简介：摘要髓母细胞瘤是儿童期颅内高发肿瘤之一，分为Wnt亚型、Shh亚型、Group 3和Group 4亚型。手术切除肿瘤后可以辅以放疗和化疗，患者的5年无进展生存率可达50%～70%以上。部分患者伴有一些遗传性疾病，例如Gorlin-Goltz综合征、Li-Fraumeni综合征、家族性腺瘤性息肉病综合征等，不同综合征伴随着不同的胚系基因突变，其治疗方案、临床预后与患者的年龄、病理、分子亚型有密切关系。Shh亚型是合并基因胚系突变的高危亚型，需要常规行基因检测，以排除TP53、PTCH1、SUFU、GPR161、ELP1等基因胚系突变，其他亚型的发病率相对较低，但需要排除APC、PALB2、BRCA2等基因胚系突变。

简介：摘要目的探讨经小脑延髓裂入路切除儿童第四脑室髓母细胞瘤的临床疗效及并发症。方法回顾性分析43例儿童第四脑室髓母细胞瘤患者的临床资料，所有患者均经采用枕下正中切口，经小脑延髓裂入路小脑延髓裂入路进行手术治疗。结果肿瘤全切除28例，近全切除15例，术后出现假性脑膜膨出12例，经穿刺抽吸及加压包扎后11例缓解，1例再次手术修补漏口，出现小脑缄默3例，3周后逐渐好转，无术后吞咽困难发生，无术后行走不稳加重病例。术后并发脑积水7例，行分流手术治疗。结论经小脑延髓裂入路治疗儿童第四脑室髓母细胞瘤，具有暴露范围广、对小脑损伤小、术后并发症少等优点，值得在临床进一步推广和研究。

简介：目的探讨成人肾母细胞瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析12例成人肾母细胞瘤患者的临床资料。结果本组患者年龄16-63岁,表现为肉眼血尿2例,腰腹痛6例,4例为体检发现;术前诊断为肾肿瘤9例,肾盂肿瘤3例。12例均行手术治疗,术后病理均诊断为肾母细胞瘤。按照美国国家肾母细胞瘤研究组（NWTS）分期标准,本组分别为Ⅰ期5例、Ⅱ期3例、Ⅲ期3例、Ⅳ期1例。术后辅以放疗和化疗,平均随访41个月,3年生存率为48%。结论成人肾母细胞瘤是一种比较少见的恶性肿瘤,术前确诊困难,手术治疗并辅以放疗、化疗是其主要的治疗方法。

简介：摘要目的探讨血小板分布宽度(PDW)能否有效预测神经母细胞瘤(NB)患儿的预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年1月郑州大学第一附属医院初治的67例NB患儿的临床资料，根据PDW分为低PDW组与高PDW组，比较2组患儿临床指标的差异，并采用Kaplan－Meier方法和Cox回归模型评价PDW的预后评估价值。结果67例NB患儿中男41例，女26例，男女比例为1.58∶1.00；平均年龄为44个月(2～156个月)；Ⅰ期5例，Ⅱ期1例，Ⅲ期15例，Ⅳ期46例。诊断时年龄≤18个月14例，>18个月53例，初诊神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平≥100 μg/L者47例，<100 μg/L者20例。随访中位时间为20.4个月，至随访结束死亡35例，存活32例。低PDW组与高PDW组患儿在年龄、性别、首发部位、分期、平均血小板体积等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。高PDW组高危患儿比例、NSE水平、骨髓转移率、MYCN基因扩增率、红细胞分布宽度等均高于低PDW组，而血小板压积则低于低PDW组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。生存率分析显示，低PDW组2年生存率显著高于高PDW组(69.8%比25.3%，χ2＝15.761，P<0.05)。单变量分析表明，NSE(HR＝6.606，95%CI：2.018～21.620)，MYCN基因(HR＝1.977，95%CI：0.794～4.919)，危险度分层(HR＝5.926，95%CI：1.416～24.794)，PDW(HR＝4.036，95%CI：1.957～8.322)，红细胞分布宽度(HR＝1.120，95%CI：1.005～1.249)等因素为NB预后不良的危险因素；血小板压积(HR＝0.012，95%CI：0.000～0.427)为NB预后良好的保护因素。多变量分析表明，PDW是NB患儿的独立危险因素(HR＝2.524，95%CI：1.017～6.264，P＝0.046)。结论PDW增高和已知的NB患儿预后危险因素、肿瘤标志物升高及骨髓转移有较好的一致性，PDW增高与NB预后较差相关，且PDW是NB预后不良的独立危险因素。

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简介：小儿髓母细胞瘤（medulloblastoma），也称为成神经管细胞瘤，是最常见的儿童恶性脑肿瘤。近期德国癌症研究中心等研究机构同时公布了“Subgroup-SpecificStructuralVariationAcross1000MedulloblastomaGenomes”等2篇文章，报道了1087个独立髓母细胞瘤样品基因组，从中发现亚型特异性结构及序列存在差异，相关成果公布在NatureOnline。

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简介：摘要目的探讨成人髓母细胞瘤多模态MRI表现，加深对该肿瘤的认识及提高术前诊断水平。材料与方法搜集经手术病理证实的16例成人髓母细胞瘤患者的临床资料及MR图像进行回顾性分析。结果1例位于桥小脑角区，1例位于右枕顶叶伴出血，7例位于小脑半球，6例位于蚓部-四脑室，1例多发；8例有小血管穿行。肿瘤均有囊变，实性成分T1WI呈等或稍低信号，T2WI及液体衰减反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列呈等或稍高信号；扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）为高信号，平均ADC值为0.589×10-3 mm2/s；5例中度强化，4例明显强化，5例斑片状或片絮样轻度强化。7例有磁共振波谱（MR spectroscopy，MRS)，Cho峰明显升高，NAA峰明显降低，Cho/NAA值(≥4.8)明显增高；3例行扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI）检查，瘤周白质纤维束推移、部分断裂。结论成人髓母细胞瘤多模态MRI表现有一定的特征，有助于术前对该肿瘤做出准确诊断。

简介：目的对1例有长期癫痫发作病史的原发性胶质母细胞瘤患者的临床表现以及组织病理学、免疫组织化学特点进行分析。方法与结果患者为男性，48岁，因头部外伤而致长期癫痫发作。3个月前左侧颞叶出血，CT检查显示左侧颞叶占位性病变伴出血；MRI影像呈团块状混杂信号影，边界不清，肿块明显强化，临床诊断为胶质瘤。手术中可见肿瘤边界不清，质地红色、呈鱼肉样，血供丰富，与脑膜无粘连。组织病理观察，大部分肿瘤细胞围绕血管形成乳头状结构。免疫组织化学染色，所有肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白表达阳性，少突胶质细胞转录因子-2、结蛋白、肌浆蛋白，平滑肌特异性抗原、上皮细胞膜抗原、CD34、S100蛋白以及抑癌基因p53和表皮生长因子受体均表达阴性；Ki-67抗原标记指数为8％。手术后2个月死亡。结论患者为原发性胶质母细胞瘤，长期癫痫发作病史与肿瘤发生无直接关系，其组织形态具有特殊的乳头状结构，须注意与室管膜瘤和脑膜瘤等相鉴别。

简介：摘要目的探讨脑脓肿与胶质母细胞瘤的影像特征，提高脑脓肿及胶质母细胞瘤的诊断正确性。方法搜集手术病理证实的脑脓肿16例,胶质母细胞瘤21例,对其平扫及其增强影像进行回顾分析、比较脑脓肿及胶质母细胞瘤的影像特征。结果脑脓肿组CT表现环壁溥，边缘较光滑，环状强化周围可见子灶显示，水肿相对较轻。胶质母细胞瘤组CT表现花环状增强，水肿明显，环壁厚，边缘多不光滑，可见壁结节。结论不典型脑脓肿与胶质母细胞瘤的CT影像相似，易误诊，仔细分析影像，有助于两者的鉴别诊断。

简介：摘要近年来，随着深度基因测序技术和生物信息学分析手段的进步，对恶性肿瘤的分子遗传学机制和个体化差异的研究不断深入。本文将近年来对高危神经母细胞瘤的分子遗传学特征的研究进展进行文献综述，对其在染色体水平异常、基因突变、转录调控以及表观遗传修饰几个方面的进展进行了总结，并简要介绍随着分子遗传学机制研究的深入而带来的肿瘤分层诊断、靶向治疗、精准治疗的新思路和新策略。

简介：

简介：摘要婴幼儿颈部神经母细胞瘤较罕见，本文报道1例广州市妇女儿童医疗中心收治的4月龄颈部神经母细胞瘤患儿诊治过程。患儿出生即出现气促及肺部感染表现，于当地医院新生儿科住院治疗，气管插管呼吸机辅助通气及抗感染治疗后多次拔管失败，转至本院儿科重症监护病房治疗，MRI及CT检查均提示颈深部巨大肿物。于耳鼻喉科全麻下经颈侧径路完整切除肿物，术后病理提示神经母细胞瘤，术后随访1年未见复发。婴幼儿颈深部病变压迫所致的气道梗阻因颈部症状不明显，首诊科室常为新生儿科、急诊科等非耳鼻喉科室，易误诊、漏诊，需予以重视。

简介：我科自2001年4月-2005年6月共收治7例延髓髓内血管母细胞瘤病人，均给予手术切除，经围手术期护理，病人康复。现将护理报告如下。1临床资料本组7例，男4例，女3例，年龄12岁～54岁。病人白出现症状至住院时间为1个月～13个月，平均3．4个月。7例中4例有家族史，伴有多囊肾／多囊胰3例，伴有眼底血管瘤1例。本组病例均行CT及MRI检查确诊。术前伴严重后组脑神经麻痹2例，术后并发呼吸抑制1例，消化道出血2例，肺炎及呼吸道感染1例，伴吞咽困难1例，均有发热。7例肿瘤均行显微手术切除，并经病理证实为血管母细胞瘤。

简介：炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammntorymyofibroblastictumour，IMT）是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤。WHO2002肿瘤分类：IMT为中间性偶有转移（8825/1）。其病理组织学形态复杂，诊断较为困难且病例少见。通过对1例发生于乳腺的IMT的病理、免疫组化检查及临床症状的分析，增加对该肿瘤的认知。

简介：摘要：目的：在胶质母细胞瘤的治疗中，利用放射治疗进行干预，并分析其对免疫状态的影响和意义。方法：选取2020年1月-2020年7月在本院接受治疗的60例胶质母细胞瘤患者资料，以随机的方式分为两组，对照组实施常规治疗，观察组实施放射治疗，对比两组人员的治疗效果以及免疫功能。结果：分别对两组人员实施不同的治疗干预后，在治疗结果的对比中可以发现观察组的处于较高水平，且免疫功能得到明显改善（P

简介：摘要目的总结分析行肺部转移瘤切除术的肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)患儿的预后特点。方法收集2009年1月1日至2017年12月31日在我院住院治疗的48例行肺部转移瘤切除术HB患儿的临床资料，应用统计学方法分析行肺转移瘤切除术HB患儿的预后。结果48例均诊断HB伴有肺转移，其中单独伴有肺转移者30例，肺转移同时伴有其他影响预后高危因素者18例。48例均行肺部转移瘤切除术，43例肺部肿瘤完全切除，5例肿瘤部分切除。25例第1次肺部转移瘤切除术后出现复发(25/48，52.1%)，2例疾病进展。患儿中位随访45.5个月，48例行肺部转移瘤切除术患儿的生存时间(83.59±7.01)个月，3年总生存率为58.0%。单纯肺转移组和肺转移同时伴有其他高危因素组的生存时间和3年总生存率比较，有统计学意义[(95.89±8.19)个月比(58.95±9.40)个月；79.4%比50.0%；χ2＝4.849，P＝0.028)]。肺部转移瘤切除术后有复发或进展组及无复发或进展组的生存时间及3年总生存率比较，有统计学意义[(56.84±7.22)个月比(112.48±7.08)个月；55.6%比90.5%；χ2＝11.03，P＝ 0.001)]。COX回归分析显示，肺转移同时伴有其他高危因素的HB患儿发生死亡的风险是仅伴有肺转移患儿的3.424倍(RR＝3.424，95%CI：1.264-9.275)。结论肺部转移瘤切除术后患儿的总体预后不良，术后复发比例高；肺部转移同时伴有其他高危因素是影响肺部肿瘤切除术HB组患儿预后的主要危险因素。

简介：摘要目的探讨儿童髓母细胞瘤(MB)初诊时外周血中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)对其生存的影响。方法采用病例对照研究，入组2018年8月至2020年1月就诊于首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科的61例初治MB患儿，检测初治时患儿外周血常规、淋巴细胞亚群和免疫球蛋白定量，根据外周血常规结果计算得出NLR，以受试者工作特征(ROC)曲线确定最佳临界值，将患儿分为高NLR组(≥2.07)21例和低NLR组(<2.07)40例。分析2组患儿无进展生存(PFS)和总体生存(OS)情况。若生存分析存在差异，则进一步比较2组患儿临床特征、淋巴细胞亚群、免疫球蛋白定量的差异，若存在差异，则分析NLR与其相关性。生存分析采用Kaplan-Meier法，组间比较采用Log-rank检验。组间比较采用χ2分析、Mann-Whitney U检验和独立样本t检验。结果生存分析发现，高NLR组MB复发率(38.1%比10.0%，χ2＝6.879，P＝0.016)和死亡率(19.0%比0，χ2＝8.154，P＝0.011)高于低NLR组。高NLR组患儿的PFS中位时间(12个月比19个月，χ2＝9.775，P＝0.002)和OS中位时间(19个月比20个月，χ2＝8.432，P＝0.004)短于低NLR组。2组患儿临床特征分布差异均无统计学意义(均P>0.05)。但高NLR组T淋巴细胞[(67.93±6.37)%比(73.38±8.08)%，t＝2.886，df＝48.865，P＝0.006]、T辅助细胞(Th)[(30.86±5.53)%比(34.29±7.44)%，t＝2.037，df＝51.981，P＝0.047]、T抑制细胞(Ts)[(27.39±5.50)%比(30.84±6.58)%，t＝2.164，df＝47.581，P＝0.035]的百分比均低于低NLR组。NLR与T淋巴细胞(r＝-0.303，P＝0.018)、Ts(r＝-0.260，P＝0.043)存在负相关性。结论初治时NLR较高的MB患儿预后相对较差，这种预后差异可能与T淋巴细胞、Ts等免疫细胞相关。

简介：目的：对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的肿瘤细胞和微环境病理学特征进行全面认识和评估。方法：回顾性分析20例AITL和20例非特殊型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）病理学资料,并以20例淋巴结反应性增生作为对照。运用形态学观察及免疫组化检测,分析肿瘤细胞形态学特点、滤泡辅助T细胞（TFH）相关抗原表达情况,观察微环境中血管、滤泡树突状细胞（FDC）、巨噬细胞、B免疫母细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞的增生情况,同时采用原位分子杂交法检测EB病毒。结果：19例（95%）AITL和6例（30%）PTCL-NOS肿瘤细胞核多为圆形或卵圆形,1例（5%）AITL和14例PTCL-NOS常见肿瘤细胞核扭曲或折叠;16例（80%）AITL出现透明细胞,所有PTCL-NOS病例未见透明细胞;20例AITL表达CD10、Bcl-6、CXCL13和PD-1分别为11例（55%）、16例（80%）、17例（85%）和20例（100%）,共表达≥3项的有90%（18例）,共表达≥2项的占100%（20例）。20例PTCL-NOS表达CD10、Bcl-6、CXCL13和PD-1分别为0例、2例（10%）、2例（10%）和4例（20%）,共表达≥3项的占5%（1例）,共表达≥2项占20%（4例）。上述差异均具有统计学意义。在20例AITL和20例PTCT-NOS出现杂乱增生FDC网的分别为19例（95%）和1例（5%）;血管内皮肿胀分别为20例（100%）和4例（20%）;大量嗜酸粒细胞浸润分别为15例（75%）和5例（25%）;血管密度（MVD）平均值分别为45.93和29.28;肥大细胞平均数分别为14个/10HPF和5个/10HPF;EB病毒（EBV）感染分别为10例（50%）和4例（20%）。以上差异均具有统计学意义（P〈0.05）。结论：AITL肿瘤细胞的免疫表型及微环境各项特征有助于病理诊断和鉴别诊断;少数PTCL-NOS表达TFH相关抗原提示TFH肿瘤谱系值得进一步研究。