简介:摘要对一例肾上腺脑白质营养不良患儿,给予抗癫痫、全身营养支持治疗。提出在治疗过程中要注重呼吸道、导管管理,加强皮肤、鼻饲护理,对患儿家长采取心理护理可以减少并发症、取得患儿家长配合。
简介:背景脑白质疏松是神经影像学中用于描述脑白质下白质异常表现(在CT上表现为双侧斑片状或弥漫性低密度区,在MRIT2加权像上表现为高信号区)的一个术语,回顾性研究获得的证据表明脑白质疏松与卒中相关,前瞻性研究证实它对卒中(包括缺血性和出血性)或血管性死亡的发生有预测价值。综述概要脑白质疏松最具有预测意义的缺血性卒中亚型是腔隙性梗死,因为后者很可能是由相同的小血管病理学改变造成的。业已证实,脑白质疏松患者易发生基底节和脑叶部位的脑出血,尤其当患者有广泛性白质疏松并且因原来的缺血事件接受抗凝治疗时。结论脑白质疏松和卒中有共同的病理生理学机制,很可能是同一种疾病的不同表现,必须把脑白质疏松看作卒中的中间替代物,而不是一种卒中危险因素。
简介:摘要目的探讨早产儿颅脑超声检查的应用价值。方法对入住我院新生儿科所有早产儿于生后1周内进行颅脑超声检查,进行常规头颅B超检查,对确诊为脑室周围白质软化(PVL)的早产儿进行PVL超声图像分析并定期随访。结果经常规头颅B超检查确诊为PVL的早产儿共35例,均在超声中表现为双侧脑室前角、体部或三角部外上方对称性强回声区。其中12例于满4周前后B超复查在原回声增强区呈现多个低回声或无回声囊腔,直径范围在1.8~17.5mm。除早期死亡、自动出院及失访12例外,余23例患儿中,发生脑瘫4例,疑似脑瘫1例,10例3~12个月龄智测评分低下;8例随访时暂未发现异常。结论PVL的超声表现十分典型。由于PVL患儿预后不良,对早产儿在生后早期进行常规头颅B超检查很有必要。
简介:摘要患儿,男,5岁9个月,于2012年5月11日因持续抽搐2小时入院收入儿科。血液化验结果显示肾上腺腺皮质功能不全患儿的临床表现。查核磁回报肾上腺脑白质营养不良。转入上级医院进一步确诊为肾上腺脑白质营养不良。住院期间再没有出现抽搐症状。于2012年5月16日家属要求出院。之后随访中得知患儿出院不久死亡。肾上腺脑白质营养不良症(Adrenoleu-kodystrophy简称ALD)为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高。本病于1912年Schilder's首次报导称为特殊的脱髓鞘病。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗。有乏力、消瘦,血压低、血糖低、血钠低、血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等。如果儿童期发病,始发症状是智力、视力受损。成人发病,始发症状是精神和步态异常多见。8岁前发病进展较快,在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢。检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。
简介:摘要目的采用基于表面的形态学测量法(surface-based morphometry,SBM)结合基于纤维束示踪的空间统计学方法(tract-based spatial statistics,TBSS),从灰质皮层到白质纤维全面系统地对聋哑儿童全脑结构的改变进行测量分析。方法选取9~13岁聋哑儿童及年龄、性别等相匹配的正常对照组各27例。采集所有被试T1结构像及弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)数据,分别进行SBM及TBSS的分析,计算皮层厚度、回指数及各向异性指数(fractional anisotropy,FA)。采用SPSS 20.0软件和FSL软件对数据进行统计分析。结果与正常对照组比较,聋哑儿童左侧大脑半球中央后回、顶上小叶、中央旁小叶、楔前叶的皮层厚度明显降低(团块大小4 150,P<0.05)。右侧大脑半球颞横回、颞中回区域皮层厚度降低(团块大小2 592,P<0.05)。左侧楔前叶区域局部回指数明显升高(团块大小3 225,P<0.05)。DTI结果显示在放射冠、皮质束、扣带回、胼胝体、丘脑辐射、额枕下束等区域FA值降低(P<0.05,TFCE校正)。结论聋哑儿童大脑皮层及白质微结构存在不同程度的损伤,同时楔前叶出现了脑结构重塑和代偿重构,为深入研究听觉功能丧失与大脑结构改变的关系提供了有力的证据。
简介:目的:探究肺癌患者与肺部良性结节病人血浆外泌体中蛋白质组的差异。方法:收集肺癌与肺部良性结节病人的术前血浆,随机选取肺腺癌病人血浆15例、肺鳞癌病人血浆10例作为实验组,肺部良性结节病人血浆5例作为对照组,采用超速离心法分离得到外泌体,定量质谱鉴定分析肺癌病人与肺部良性结节病人血浆外泌体蛋白质表达的差异性,SDS-PAGE和蛋白质免疫印迹法检验提取到的蛋白质。结果:共检测到血浆外泌体蛋白质253个,并初步确定其中18个在肺癌病人血浆外泌体中表达上调,8个在肺癌病人血浆外泌体中表达下调,免疫印迹法验证了上调蛋白质中的补体蛋白C4a。结论:鉴定出26个外泌体差异表达蛋白质,为肺癌早期诊断提供了新的候选分子。
简介:摘要目的利用弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)探讨男性酒依赖患者脑白质纤维结构完整性。方法对33例男性酒依赖患者(酒依赖组)及30名健康成年男性(对照组)进行DTI扫描,影像数据使用Matlab平台的FSL(Funtional MRI Software Library)软件进行分析,基于TBSS(stract based spatial statistics)方法分析2组间脑白质纤维各向异性分数(fractional anisotropy,FA)和平均扩散系数(mean diffusivity,MD),采用t检验比较2组FA值及MD值。结果酒依赖组与对照组比较,胼胝体膝部FA值降低(0.55±0.03与0.58±0.02;t=-3.26,P<0.05),左侧海马区FA值降低(0.42±0.06与0.46±0.06;t=-2.69,P<0.05)、MD值升高(122±9与115±12;t=2.58,P<0.05),左侧额叶区MD值升高(121±7与116±11;t=2.50,P<0.05),左侧额桥束MD值升高(122±8与115±10;t=2.79,P<0.05)。结论酒依赖患者存在胼胝体、海马、额叶等脑区脑白质纤维结构完整性改变,这种改变可能与脑白质损伤有关。
简介:摘要目的通过检测不同时间点肺爆震伤小鼠肺蛋白质组学变化,探究肺爆震伤损伤机制。方法60只健康雄性C57BL/6小鼠,随机(随机数字法)分为对照组、爆震后12 h组、24 h组、48 h组、72 h组及1周组(每组10只)。在北部战区总医院动物实验室进行实验,利用自主研发的精准爆震装置建立小鼠肺爆震伤模型;通过大体观察和HE染色评价肺组织损伤情况;基于液相色谱-串联质谱联用(liquid chromatography-tandem mass spectrometry,LC-MS/MS)的蛋白质组学技术对小鼠肺组织蛋白进行定量分析,筛选出差异表达蛋白,在此基础上利用生物信息学工具分析蛋白质组学变化。结果肺爆震伤后,小鼠肺组织表面可观察到散在出血点,且随时间延长逐渐增多,24 h出血最为严重。HE染色可见爆震后12 h和24 h的肺泡正常组织结构消失,肺泡腔内弥漫性出血,大量炎细胞浸润,肺间质渗出液增多,肺泡壁增厚,肺泡腔萎陷融合。LC-MS/MS共鉴定到6 861个蛋白质,定量到608个差异表达蛋白,其中在12、24、48、72 h及1周分别有227个、140个、202个、258个和71个差异蛋白。基因本体论(gene ontology, GO)分析得到包括细胞粘附、细胞外基质组织及胶原原纤维组织等130个生物进程子类,外泌体、细胞外基质及细胞质等66个细胞组分子类,以及细胞外基质结构组成、肌动蛋白结合及抗氧化活性等43个分子功能子类。KEGG分析共得到细胞外基质受体相互作用、黏着斑及PI3K-Akt信号通路等24个子类。结论小鼠肺爆震后早期不同时间点差异表达蛋白组合亦不同,损伤机制复杂,特别是12~24 h肺损伤最为严重,炎症反应显著。
简介:摘要:在我国快速发展过程中,经济在迅猛发展,社会在不断进步,要维持我们的生命机理正常运行,我们必须要得到足够数量以及种类的营养物质。这篇文章主要来说蛋白质含量的测定这一主题,它在食品各项营养物质的测定中显得尤为重要。通过长年以来大量这方面的专家进行实验研究得到的大量研究数据才说明,凯氏定氮法在众多检测方法中脱颖而出具有很多优点,比如,它操作起来要比其他方法更加简单,这样的话就不容易出错,所以实验结果也就更具真实性和科学性,而且也不会对操作人员造成伤害,既安全又稳定,因此,这种方法是人们目前使用最多,在社会上最为流行的一种方法。文章对食品中蛋白质检测方法进行分析,目的是为了增加蛋白质检测的准确性也是为了提高人们的满意度。