简介:摘要目的探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的临床病理特点与预后。方法回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病理特点、治疗和转归情况,并进行文献复习。结果(1)共纳入3例患儿,女2例,男1例,年龄分别为12.6岁、13.9岁和13.1岁。3例患儿起病前均有丙硫氧嘧啶(propylthiouracil,PTU)和/或甲巯咪唑(methimazole,MMI)使用史。3例患儿首诊原因均为面色苍白,均有肾病水平蛋白尿、血尿和伴不同程度肾功能下降,其中2例伴高血压。3例患儿均有肾外表现,例1伴皮疹、关节痛和心功能不全;例2入院后反复抽搐,累及脑;例3伴关节痛并累及肺。3例患儿p-ANCA和MPO-ANCA均阳性。3例患儿首次肾脏组织病理分别为硬化型、新月体型和混合型ANCA相关性肾炎,例3治疗8个月后重复肾活检提示进展至硬化型。3例患儿均停用PTU或MMI,予激素联合环磷酰胺冲击治疗,例2和例3分别因急进性肾炎起病、复发(可疑肺出血)加用血浆置换,例3复发后改用利妥昔单抗联合霉酚酸酯治疗。3例患儿经积极治疗后肾外症状均较快缓解,例1和例2在治疗6个月后p-ANCA和MPO-ANCA转阴,而例3则持续阳性。3例患儿分别随访24、10和12个月,依次进展至慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)2期(尿常规正常)、CKD 5期(在家猝死)和CKD 4期(仍肾病水平蛋白尿和镜下血尿)。(2)文献检索已报道的27例加上本中心报道的3例抗甲状腺药物致AAV患儿共30例,29例患儿使用PTU(37.5±4.0)个月(1~96个月),1例单独使用MMI 8个月出现AAV症状,主要累及肾脏(28例,93.3%)和肺(12例,40.0%),罕见累及脑(2例,6.7%)。肾脏病理改变主要为新月体肾炎(5/23)和坏死性寡免疫复合物肾炎(11/23)。经停用抗甲状腺药物及激素和免疫抑制剂治疗后总缓解率为93.3%(28/30),仍有进展至CKD 5期和死亡等严重病例。(3)根据随访结局分为完全缓解组(n=19)和非完全缓解组(n=11),非完全缓解组患儿出现大量蛋白尿比例(8/11比5/19)、肾组织纤维素样坏死比例(7/9比4/14)、免疫复合物沉积比例(6/9比2/14)、肾小管萎缩程度(0/1/2/3级,2/4/2/1比9/5/0/0)及使用免疫抑制剂比例(10/11比5/19)高于完全缓解组(均P<0.05)。结论PTU和MMI均可诱发儿童AAV,使用PTU或MMI短期内即可出现AAV,主要累及肾脏和肺,罕见累及脑,及时停用抗甲状腺药物及积极激素和免疫抑制剂治疗后缓解率高,但仍有严重病例存在。有大量蛋白尿、肾脏病理伴纤维素样坏死、免疫复合物沉积及肾小管萎缩可能是AAV预后差的危险因素。
简介:摘要目的利用二维斑点追踪成像(2D-STI)技术评估暴露于母体自身免疫性抗体(抗SSA/Ro60、抗SSA/Ro52和抗SSB/La)的胎儿心功能和收缩非同步性。方法选取2018年7月至2020年11月就诊于内蒙古医科大学附属医院的孕前及中孕期自身免疫性抗体均为阳性的自身免疫性疾病(AD)孕妇18例(AD组)和正常产检的自身免疫性抗体阴性的健康孕妇34例(对照组)。收集两组孕妇中孕期一般临床资料、胎盘多普勒参数及常规胎儿超声心动图参数。2D-STI测量两组胎儿左、右心室的收缩期整体和局部纵向应变以及局部心肌应变达峰时间,胎儿双心室收缩期非同步性参数(2C-DYS,即左室游离壁及右室游离壁的纵向应变达峰时间差)和胎儿单一心室收缩期非同步性参数(1C-DYS,即室间隔与左室游离壁纵向应变达峰时间差)。结果两组间常规超声测量的胎儿左、右心室收缩及舒张功能参数差异无统计学意义(均P>0.05),2D-STI获得的胎儿心肌整体纵向应变及2C-DYS差异亦无统计学意义(均P>0.05),而AD组胎儿1C-DYS较对照组明显延长[28.50(13.50,39.25)ms比19.50(8.00,29.25)ms,P=0.042]。结论自身免疫性抗体阳性孕妇的胎儿左室收缩不同步时间延长,提示胎儿心脏传导系统存在亚临床损伤。
简介:
简介:摘要本研究回顾了2017年1月至2020年10月在河南省人民医院神经内科住院,血清抗CV2抗体阳性的46例患者临床资料,年龄(54±15)岁,男女比例1.88∶1,其中26例为副肿瘤神经综合征(PNS),最常见的肿瘤是胸腺瘤、小细胞肺癌、前列腺癌,最常见的PNS包括重症肌无力、亚急性小脑变性、亚急性/慢性感觉运动神经病。20例非PNS见于亚急性/陈旧性脑梗死、帕金森病、阿尔茨海默病等,其中10例颅脑MRI中发现不同程度的脑白质脱髓鞘部分合并脑萎缩。本研究发现抗CV2抗体诊断PNS的阳性预测值为56.5%,相对较弱,其作为伴随抗体可能为巧合,亦可能与其家族成员参与疾病的病理过程有关。
简介:摘要研究者发现,在临床抢救新型冠状病毒肺炎(COVID-19)危重患者中,中和活性的单克隆抗体具有靶点明确、纯度高以及可大规模制备等优势,有望成为治疗COVID-19的有力武器。本文就2019新型冠状病毒(2019-nCoV)侵入宿主细胞的途径、病毒新的主要变异体以及国内外抗2019-nCoV单克隆抗体研发进展进行介绍,以供临床工作者或研究者参考。
简介:摘要目的采用基于组织底物实验及实验室内部基于细胞底物实验的抗代谢型谷氨酸受体1抗体联合检测方法,对既往病因不明的1例以小脑性共济失调为主要表现的脑炎病例进行筛查并最终确诊,总结分析其临床和治疗特点。方法对2020年1月9日解放军总医院神经内科医学部派驻第六医学中心神经内科收治的1例以急性头晕伴行走不稳起病,继而出现头部晃动、反复言语、计算力下降的中年女性患者的临床资料进行总结。首先对患者的血清和脑脊液进行常规神经抗体检测。再通过该患者血清及脑脊液分别孵育大鼠海马、小脑以及转染抗代谢型谷氨酸受体1质粒的人胚肾293细胞,使用间接免疫荧光法进行额外抗体筛查。结合文献对代谢性谷氨酸受体1的生理功能及抗代谢性谷氨酸受体1抗体相关性脑炎的临床特点进行总结。结果经常规商品化试剂盒筛查,该患者神经抗体呈阴性,但基于组织底物实验显示其血清及脑脊液结合大鼠脑片均出现“神经毡”样染色,其中小脑浦肯野细胞出现了“美杜莎头”样特征性染色。后续结合患者的特征性头部晃动症状,通过实验室内部基于细胞底物实验明确其存在抗代谢型谷氨酸受体1抗体,进而诊断为抗代谢型谷氨酸受体1抗体相关性脑炎。1年后随访,患者经过皮质类固醇激素、人血免疫球蛋白治疗后血清抗体滴度大幅度下降伴脑脊液抗体转阴,症状虽有所缓解,但仍留有较严重小脑萎缩及共济失调。结论抗代谢型谷氨酸受体1抗体可导致急性脑炎。小脑性共济失调及头部晃动是其特征性临床表现。本病对免疫治疗反应有限,可能会遗留严重后遗症。
简介:摘要自身免疫性视网膜病变(AIR)是一类免疫介导的视网膜病变,通常会造成视力严重丧失及视野缺损。AIR主要包括副肿瘤综合征及非副肿瘤综合征,其主要特征之一就是存在外周循环抗视网膜抗体(ARAs)。外周循环ARAs分别通过抗肿瘤反应、抗微生物反应以及视网膜受损伤后产生的自身抗原碎片诱导的免疫反应而产生,主要攻击视网膜光感受器细胞。ARAs对于AIR的诊断、进展及治疗效果评估都有重要意义。同时这些ARAs经常出现在癌症诊断之前,有利于恶性肿瘤的早期发现。本文就ARAs的产生机制、在AIR中的病理作用及在临床中的意义进行综述。
简介:摘要研究者发现,在临床抢救新型冠状病毒肺炎(COVID-19)危重患者中,中和活性的单克隆抗体具有靶点明确、纯度高以及可大规模制备等优势,有望成为治疗COVID-19的有力武器。本文就2019新型冠状病毒(2019-nCoV)侵入宿主细胞的途径、病毒新的主要变异体以及国内外抗2019-nCoV单克隆抗体研发进展进行介绍,以供临床工作者或研究者参考。
简介:摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎是一类较为常见的原发性小血管炎,常有全身多系统损害,但因患者临床表现复杂而易导致误诊。现报告1例抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎累及肺、肾、肝、肠道的长期误诊病例,经多学科协作病例讨论后确立诊断并给予适当治疗。
简介:摘要目的分析抗核抗体谱在自身免疫性疾病中的临床应用效果。方法选取我院2014年2月至2016年2月中收治的45例(自身免疫性疾病)住院患者作为本次试验的研究对象,并按照患者的病情性质为其提供相应的检查方式,主要包括免疫荧光法(ANA)、免疫印迹法(抗ds-DNA与抗ENA抗体)的方式对患者的病情进行检测,对其抗核抗体谱的临床价值进行分析。结果检测后,患者的病情均得到了有效的判断,抗nRNP、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗dsDAN以及抗J0-1等物质均得到了有效的检出,对其病情的诊断有着积极的意义。结论抗核抗体谱在自身免疫性疾病中的临床应用效果显著,可对患者的病情进行准确的判断,可作为诊断的初筛指标,对其治疗方案的制定也有着积极的意义,具有在临床上广泛推广的价值。
简介:目的:探讨微柱凝胶抗人球蛋白法(MGT-AGT)替代Coombs试验检测IgG抗体的敏感性和对临床患者血液标本直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性检出率。方法:采用MGT-AGT法对不同浓度的DAT阳性标本或IgG抗D致敏红细胞及IgG游离抗D抗体进行实验比较,并用MGT-AGT法、凝聚胺试验(MPT)和Coombs试验,对81例临床患者的血液标本DAT阳性检出率进行了比较。结果:对于DAT阳性标本或IgG抗D致敏的红细胞的检测,MGT-AGT法在1:128稀释时可以检出,MPT法在1:32稀释时可以检出,Coombs试验在1:32稀释时可以检出。对于IgG游离抗D抗体的检测,MGT-AGT法在1:32稀释时可以检出,MPT法在1:16稀释时可以检出,Coombs试验在1:16稀释时可以检出。对于81例临床患者血液标本DAT阳性的检出率,MGT-AGT法为:免疫性溶血性贫血患者87.8%,新生儿溶血病患者68.2%,系统性红斑狼疮患者55.5%;MPT法分别为75.6%、54.5%和33.3%;Coombs试验分别为78.1%、54.5%和11.1%,MGT-AGT法的敏感性高于MPT法和Coombs试验(P<0.01)。结论:MGT-AGT法检测DAT阳性标本、IgG抗D致敏的红细胞、IgG游离抗D抗体的敏感性和对临床患者血液标本DAT阳性的检出率均高于MPT法和传统的Coombs试验。
简介:摘要目的探讨抗血管紧张素Ⅱ1型受体自身抗体(AT1-AA)与LN患病风险的关系。方法通过分别收集本院36名健康对照、32例LN患者的血清后,ELISA法检测AT1-AA,分析并比较2组间AT1-AA分子表达的吸光度(A)值,并进行血糖、血脂、血清肌酐、CRP的检测;进一步对LN患者血清胱抑素C、ESR以及补体C3、C4、ANA及抗dsDNA抗体等检测,通过肾穿刺活检苏木精-伊红(HE)及过碘酸雪夫(PAS)染色肾小球的结构。采用独立样本t检验、χ2检验、Spearman相关性分析及多元线性与回归进行统计分析。结果LN组血清肌酐和CRP[(103±37) μmol/L、(21±8) mg/L]较健康对照组[(72±22) μmol/L、(7±3) mg/L]明显升高,AT1-AA表达的平均A值在LN组(0.33±0.04)较对照组(0.25±0.06)高,差异均具有统计学意义(P<0.01)。多元线性回归分析后显示AT1-AA的表达与CRP(Beta=0.364,P=0.037)及尿蛋白量(Beta=0.497,P=0.004)呈正相关,与补体C3的水平呈负相关(Beta=-0.276,P=0.05)。同时AT1-AA高表达组肾小球病理结果显示系膜及毛细血管内皮增生、肾小球硬化更显著。结论LN患者中AT1-AA的表达明显增高且与CRP、尿蛋白量及补体C3呈一定的相关性,表明该自身抗体可能参与LN的发病及促进疾病的进展。