简介:Tostudytheclinicalpathologicalcharacteristicsanddifferentiationdiagnosisofthechondroidparachordomafromprimarytumorsormetastatictoulna,femurandradius.MethodsThreecasesofprimarychondroidparachordomaoftheulma,femurandradiuswerestudiedbyhistopathologicalobservationandimmunohistochemicalstainingandbypathologicalconsultation.ResultsThehistologicalfeaturesoftumorwerecomposedoftwothechordomaceilssubtotalandthechondrosareomaceilsofsmall-portio.Thetumorwasarrangedvaryinsizesoflobularandbrinkoflobularwereseplumsmallgirderofchondroid,orthetissuefiber.Thetumorcellsweredistributedsheet,trabeculawithorisland-likeintheintralobular,andthetumorceilswerevaryinsizeandthekaryonheterotypicwerenopatentandthecytoplasmofrichshowslargevacuole.Thechondroidosarcomasintra-lobularwereviewedceilsbothnucleusanduninuclearofchondrolacunaeandthestromawerehyalingcartilagewithorblennoidinthemesenchyma,andthatpictureoftypicalchondrosarcoma.EMA,CK,Vimentin,S-100protein,NSEwithimmunohistochemicalmethod(ABC)stainingwerepositiveandDesmin,CD34negativeinthealloftumorcells.Thechondroidparachodomawasdiagnosedinthepathologicalread-section-conferenceandconsulation.ConclusionPrimaryulna,femurandradiuschondroidparachordomaisarareinrateofneoplasmandisdiagnoseddiflqculdy.Immunohistochemicalmethodwouldbehelpfultodiagnosis.
简介:摘要目的介绍一种罕见的软组织肿瘤—副脊索瘤的临床特点及治疗原则。我科收治一位66岁男性患者,右膝外上方软组织肿瘤,经手术切除两次,肿瘤再次复发6个月,复发初期,局部稍有酸胀感,自行采用按摩器给予按摩、理疗,肿物生长迅速。临床经彩超、X线、CT、MRI等检查,确定肿瘤位于右膝外侧偏上方及右大腿外下方肌间隙内。根据上两次手术组织学诊断,确定为副脊索瘤复发。结果术后病理检查,HE染色肿瘤分叶状富含粘液,细胞呈梭形及星形,细胞核轻度异形性。粘液样间质含大量胺聚糖,最终病理诊断为副脊索瘤。结论副脊索瘤是一种罕见的软组织肿瘤,其临床表现及影像学无明显特异性,需要病理常规染色及免疫组化染色。应与脊索瘤及腱鞘囊肿鉴别,其治疗方法主要以手术治疗为主,手术需要外科边界广泛切除,术后仍有复发,局部尽量减少机械性、物理性刺激,以免加速肿瘤复发及生长加速,少数出现转移。
简介:摘要目的探讨脊索样胶质瘤的临床病理学特征。方法收集2009—2020年首都医科大学宣武医院和解放军总医院共12例脊索样胶质瘤病例进行回顾性总结,分析其临床和影像学特征、病理学及分子遗传学特点,并复习相关文献。结果12例患者中男性4例,女性8例。年龄25~67岁(平均年龄39岁)。患者多以视力下降或头痛起病。影像学提示病变均位于鞍上第三脑室区,磁共振成像(MRI)增强均显示有异常强化信号。组织病理学显示12例均表现为脊索样胶质瘤的形态学特点,其中2例存在乳头样结构。全部12例(12/12)肿瘤细胞均表达胶质纤维酸性蛋白和波形蛋白;此外10例(10/10)肿瘤细胞均表达甲状腺转录因子1,11例(11/12)肿瘤细胞弥漫或灶状表达广谱细胞角蛋白及CD34,9例(9/12)上皮细胞膜抗原呈现核旁点状阳性或/和细胞膜着色。9例脊索样胶质瘤采用Sanger测序检测,发现8例存在PRKCA基因D463H突变,IDH1 R132及IDH2 R172位点均未检测到突变。12例患者中,除4例失访外,其余患者随访至2021年1月均未发现肿瘤进展或复发。结论脊索样胶质瘤在临床、病理组织学方面均具有相对独特的特征,且绝大多数病例伴有特征性的PRKCA基因D463H突变,可考虑将其作为脊索样胶质瘤诊断和鉴别诊断的参考依据,并为以后的分子遗传学机制研究和靶向治疗提供了方向。
简介:摘要脊索瘤是一种起源于脊索生长缓慢的恶性肿瘤,主要发生于人体中轴骨,中轴骨以外的部位非常少见。本文报道1例45岁男性原发于股骨头的轴外脊索瘤,其组织学特征与经典型脊索瘤相似,局灶呈软骨分化。患者因“右股骨粗隆间占位”于外院活检术后病理诊断为软骨肉瘤。目前,有关轴外脊索瘤仅有少数报道,本文通过分析该病例的诊断思路,并复习相关文献,以提高病理医师对该肿瘤的认识,避免误诊。