简介:摘要目的探讨钆塞酸二钠(gadolinium-ethoxybenzyl-diethylenetriamine-pentaacetic acid,Gd-EOB-DTPA)增强MRI肝胆期定量参数对良恶性胆道狭窄的鉴别诊断价值。材料与方法回顾性分析143例行Gd-EOB-DTPA增强检查胆道系统狭窄患者的MRI图像,包括71例良性狭窄与72例恶性狭窄。计算肝胆期强化率相关参数[肝实质增强率(liver parenchyma enhancement ratio,LER)、肾髓质增强率(kidney medulla enhancement ratio,KER)、竖脊肌校正后的肝实质增强率(corrected parameter of liver parenchyma enhancement ratio,LERc)和竖脊肌校正后的肾髓质增强率(corrected parameter of kidney medulla enhancement ratio,KERc)],并对增强MRI肝胆期图像进行功能性肝脏影像评分(functional liver imaging score,FLIS)。比较胆道系统的良恶性狭窄在强化率相关参数、FLIS及相关实验室指标的差异性。采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析肝胆期定量参数鉴别良恶性胆道系统狭窄的诊断效能。结果胆道良恶性狭窄LER分别为73.4% (51.3%)、36.2% (32.0%),LERc分别为(39.3±25.4)%、(12.0±15.3)%。良性胆道狭窄FLIS为5.0 (4.0)分,恶性胆道狭窄为2.0 (1.0)分。上述参数差异均具有显著统计学意义(P<0.001)。LER对良恶性胆道狭窄鉴别曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.769,LERc的AUC为0.818。FLIS对良恶性胆道狭窄鉴别AUC为0.810。联合LER及FLIS诊断的AUC为0.836,联合LERc及FLIS诊断的AUC为0.851。结论Gd-EOB-DTPA增强MRI的肝胆期肝实质强化率参数及FLIS对于良恶性胆道狭窄的鉴别具有较高价值,两者联合更能提高鉴别诊断效能。
简介:摘要目的探讨新生儿期发病的甲基丙二酸血症患儿临床表现及基因变异特点。方法选择青岛市妇女儿童医院2014年6月至2020年6月收治的新生儿甲基丙二酸血症患儿临床资料、基因检测结果及随访信息进行回顾性分析。结果共纳入10例患儿,临床均有反应差、吃奶差、嗜睡、吸吮力减弱、肌张力减低、原始反射减弱等表现;尿甲基丙二酸、甲基枸橼酸水平均升高;代谢性酸中毒6例;血氨升高8例;血液系统异常6例;丙酰肉碱、丙酰肉碱/乙酰肉碱均升高9例;5例进行了血液同型半胱氨酸检测,均升高;4例行头颅磁共振成像及振幅整合脑电图检查,均异常。10例患儿MMUT基因变异4例,MMACHC基因变异6例。MMUT基因共检测出5个变异,其中c.1808G>A为未报道的新变异;MMACHC基因共检出11个变异,其中c.609G>A最多,c.626_627delTG为未报道的新变异。10例患儿中早期死亡2例,放弃治疗后死亡2例,存活患儿后期智力运动发育落后3例。结论新生儿期发病的甲基丙二酸血症临床表现重、无特异性,易漏诊、误诊、遗留严重神经系统后遗症,临床应加强新生儿筛查,进行血液氨基酸及酰基肉碱谱、尿有机酸谱和基因分析,早期治疗,以减轻后遗症。
简介:烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(辅酶Ⅰ)(nicotinamideadeninedinucleotide,NAD)、还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(还原型辅酶Ⅰ)(reducednicotinamideadeninedinucleotide,NADH).
简介:摘要目的分析肝细胞特异性对比剂钆塞酸二钠磁共振增强成像鉴别诊断肝硬化结节及小肝癌的价值。方法从2017年1月至2018年6月余姚市人民医院收治的肝硬化患者中选取40例作为研究对象,对这些患者进行磁共振平扫、动态增强扫描以及肝胆特异期扫描,对其磁共振图像进行分析。所有的患者在经过磁共振检查之后,给予手术或者穿刺活检术检测其病理结果。根据肝胆特异期病灶的信号强度分为三组:低信号、混杂信号和等信号,并与术后标本的病理分级进行对比、分析。结果40例肝硬化患者在给予磁共振平扫、动态增强扫描后,发现有136个结节被诊断为肝硬化再生结节或增生结节,34例被诊断为小肝癌,在联合钆塞酸二钠肝胆特异期扫描后发现42个小肝癌,差异有统计学意义(χ2=8.962,P<0.05)。42例肝细胞癌肝胆特异期的信号强度与病理分级间差异有统计学意义(P<0.05)。肿瘤的大小与病理分级差异无统计学意义(P>0.05)。结论对怀疑肝细胞癌患者影像检查中选择应用钆塞酸二钠行磁共振增强检查,可以及早的发现有恶变倾向的肝硬化结节及小肝癌,提高临床诊断的准确率。
简介:摘要目的对一例全面发育落后的婴儿进行临床和遗传学分析,明确其病因。方法采集患儿及其家系成员的病史,应用实验室检查、遗传代谢病筛查和新一代测序技术对该家系进行临床和遗传学分析。结果先证者临床表现为对声音反应不灵敏,竖头不稳,不能翻身、逗笑,不认识母亲。实验室检查血乳酸、血糖等正常,尿有机酸中3-甲基戊烯二酸、3-甲基戊二酸水平增高,提示为"3-甲基戊烯二酸尿症可能"。头颅磁共振扫描显示胼胝体压部T1W信号偏低,髓鞘化落后于月龄。高通量测序发现CLPB基因存在复合杂合变异c.1085G>A和c.1700A>C,分别遗传自父亲和母亲,二者均为新变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会标准,两个变异均预测为疑似致病变异。结论该患儿可能为CLPB基因变异引起的3-甲基戊烯二酸尿症Ⅶ型。高通量测序技术为分析该类疾病提供了有力的诊断工具。
简介:摘要目的观察氨甲环酸联合葡萄糖酸钙预防二次剖宫产术后出血的疗效。方法本研究共招募在椎管内麻醉下行二次剖宫产术的产妇200例,随机分为四组,每组50例,A组空白组(催产素),B组氨甲环酸组(催产素+氨甲环酸),C组葡萄糖酸钙组(催产素+葡萄糖酸钙),D组联合组(催产素+氨甲环酸+葡萄糖酸钙)。在胎儿娩出后分别泵注不同的药物,通过计算不同时点产后出血量,评价各组对产后出血的治疗效果。结果氨甲环酸组、葡萄糖酸钙组各时点出血量分别低于空白组,联合组各时点出血量最低,均低于其它3组。差异具有统计学意义(P<0.05)。结论氨甲环酸联合葡萄糖酸钙使用,可有效预防二次剖宫产产妇产后出血,且不增加不良反应,安全性高,可在临床广泛应用。
简介:摘要目的比较钆贝葡胺增强MRI和钆塞酸二钠增强MRI诊断HBV相关肝细胞癌(肝癌)包膜的效能。方法回顾性分析2016年3月至2017年10月在中山大学附属第三医院行MRI检查的102例肝癌患者临床影像资料。患者均签署知情同意书,符合医学伦理学规定。其中男90例,女12例;平均年龄(52±10)岁。MRI检查造影剂使用钆贝葡胺54例(钆贝葡胺组),钆塞酸二钠48例(钆塞酸二钠组)。由两名经验丰富的腹部影像诊断医师进行独立盲法阅片。采用χ2检验比较钆贝葡胺和钆塞酸二钠对肝癌包膜的检出率。以病理学检查为金标准,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析两种造影剂对肝癌包膜的诊断效能。结果102例肝癌患者中,73个病灶存在病理包膜,其中钆贝葡胺组45个,钆塞酸二钠组28个。钆贝葡胺增强MRI肝癌包膜检出率为89%(40/45),明显高于钆塞酸二钠的39%(11/28) (χ2=20.171,P<0.05)。钆贝葡胺诊断肝癌包膜ROC曲线下面积为0.722(95%CI:0.514~0.930),准确性83%,敏感度0.89,特异度0.56;钆塞酸二钠诊断肝癌包膜ROC曲线下面积为0.621(95%CI:0.462~0.781),准确性58%,敏感度0.39,特异度0.85。结论钆贝葡胺增强MRI对HBV相关肝癌包膜检出率、敏感度、准确性高于钆塞酸二钠,诊断性能较好。
简介:摘要:目的:比较分析磷酸肌酸与果糖二磷酸钠对小儿心肌炎的治疗效果。方法:将我院 2015年 3月至 2016年 11月收治的 96例小儿心肌炎患者,按照治疗药物的不同随机分为对照组和治疗组,每组各为 48例,对照组选用磷酸肌酸进行治疗,治疗组选用果糖二磷酸钠进行治疗,比较患者两组的治疗效果。结果:治疗组患者中无效 2例,有效 13例,显效 17例,治愈 16例,治疗有效率为 95.83%;对照组患者中无效 9例,有效 11例,显效 15例,治愈 13例,治疗有效率为 81.25%,治疗组患者治疗总有效率显著高于对照组 (P<0.05),差异具有统计学意义。结论:果糖二磷酸钠治疗小儿心肌炎能有效缓解心肌炎的症状,缩短了治疗时间,值得在临床上推广应用。
简介:摘要:目的 探究在对慢性乙型肝炎患者实施治疗的过程中选择富马酸替诺福韦二吡呋酯片进行治疗的效果。方法 结合对比治疗评估的方式展开探究,于2021年5月至2022年4月所收治慢性乙型肝炎患者中选择64例为对象,并将其盲选划分为2个小组,取其中1组,按照常规方案进行治疗,作为对照组,在对剩下患者展开治疗时则以富马酸替诺福韦二吡呋酯片进行治疗,作为观察组。分析患者的恢复情况。结果 通过对比两组患者天冬氨酸基转移酶水平、丙氨酸氨基转移酶水平以及谷氨酰转肽酶水平对比,观察组均具备优势,P