一种以动静脉血栓形成和产科并发症为特征的系统性疾病。抗磷脂抗体介导激活内皮细胞、炎症细胞、血小板，在补体系统激活的帮助下，导致血管内皮功能失调、动脉粥样硬化、非动脉硬化性血管狭窄及凝血异常、血栓形成的过程，导致一系列血栓及非血栓性损伤。而这一系列损伤背后的分子机制可能是抗体通过哺乳动物雷帕霉素靶点（mTOR）经由磷脂酰肌醇-3激酶（PI3K）-AKT通路发挥作用。APS的主要病理表现为血管狭窄和血栓形成，临床上可导致脑、心、肾、肺、胎盘等多种器官功能障碍。目前，尚无有效的方法评估APS的血管功能，预测其血管表现的风险。目前使用较多的为测量肱动脉的血流介导的血管扩张（FMD）或外周动脉张力测定（PAT），而细胞外微粒的检测经过进一步的研究有希望成为预测抗磷脂抗体（aPL）阳性血栓风险的指标。APS相关血管性疾病主要通过药物治疗，单纯的抗栓治疗并不是对所有患者都有效。介入治疗APS血管狭窄的时机和方法目前仍有争议。未来对血管内皮、补体、炎症和动脉粥样硬化等治疗靶点的研究将引领我们进入一个新的时代。

简介：摘要APS是一种自身免疫病，以导致动脉和（或）静脉血栓形成，复发性流产（RPL）和抗磷脂抗体（APL）持续阳性为特征。研究表明，NK细胞数量、功能的异常及其分泌的细胞因子失衡可能是病理妊娠及血栓形成的重要原因之一。NK细胞在APS引起的免疫紊乱与不良妊娠及血栓形成密切相关，因此，本文对NK细胞及其与APS进行综述。

简介：

简介：无

简介：摘要：抗磷脂综合征(APS)是一种自身免疫性疾病，其特征是持续的抗磷脂抗体(aPL)阳性，且表现出血管内血栓的形成和(或)妊娠期疾病。aPL包括抗心磷脂抗体(ACA)、抗β2糖蛋白1抗体(antiβ2GPⅠAb)和狼疮抗凝物(LAC)。根据临床表现的不同，将以血栓形成为主要临床表现的称为血栓性APS(TAPS)，而以妊娠不良结局为主要临床表现的则称为产科APS(OAPS)。OAPS导致的不良妊娠结局日益受到产科临床工作者的重视。近年来，随着现代分子生物学、遗传学、生殖内分泌学及免疫学等医学基础理论的深入研究和临床医学诊疗检测技术的进步，OAPS的研究取得了长足的进展，其诊治方案亦不断更新和完善。