简介：【摘要】目的：观察探讨早发型和晚发型感染的护理措施。方法：将我院2020年10月至2021年2月期间早发型和晚发型败血症新生儿60例作为本次实验的临床观察对象，根据诊断结果将60例患儿分为早发组和晚发组各30例，对两组患儿的宫内窘迫、窒息史、羊水粪染、胎膜早破≥18h高危因素的比例进行对比分析。结果：早发型组的宫内窘迫、窒息史、羊水粪染、胎膜早破≥24h高危因素的比例明显高于晚发型组，两组比较差异存在统计学意义（P

简介：摘要目的探究新生儿早发型与晚发型败血症的临床特征。方法将2017年11月--2018年2月的60例败血症新生儿为研究对象，根据患儿的出生年龄展开分组，将其分成早发型和晚发型两组，每组中各有30例患儿，分析两组患儿的临床特征。结果在60例新生儿中，一共出现了62例败血症，其中有2例患儿发生了再次败血症；而对于致病菌的检验而言，检验出来69中致病菌，其中出现再次败血症的患儿均是因为双重细胞感染造成的；同时致病菌较多的则是B族链球菌、肺炎格雷伯菌以及凝因酶阴性葡萄糖菌所占的比例较大。对于新生儿而言，其近足月儿与足月儿出现早发型败血症的情况较多，胎龄小于33周的所占比例较少，大于33周胎龄的早产儿则较为易发晚发型败血症；从体质上而言，体质量大于2000克的新生儿易患早发型败血症，相反则易患晚发型败血症。结论早发型与晚发型败血症患儿的临床特点具有差异性，其以致病菌和凝固酶阴性葡萄球菌为主，在治疗上则需要以血培养和药物敏感试验结果进行治疗，从而提升其临床疗效。

简介：摘要目的研究新生儿早发型和晚发型败血症的临床特征。方法选取该院自20116年2月—2018年2月期间收治的70例重症监护室的败血症新生儿，对70例患儿按照血培养时间，分为早发型和晚发型，其中早发型36例，晚发型34例，对比早发型和晚发型败血症新生儿的临床特征。结果早发型败血症新生儿多为足月儿，晚发型败血症多为早产儿和极低体质量儿；早发型败血症新生儿中主要的致病菌为大肠埃希菌，占38.89%，B族链球菌，占33.33%，晚发型败血症新生儿的主要致病菌为肺炎克雷伯菌，占32.35%，大肠埃希菌，占29.41%。早发型败血症新生儿的病死率为25.00%明显高于晚发型败血症新生儿病死率5.88%，差异有统计学意义（P<0.05）。结论大肠埃希菌和B族链球菌为早发型败血症新生儿的最为主要的致病菌，造成晚发型败血症的致病菌则是肺炎克雷伯菌和大肠埃希菌，因此产妇在产子之前进行B族链球菌阳性检查对于预防败血症新生儿具有良好的预防效果。

简介：摘要目的探讨早发型与晚发型子痫前期孕妇器官受累的差异。方法回顾性分析2008年1月至2012年12月尼勒克县医院收治的子痫前期患者297例，分为2组早发组145例；晚发组152例；对比二者的一般情况及孕妇器官受累。按照单器官、两器官及多器官损害的情况对比分析。结果早发型子痫前期患者有家族史者高于晚发组(P<0.05)；终止妊娠孕周早于晚发组(P<0.05)；在期待治疗时间上，早发组与晚发组相比，差异有统计学意义(P<0.05)；两组均以单器官受累为主。早发型子痫前期患者肾脏(27.99%)损害高于晚发型，晚发型患者心衰及脑病的发病率高于早发型，差异有统计学意义。结论子痫前期孕妇的器官损害是有差异的，有必要进一步对子痫前期的分类及特点进行探讨。

简介：摘 要：目的：为深入研究早发型与晚发型新生儿败血症的各项临床特点，为临床诊断治疗提供交流借鉴。方法：筛选某院中从2016年3月至2021年3月收治的败血症新生儿患儿300例，按发病时间分为早发型173例与晚发型127例。对临床治疗中的各项信息进行统计学分析。结果：将患儿的感染高危因素、临床特征、病原菌分布率及病死率、抗生素耐药性进行逐一统计。发现疾病感染的高危因素为早产、胎膜早破与窒息。早发型出现弥散性血管内凝血与心肌损伤的概率相对较高（P＜0.05）。早发型与晚发型败血症的主要致病菌不尽相同。结论：早发型败血症与晚发型败血症之间的各项信息指标均有不同程度的区别，有助于临床诊断与治疗中进一步应用。

简介：摘要目的分析晚发型癫痫性痉挛(LOS)的临床特点，为早期识别、治疗LOS提供依据。方法对2017年1月至2019年6月于西安交通大学第二附属医院儿科住院的LOS患儿的临床、脑电图(EEG)、影像学、治疗、预后等资料进行收集汇总及分析统计。结果共纳入35例LOS患儿，痉挛发作起病年龄为18个月~11岁，中位数为42个月。病因学方面，症状性LOS 21例(60.0%)，隐源性LOS 14例(40.0%)。首次发作表现为癫痫性痉挛发作者13例(37.1%)、全面性发作者11例(31.4%)、部分性发作者10例(28.6%)、肌阵挛发作者1例(2.9%)。痉挛发作中，屈曲型15例(43.9%)、伸展型11例(30.4%)、混合型9例(25.7%)。痉挛发作可为全面性或局灶性发作。EEG方面，12例(34.3%)EEG背景正常、18例(51.4%)EEG背景偏慢、5例(14.3%)EEG为高度失律。3例符合Lennox-Gastaut综合征，其余32例不符合现已定义的癫痫综合征。治疗方面，35例患儿中仅使用抗癫痫药物治疗者18例，其中9例添加钠离子通道阻滞剂；17例添加糖皮质激素治疗。截至末次随访时，无发作者8例、发作减少≥50%者17例、发作减少<50%者3例、发作无减少者7例。结论LOS多为症状性，常合并其他发作类型。多数LOS患儿EEG无高度失律，局灶性放电以颞区或额颞区为主，多数为难治性癫痫。LOS在痉挛发作的起病年龄、病因、EEG特征方面均与West综合征不同，应早发现，早治疗，以改善患儿预后。

简介：【目的】探讨晚发型重症肌无力（late-onsetmyastheniagravis,LOMG）的临床特征。【方法】回顾性分析LOMG患者的临床资料,包括性别、年龄分布、临床分型、转归、血浆抗体的表达、有无自身免疫性疾病和其他共病的发生。记录所有LOMG患者复发加重住院的次数、使用免疫球蛋白的次数、肌无力危象发生的例数、死亡例数、基线水平和近期QMG和MMT评分。评估症状缓解后长期口服糖皮质激素和硫唑嘌呤的疗效及不良反应。【结果】LOMG患者男性18例（56.3%）,高于女性;眼肌型7例（21.9%）、全身型25例（78.1%）;咽喉部肌肉受累者17例（53.1%）;AChR抗体阳性率46.9%;发病最初2年复发率高,后期病情趋于稳定,危象发生率和死亡率不高;自身免疫性疾病发病率低,53.1%患者有共病存在。硫唑嘌呤与糖皮质激素比较疗效无明显差异,但硫唑嘌呤不良反应出现少。【结论】LOMG的临床表现、病情转归和预后有自身的特点,在治疗过程中应考虑到其临床特征和共病的存在而采取更合理的措施,硫唑嘌呤口服依从性更高,远期疗效可能更佳。

简介：无

简介：摘要目的是研究新生儿早发型和晚发型败血症的临床特征。主要通过选取该院自2011年6月到2014年6月期间收治的140例重症监护室的败血症新生儿，对140例患儿按照血培养时间，分为早发型和晚发型，其中早发型72例，晚发型68例，对比早发型和晚发型败血症新生儿的临床特征。得出的结论是早发型败血症新生儿的最为主要的致病菌是大肠埃希菌和B族链球菌，而肺炎克雷伯菌和大肠埃希菌是造成晚发型败血症的致病菌，因此产妇在产子之前进行B族链球菌阳性检验，从而预防新生儿败血症。

简介：摘要目的研究分析影响早发型和晚发型新生儿败血症的临床特点。方法将2017年8月—2018年3月在本院收治的败血症新生儿60例设为研究对象，根据其诊断结果分为30例早发型新生儿败血症（早发组）以及30例晚发型新生儿败血症（晚发组）。对两组患儿的临床特点开展总结和分析。结果晚发组中新生儿的低出生体重率、早产率、呼吸暂停率、喂养不耐受率均显著高于早发组（P＜0.05），而在母体孕期发热率、胎膜早破率以及血小板减少率方面均显著低于早发组（P＜0.05）。结论在新生儿败血症中其早发型与晚发型的临床特点存在有较大的差异，因此应根据其母体以及新生儿的临床特点进行区分，继而有效的保证治疗有效性和合理性。

简介：摘要目的探讨血清弹性蛋白酶水平与早发型和晚发型子痫前期的关系。方法回顾性分析8例早发型子痫前期（妊娠<34周）、8例晚发型子痫前期（妊娠>34周）、8例妊娠期相同且血压正常的孕妇的血清样本，使用ELTSA法测量血清弹性蛋白酶的浓度。结果子痫前期组与正常对照组相比，血清弹性蛋白酶的浓度显著升高（P<0.05）,这些升高对早发型子痫前期仍然有统计学意义（P<0.05），但对晚发型子痫前期无统计学意义（P>0.05）。结论血清弹性蛋白酶水平在早发型和晚发型子痫前期患者中均有升高，但中性粒细胞活化在早发型子痫前期更突出。

简介：【摘要】目的：分析比较晚发型偏头痛与早发型(青年)偏头痛的临床特点。方法：将2020年3月-2021年1月期间收治的偏头痛患者76例，根据患者的年龄将其分为晚发型偏头痛组（38例）、早发型（青年）偏头痛组（38例）。采用回顾分析法对患者的临床资料进行分析研究。对比两组患者偏头痛诱因、临床分型、头痛的程度和持续时间。结果：晚发型偏头痛有明显诱因率明显高于早发型（青年）偏头痛（P＜0.05）。晚发型偏头痛与早发型（青年）偏头痛的临床分型有明显差异（P＜0.05）。结论：晚发型偏头痛患者较容易受相关诱因的影响导致偏头痛的发作，晚发型偏头痛有明显诱因患者明显多于早发型偏头痛患者。

简介：

简介：摘要通过对下述患者的检出报告，提高我们对特殊的成人晚发型糖尿病（LADA）的鉴别能力，使医学中的人文关怀落到实处，促进医患关系发展，使医患关系更加融洽，更加和谐。

简介：摘要目的探讨新生儿早发型和晚发型B族链球菌(group B streptococcal，GBS)败血症的临床特点、治疗、转归及细菌耐药性。方法收集2013年1月至2019年6月在珠海市妇幼保健院新生儿科住院的新生儿GBS败血症患儿临床资料。根据患儿起病日龄分为早发型败血症组(<7 d)和晚发型败血症组(≥7 d)。回顾性分析两组患儿临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果共纳入GBS败血症新生儿42例，其中早发型组24例，晚发型组18例。两组患儿性别、胎龄、出生体重、窒息、胎膜早破(>18 h)发生率等方面比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。早发型组孕母产前GBS阳性率高于晚发型组，差异有统计学意义(P<0.05)。早发型组多以呼吸道症状为首发症状(58.3%)，主要并发症为肺炎(66.7%)、休克(41.7%)；晚发型组首发症状以高热(72.2%)、黄疸(61.1%)为主，主要并发症为脑膜炎(33.3%)，两组比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。早发型组治愈19例(79.2%)，好转4例(16.7%)，死亡1例(4.2%)；晚发型组治愈12例(66.7%)，好转4例(22.2%)，死亡2例(11.1%)。42份血培养阳性标本均对万古霉素、美罗培南、青霉素敏感，未发现GBS耐药菌株。结论早发型GBS败血症多以呼吸道症状急性起病，易合并肺炎、休克。晚发型多以发热、黄疸急性起病，易合并细菌性脑膜炎。

简介：摘要目的总结分析酶治疗对晚发型蓬佩病患者的疗效及安全性，为晚发型蓬佩病患者的治疗及预后提供参考。方法总结济宁医学院附属医院于2019年5月13日收治的1例确诊的晚发型蓬佩病患者的临床特点，观察其对α-葡糖苷酶（GAA）治疗的疗效。同时检索有关酶治疗晚发型蓬佩病文献，最终纳入21篇文献910例晚发型蓬佩病患者进行分析。结果患者16岁后逐渐出现肌无力的表现，GAA活力为0，肌电图提示双下肢肌源性损害，二代测序发现GAA基因的复合杂合突变，肌肉活组织检查提示空泡样特征性改变。患者诊断蓬佩病8年后给予酶治疗18.5个月，共治疗20次，肌无力症状前期有改善，且未出现不良反应。对纳入的行GAA治疗的910例晚发型蓬佩病患者进行分析，大部分患者在使用GAA治疗后，行走能力和（或）呼吸功能改善或稳定。结论酶治疗可以延缓大部分晚发型蓬佩病患者的病情进展，提高生活质量，且耐受性良好；在晚期重症患者中，即使在发病多年后行酶治疗，依然有显著疗效。

简介：无

简介：摘要对2021年7月浙江大学医学院附属儿童医院神经内科收治的1例晚发型硫半胱氨酸尿症(ISOD)患儿的临床资料进行回顾性分析，并对既往已报道的15例晚发型ISOD病例进行复习。患儿，女，1岁起病，因"运动倒退伴精神差5 d"就诊，表现为锥体外系症状、运动发育倒退和癫痫发作；尿液亚硫酸盐增高；头颅磁共振成像(MRI)提示双侧苍白球和黑质病变；基因测序提示亚硫酸盐氧化酶(SUOX)基因c.650(exon5)G>A(p.Arg217Gln)纯合错义突变。16例晚发型ISOD中，发病和确诊的中位年龄分别为10.5个月和34.0个月。主要临床表现为肌张力降低(13例)，癫痫发作(10例)，运动失调(9例)及晶状体异位(6例)。常见头颅MRI特征依次为苍白球改变(11例)、大脑脚黑质病变(5例)及脑萎缩(4例)。14例晚发型ISOD尿亚硫酸盐试验呈阳性。9例存在SUOX基因错义突变。提示头颅MRI累及双侧苍白球、尿液中亚硫酸盐排出增加及SUOX基因错义突变是晚发型ISOD重要诊断线索。

简介：[摘要] 糖原贮积病Ⅱ型( GSD Ⅱ)也称为酸性α-葡糖苷酶缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传的进展性溶酶体贮积病，由于酸性α-葡糖苷酶 (GAA）基因突变，溶酶体内GAA活性缺乏或显著降低，糖原不能被降解而沉积在骨骼肌、心肌和平滑肌等细胞的溶酶体内，导致溶酶体肿胀、细胞破坏及脏器功能损害。本文就目前收治的首例GSD Ⅱ患儿应用阿糖苷酶α酶替代治疗的护理进行总结。

简介：摘要成人晚发型糖原累积病Ⅱ型，即晚发型蓬佩病（LOPD），是由于编码溶酶体内酸性α-葡糖苷酶的基因缺陷所致，主要表现为进行性肢带肌无力和呼吸肌受累，早期诊断和治疗干预是决定该病预后的关键。为了指导我国成人LOPD的规范性诊疗，在中华医学会神经病学分会的领导下，中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组专家共同合作编写了该共识。