简介：摘要目的观察原始点疗法和姜黄素对口腔黏膜下纤维性变患者的临床疗效。方法选取2019年1月至2020年9月湖南中医药大学第一附属医院收治的88例口腔黏膜下纤维性变患者，按照随机数字表法分为对照组（44例）和观察组（44例）。对照组男29例，女15例，年龄（38.45±8.82）岁，观察组男30例，女14例，年龄（39.09±7.65）岁。对照组应用姜黄素片口服治疗，观察组在对照组的基础上联合张钊汉医师创建的原始点疗法，观察两组患者临床指标、临床疗效以及血清白细胞介素（IL）-1、转化生长因子（TGF）-β1水平的影响。结果治疗后，观察组临床总有效率为95.45%（42/44），显著高于对照组的79.55%（35/44）（P＜0.05）；观察组视觉模拟评分法（VAS）评分（2.16±0.59）分以及黏膜病变区域面积（4.62±0.58）cm2低于对照组，张口度（37.27±4.41）mm高于对照组（均P＜0.05）；观察组IL-1（1.11±0.36）μg/L和TGF-β1（8.21±3.05）μg/L均低于对照组（均P＜0.05）。结论口腔黏膜下纤维性变采用原始点疗法和姜黄素治疗能有效缓解患者烧灼疼痛感，减小黏膜病变区域面积，扩大张口度，降低血清IL-1、TGF-β1水平，有效提高临床治疗效果。

简介：摘要目的探讨儿童腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS）的临床病理特征、免疫组织化学及分子遗传学特点。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2015年9月至2020年9月诊断的2例儿童腹腔EIMS的临床资料、病理特征并复习相关文献。结果例1患儿女，10个月，例2患儿男，7个月，均因发现腹部膨隆入院。组织学形态：以淋巴细胞为主伴少量中性粒细胞和浆细胞的炎性黏液样背景，大圆形细胞呈小簇状或单个散在分布，泡状核、核仁明显、核分裂象少见。肿瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶（ALK）1、ALK（D5F3）、结蛋白、CD30；部分表达广谱细胞角蛋白和平滑肌肌动蛋白；不表达panTRK、TRKA、ROS1。本组2例均为婴幼儿患者，相较于成人有以下特点：（1）核分裂象少，<5个/10 HPF（P<0.05）；（2）结合相关文献分析儿童（<12岁）中位生存期>36个月，预后可能较成人好。结论EIMS是一种高侵袭性的恶性肿瘤，发生率比较低，发生于儿童更为罕见；其具有典型的组织学形态、ALK（D5F3）的核膜特征表达，荧光原位杂交检测显示均有ALK基因重排。

简介：摘要特发性肺纤维化(IPF)是常见的病因不明的肺间质疾病，发病机制不明，尚无特效药物，其进展缓急、病情预后呈异质性。多项研究发现机体及肺部免疫系统功能异常可能与IPF发病、进展及预后相关，本文结合文献综合分析了IPF相关多种免疫细胞及细胞因子、免疫球蛋白在IPF患者外周血和支气管肺泡灌洗液的分布情况，探讨这些作为免疫评估及监测的细胞及分子标志物对于IPF诊断、病情评估和预后预测的研究潜力和临床应用潜在价值。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的梭形间叶肿瘤。本文回顾性报道1例颅内SFT伴卒中患者，入院时表现为头痛伴意识障碍，头颅CT显示右侧额部颅内占位性病变伴出血，脑室铸型。急诊行脑肿瘤切除+颅内血肿清除+去骨瓣减压+左侧脑室外引流术。术后患者意识逐渐好转，肿瘤复发后行二次手术，术后1年半随访未见肿瘤复发。

简介：摘要目的探究矽肺合并进行性大块纤维化（PMF）患者肺功能受损的特征及相关危险因素。方法选取2014年6月至2020年10月于首都医科大学附属北京朝阳医院职业病与中毒医学科住院治疗的矽肺合并PMF患者共115例，按照肺通气功能分为正常组、阻塞组、限制组及混合组，应用胸部高分辨CT（HRCT）对大阴影位置、面积及肺气肿分级进行评估，其中大阴影位置分为中央型、周围型和混合型。结果115例患者中，85例（73.91%）存在不同类型的肺通气功能受损，其中阻塞组36例（31.30%）、限制组9例（7.83%）、混合组40例（34.78%）；根据大阴影位置分为中央型41例（35.65%）、周围型52例（45.22%）、混合型22例（19.13%）。logistic回归分析显示，中央型大阴影和3-4级肺气肿是阻塞性通气功能障碍的危险因素（OR=52.179、5.500，P<0.05）；C类大阴影面积是限制性通气功能障碍的危险因素（OR=33.146，P<0.05）；B类、C类大阴影面积和中央型大阴影为混合性通气功能障碍的危险因素（OR=6.414、11.561、19.600、P<0.05）。结论矽肺合并PMF患者肺通气功能障碍发生率较高，以阻塞及混合性通气功能障碍为主；大阴影面积和位置与肺通气功能障碍的发生及类型密切相关。

简介：摘要特发性肺纤维化(IPF)是常见的病因不明的肺间质疾病，发病机制不明，尚无特效药物，其进展缓急、病情预后呈异质性。多项研究发现机体及肺部免疫系统功能异常可能与IPF发病、进展及预后相关，本文结合文献综合分析了IPF相关多种免疫细胞及细胞因子、免疫球蛋白在IPF患者外周血和支气管肺泡灌洗液的分布情况，探讨这些作为免疫评估及监测的细胞及分子标志物对于IPF诊断、病情评估和预后预测的研究潜力和临床应用潜在价值。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的梭形间叶肿瘤。本文回顾性报道1例颅内SFT伴卒中患者，入院时表现为头痛伴意识障碍，头颅CT显示右侧额部颅内占位性病变伴出血，脑室铸型。急诊行脑肿瘤切除+颅内血肿清除+去骨瓣减压+左侧脑室外引流术。术后患者意识逐渐好转，肿瘤复发后行二次手术，术后1年半随访未见肿瘤复发。

简介：无

简介：摘要2型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 2，NF2）是一种常染色体的遗传性多发瘤性综合征，是由位于22号常染色体上的NF2抑癌基因突变引起的。大约有50%的NF2患者是遗传了父母携带的NF2突变基因，其余患者是在胚胎时期发生了偶发突变而引起的，大约有1/3的NF2偶发突变患者是体细胞突变的镶嵌体，而体细胞突变可能是发生在胚胎发育早期。NF2的发病率为1/21万，在不同年龄段的外显率存在差异，20岁时外显率大约为50%，但是到60岁时外显率接近100%。NF2患者常以神经系统肿瘤（神经鞘瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤和神经纤维瘤）、周围神经病变、眼科病变（白内障和视网膜错构瘤）和皮肤病变（皮肤肿瘤）等为主要临床表现。现就近年来有关NF2发病的遗传学及相关分子机制研究进展综述如下。

简介：摘要目的观察锌指蛋白A20（A20）在慢性丙型肝炎患者肝脏组织中的表达和定位情况，并探讨其与瞬时肝弹性测定（FibroScan）、血清纤维化指标在肝脏纤维化分期中的关系。方法对150例慢性丙型肝炎患者肝组织中的A20按照肝脏病理纤维化分期，行免疫组化定量检测，并检测FibroScan、血清纤维化指标（透明质酸、Ⅲ型前胶原、层粘连蛋白、Ⅳ型胶原），进行统计学分析。结果肝组织A20表达、FibroScan、血清纤维化指标随肝脏病理纤维化加重而增加。肝脏纤维化各期前述指标与对照组之间差异有统计学意义（P<0.05）；肝脏A20与FibroScan之间呈正相关，r=0.756（P<0.05）。结论慢性丙型肝炎患者A20、FibroScan、血清纤维化指标与肝脏纤维化程度均呈正相关，A20与细胞外基质沉积致纤维化形成有一定关系。

简介：【摘要】目的：分析纤维支气管镜肺灌洗联合振动排痰治疗重症肺炎患者的疗效。方法：选择2018年8月-2019年8月我院接受的56例重症肺炎患者为研究对象，结合不同的治疗方式分组，对照组的28例采取的是振动排痰治疗，治疗组的28例在对照组基础上采取的是纤维支气管镜肺灌洗联合振动排痰治疗，治疗后对结果分析和对比。结果：分析和对比两组案例的各项身体指标可知，治疗组的呼吸功能、动脉血二氧化碳分压指标低于对照组，血氧分压指标高于对照组。重症监护时间、机械通气时间等指标对比，治疗组的各项时间短于对照组。治疗组的总有效率高于对照组，分别是92.8%和71.4%。结论：对于重症肺炎患者实施纤维支气管镜肺灌洗联合振动排痰治疗，整体可行性比较高，值得借鉴和实施。

简介：摘要成纤维细胞激活蛋白(FAP)在大多数上皮来源恶性肿瘤中高表达，FAP抑制剂(FAPIs)已用于肿瘤治疗。以FAP为靶点，可开发一类新的肿瘤显像及治疗放射性药物，FAPIs作为肿瘤显像及治疗的载体已被用于临床前及临床研究。该文对FAPIs在核医学显像及治疗中的研究进展进行综述。

简介：摘要目的探讨原发性骨髓纤维化（PMF）患者右心功能减退相关指标变化。方法回顾性分析2015年1月至2019年8月江苏省连云港市第二人民医院和江苏省人民医院55例PMF患者临床资料。比较纤维化前/早期和明显纤维化期患者右心功能相关超声心动图指标和生化指标差异，采用单因素线性回归法分析肺动脉压与各生化指标的关系。结果纤维化前/早期组患者血红蛋白水平[119 g/L（47~224 g/L）比78 g/L（33~182 g/L）]及血小板计数[233×1012/L（5×1012/L~984×1012/L）比117×1012/L（7×1012/L~731×1012/L）]高于明显纤维化期组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。22例有完整心脏超声结果的患者中，90.9%（20/22）患者肺动脉压增高，72.7%（16/22）患者左心房直径增加，90.9%（20/22）患者右心室舒张期内径增加，无射血分数异常者。纤维化前/早期组患者肺动脉压[48 mmHg（46~90 mmHg）比33 mmHg（20~50 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）]、左心室舒张期内径[46 mm（36~50 mm）比47 mm（43~53 mm）]、短缩率[38.1%（36.0%~38.9%）比35.4%（32.7%~37.8%）]与明显纤维化期组比较，差异均有统计学意义（均P<0.05）。患者肺动脉压与年龄（r=0.590）及血清铁蛋白（SF）（r=0.608）、乳酸脱氢酶（LDH）（r=0.711）、可溶性生长刺激表达基因2（ST-2）（r=0.580）水平均呈正相关（均P<0.05），与血小板计数呈负相关（r=-0.596，P=0.003）。结论PMF患者易出现右心功能减退。PMF患者年龄越高、血小板计数越低或SF、LDH、ST-2水平升高时，肺动脉压越高。

简介：摘要目的探讨齐墩果酸对瘢痕疙瘩成纤维细胞的生长和迁移的生物学功能的影响。方法收集北部战区总医院整形外科9例患者手术切除的瘢痕疙瘩组织标本，并进行体外培养成纤维细胞。采用不同浓度的齐墩果酸处理成纤维细胞，实验分成3组：对照组加入0.9%NaCl；5 μmol/L齐墩果酸组加入5 μmol/L齐墩果酸；10 μmol/L齐墩果酸组加入10 μmol/L齐墩果酸。3组均进行噻唑蓝实验(MTT)检测细胞的增殖状况；流式细胞实验检测细胞周期；膜联蛋白V碘化丙啶(AV-PI)染色检测细胞的凋亡；Transwell实验检测齐墩果酸对细胞的迁移作用；蛋白质印迹法和Real-time PCR实验分别检测相关蛋白表达和mRNA水平。所有实验均设置3个复孔。3组间数据进行方差分析比较，两两比较使用LSD-t检验，P<0.05为差异有统计学意义。结果3组MTT结果发现齐墩果酸能够抑制细胞的增殖，作用24 h时，5 μmol/L和10 μmol/L齐墩果酸组细胞增殖(吸光度A值)分别为0.66±0.02、0.46±0.02，对照组为0.78±0.00，3组间比较F＝114.4，P<0.001；5、10 μmol/L齐墩果酸组分别与对照组比较，差异有统计学意义(t＝5.94、P<0.001，t＝15.60、P<0.001)。流式细胞实验结果发现，细胞周期G1/S期的转导受到阻滞，5 μmol/L和10 μmol/L齐墩果酸组G1期细胞百分比分别为(72.17±2.04)%和(82.02±1.18)%，与对照组[(62.47±4.95)%]比较差异有统计学意义(t＝3.14、P＝0.030，t＝6.38、P<0.001)。AV-PI染色发现5 μmol/L齐墩果酸组(0.9%)和10 μmol/L齐墩果酸组(3.4%)细胞的凋亡比例比对照组(0.4%)明显增加，3组间比较F＝119.6，P<0.001，5、10 μmol/L齐墩果酸组分别与对照组比较差异有统计学意义(t＝4.39、P<0.001, t＝13.44、P<0.001)。Transwell实验发现5 μmol/L齐墩果酸组(57.13±2.65)和10 μmol/L齐墩果酸组(42.15±2.55)细胞的迁移数量比对照组(72.27±3.32)明显下调，3组间比较F＝101.3、P<0.001，5、10 μmol/L齐墩果酸组分别与对照组比较差异有统计学意义(t＝6.50、P<0.001，t＝14.41、P<0.001)。蛋白质印迹法实验发现齐墩果酸可以抑制细胞周期素D1(Cyclin D1)、B细胞淋巴瘤/白血病-2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)和基质金属蛋白酶-2(MMP2)的表达：5 μmol/L齐墩果酸与对照组比较t＝8.70、P<0.001，t＝5.00、P＝0.040，t＝12.41、P<0.001，t＝10.46、P<0.001；10 μmol/L齐墩果酸与对照组比较t＝31.61、P<0.001，t＝23.17、P<0.001，t＝12.11、P<0.001，t＝44.52、P<0.001。Real-time PCR反应发现Cyclin D1、Bcl-2、Bax、MMP2的mRNA表达水平也受到了抑制，5 μmol/L齐墩果酸与对照组比较t＝5.42、P<0.001，t＝3.11、P＝0.040，t＝16.11、P<0.001，t＝11.71、P<0.001；10 μmol/L齐墩果酸与对照组比较t＝51.78、P<0.001，t＝30.89、P<0.001，t＝10.64、P<0.001，t＝17.10、P<0.001。结论齐墩果酸作用于瘢痕疙瘩成纤维细胞24 h后能够抑制瘢痕疙瘩成纤维细胞的增殖和迁移并诱导其凋亡，10 μmol/L的齐墩果酸作用强于5 μmol/L,齐墩果酸可以用于防治瘢痕疙瘩。

简介：摘要目的评估术后放疗对隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的疗效。方法对2019年2月23日之前发表的655篇相关文章进行系统评价和Meta分析，纳入接受手术和术后放疗的DFSP患者共195例，其中手术联合术后放疗(PRT组)50例，单纯手术(SA组)145例。比较两组复发率。结果Meta分析显示总复发率PRT组低于SA组(8%∶24.1%，OR＝0.28，P＝0.010)，切缘阳性者复发率PRT组也低于SA组(8%∶61.5%，P＝0.002)，切缘阴性者复发率PRT组比SA组有下降趋势(6%∶21.6%，P＝0.205)。结论手术联合放疗复发率低于单纯手术治疗，手术切缘阳性者术后放疗可降低复发率，手术切缘阴性者术后放疗有复发率下降趋势。

简介：摘要目的探讨外泌体在草酸钙晶体所致肾损伤及肾间质纤维化中的作用。方法C57小鼠30只(6～8周龄，体重24～26 g)，其中24只野生型(WT)小鼠，6只纯合子Rab27a-/-(KO)小鼠。WT小鼠随机分为空白对照(NC)组、造模1周组、造模2周组、造模4周组(WT造模组)，Rab27a-/-小鼠为KO造模组，每组6只，1.25%乙二醇灌胃，分别持续给药0、1、2、4及4周，构建肾结石小鼠动物模型。苏木精-伊红(HE)染色评估肾小管损伤，Von-kossa染色评估结石晶体形成，Masson染色评估肾间质胶原纤维沉积，免疫组织化学染色检测α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、纤维连接蛋白(Fibronectin)及外泌体标志物白细胞分化抗原63(CD63)表达，两组间比较采用t检验。结果HE染色显示，在野生型小鼠中，造模1周、造模2周及造模4周肾小管损伤逐渐加重(0.57±0.18比1.30±0.19，t＝6.248，P<0.05；1.30±0.19比2.30±0.28，t＝6.642，P<0.05)，Von-kossa染色显示，肾脏晶体形成逐渐增加(1.42±0.61比5.24±0.55，t＝10.410，P<0.05；5.24±0.55比10.01±0.94，t＝9.946，P<0.05)，差异均有统计学意义。免疫组织化学染色显示，造模1周、造模2周及造模4周CD63阳性表达面积逐渐增加(1.33±0.34比4.92±0.71，t＝10.250，P<0.05；4.92±0.71比8.55±1.04，t＝6.448，P<0.05)差异有统计学意义。WT造模组Masson染色胶原纤维沉积面积高于NC组(8.57±0.84比0.60±0.34，t＝19.660，P<0.05)，α-SMA阳性表达面积高于NC组(11.30±1.04比1.63±0.55，t＝18.430，P<0.05)，Fibronectin阳性表达面积高于NC组(12.85±0.68比2.78±0.55，t＝25.810，P<0.05)，差异均有统计学意义。WT造模组Masson染色胶原纤维沉积面积高于KO造模组(8.57±0.84比5.53±0.74，t＝6.082，P<0.05)，α-SMA阳性表达面积高于KO造模组(11.30±1.04比6.63±0.91，t＝7.553，P<0.05)，Fibronectin阳性表达面积高于KO造模组(12.85±0.68比8.80±0.93，t＝7.875，P<0.05)，差异均有统计学意义。结论肾结石形成过程中，肾小管损伤加重，外泌体分泌增加。同时，抑制外泌体分泌能减轻草酸钙晶体诱导的肾脏纤维化。

简介：摘要目的观察以芦可替尼为基础方案治疗原发性骨髓纤维化（PMF）的效果及安全性。方法回顾性分析2017年1月至2020年3月南京医科大学附属无锡第二医院应用芦可替尼治疗的13例PMF患者。13例患者中，2例为芦可替尼单药，11例为联合用药。观察疗效、不良反应及生存情况。结果13例患者中临床改善11例（84.6%），疾病稳定2例（15.4%）。所有患者治疗后脾脏均缩小，骨髓增殖性肿瘤（MPN）总症状评分量表（MPN-10）评分下降。13例患者中，8例获得脾脏反应，9例获得症状反应。11例治疗前存在贫血患者中7例获得贫血反应。主要血液学不良反应为血细胞减少，均为Ⅰ~Ⅱ级，非血液学不良反应发生率较低，发生感染2例，无患者因药物相关不良反应而停药。结论以芦可替尼为基础方案治疗PMF患者临床效果显著，安全性高，采用个体化治疗策略可使患者最大获益。

简介：摘要骨骼肌在创伤、失神经支配、营养障碍、老化等相关因素影响下，可出现纤维化，影响其再生和功能。转化生长因子β1(TGF-β1)是TGF-β超家族成员之一，是调节细胞生长、促进组织纤维化的重要细胞因子。研究发现TGF-β1在骨骼肌纤维化病变中呈高表达性，在骨骼肌纤维化病变的发生发展过程中起重要作用。本文针对TGF-β1与骨骼肌纤维化病变的关系做一综述，并对临床应用前景做一展望，为进一步开展研究提供参考。

简介：摘要放射性肺纤维化是胸腔肿瘤放疗的一种常见并发症，主要表现为肺间质慢性进行性实变，可导致患者肺部生理功能减退乃至丧失，严重者引起呼吸衰竭而死亡。近年研究发现，间充质干细胞能够通过分化为功能细胞、分泌细胞因子以及调节肺部免疫细胞的活性，在治疗放射性肺纤维化中发挥作用。因此，MSC作为一种细胞治疗手段在RIPF上有着良好的应用前景。本文就MSC治疗RIPF的分子机制、影响因素及应用现状进行综述。

简介：摘要目的探究微小RNA-425-5p(miR-425-5p)在大鼠心肌梗死(MI)诱发实验性心肌纤维化中的调控作用及其潜在的作用机制。方法在体水平选用雄性SD大鼠20只，采用随机数字表法分为假手术组、MI模型组。采用冠状动脉左前降支结扎术构建大鼠MI模型，假手术组开胸后只做冠状动脉穿线并不结扎。模型建立4周后，取心肌组织进行Masson染色及胶原含量测定，分析两组大鼠心肌纤维化程度。采用实时荧光定量PCR检测miR-425-5p及转化生长因子β1(TGF-β1)mRNA的表达，借助Western Blot检测TGF-β1蛋白的表达水平。为验证miR-425-5p是否可以调控TGF-β1的表达，采用氯化钴及低糖培养液处理来源于胚胎期BD1X大鼠心脏组织的亚克隆细胞系H9c2，构建体外细胞模型模拟在体MI模型，并将H9c2细胞分为对照组、模型组、miR-425-5p mimic处理组。采用RT-PCR及Western Blot分别检测上述三组细胞中miR-425-5p和TGF-β1 mRNA及蛋白水平的表达。结果Masson染色及胶原含量测定结果显示，与假手术组比较，MI模型组大鼠心肌组织内胶原纤维粗大，大量胶原堆积，胶原含量显著增加(0.68±0.09比0.34±0.08，t＝0.153, P<0.01)；miR-425-5p水平显著降低，TGF-β1的mRNA及蛋白表达显著增加(均为P<0.01)。体外细胞实验表明，miR-425-5p mimic可以逆转氯化钴诱导H9c2细胞缺氧模型细胞中TGF-β1表达上调(P<0.05)。结论miR-425-5p参与MI诱发的实验性心肌纤维化的调控，其作用可能与调控TGF-β1信号通路密切相关。