简介：摘要目的探讨HRCT在诊断特发性肺纤维化中的应用.方法应用西门子Emotion螺旋CT进行常规扫描后再进行HRCT扫描.结果21例患者中15例被诊断为IPF.结论HRCT对诊断IPF有重要价值

简介：特发性肺纤维化是中医呼吸疾病研究的热点问题之一。本文认为特发性肺纤维化可归属中医“肺痿”病范畴，在该病慢性进展期及早诊断并进行中医药干预，初步观察显示有一定的疗效。借鉴国外先进的临床研究方法，开展多中心中医临床试验将是未来中医治疗该病临床研究的突破口之一。

简介：摘要特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性、进行性纤维化性间质性肺炎，临床病程不可预测，病死率高。近年来，随着医患双方对IPF认知度的提升，其共病也被进一步关注并成为此类患者诊疗不可或缺的一部分。研究表明，IPF共病的存在显著增加了IPF疾病的进展和死亡的风险。本文主要分析那些对IPF死亡率和生活质量影响较大的共病，以期加强对IPF共病的识别和治疗，改善患者的生活质量。

简介：摘要特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性进行性纤维化性肺疾病，预后不良。目前抗肺纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布已获批上市，能够部分地延缓IPF患者肺功能的下降。随着对肺纤维化机制的认识，针对不同部位、不同靶点的抗肺纤维化药物研发速度加快，呈现多元化的趋势。本文就IPF抗肺纤维化新药临床试验进展进行综述。

简介：摘要目的对特发性肺纤维化合并肺癌的临床治疗情况进行观察分析。方法选取于我院2010年1月～2015年7月接受治疗的18例特发性肺纤维化合并肺癌患者作为观察对象，对其临床资料及治疗情况进行分析。结果特发性肺纤维化合并肺癌患者的高危因素包括粉尘吸入、吸烟、男性及暴露等，肺功能表现出限制性通气功能障碍及不同程度的弥散功能障碍，6例患者由于病情严重无法耐受肺功能检查。肺下叶及外周多见肿瘤，以鳞状细胞癌为主要病理类型。结论特发性肺纤维化患者在治疗过程中应警惕肺癌的同时发生，应采取胸部CT及血清CEA对患者进行监测，由于特发性肺纤维化患者肺功能存在不同程度的损伤，使得化疗治疗存在限制，同时抗癌药物及放疗容易引起肺纤维化的加快并产生副作用，因此，特发性肺纤维化合并肺癌的预后效果不佳，还需进一步研究。

简介：特发性肺间质纤维化患者的主要临床表现为：咳嗽、进行性加重呼吸障碍，特别是活动后，临床症状会更加明显。患者的临床特征为肺容积减少、通气功能障碍。近些年来，特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的发病率越来越高，主要在出现临床症状后方可确诊，确诊后自然病程在五年左右，目前研究发现：患者的五年存活率为30%-50%之间。

简介：

简介：摘要肾素-血管紧张素系统(RAS)是人体内重要的内分泌系统，已知RAS在血压调节、电解质及体液稳态方面起关键作用。随着不断研究，在特发性肺纤维化的进程中也观察到了局部RAS系统的异常激活，提示RAS系统可能是特发性肺纤维化的新靶点。

简介：摘要为了研究特发性肺纤维化（IPE）患者的肺功能和螺旋CT影像学诊断的相关性，本文从我院2016年1月至2017年10月期间就诊的特发性肺纤维化患者中随机选取了50名，分析这些患者的肺功能和螺旋CT影像诊断的相关性。研究结果显示，螺旋CT影像中的磨玻璃样低密度影与一秒末用力呼吸率（FEV1/FVC）呈现负相关性；螺旋CT影像中的线网状阴影与一氧化碳弥散量（DLco）和一氧化碳弥散率（DLco/VA）呈明显负相关关系；螺旋CT影像中的蜂窝影与用力肺活量（FVC）、一秒末用力呼气容积（FEV1）、肺总量（TLC）、一氧化碳弥散量DLco）和一氧化碳弥散率（DLco/VA）均呈现负相关性的特征。这表明不同程度的特发性肺纤维化患者的肺功能参数和螺旋CT影像特征之间存在一定的相关性，该结论对于利用螺旋CT影像特诊进行特发性肺纤维化疾病的诊断具有重要的意义。

简介：摘要目的对特发性肺纤维化合并肺癌的临床诊治分析。方法选取2014年4月—2018年4月我院接收的38例特发性肺纤维化合并肺癌患者，回顾性分析所有患者的临床症状、实验室检查、胸部影像学、病理、治疗及预后。结果患者临床症状主要为咳嗽咳痰、干咳、胸闷气急；胸部CT表现为肺纤维化病变部位有明显的结节状或团块状肿块病理类型主要为腺癌和鳞癌；多数患者确诊为肺癌时已处于中晚期，预后情况较差，患者中位生存期为半年。结论特发性肺纤维化患者合并肺癌几率较高，临床极易出现漏诊或误诊的情况，治疗该疾病的难度较大，且通常预后情况较差，应尽早对该类患者进行诊断及治疗。

简介：摘要特发性肺纤维化涉及肺泡和间质的炎症以及纤维化，病因不明。肺癌是特发性肺纤维化的严重合并症，当合并有肺癌时，其预后较单纯特发性肺纤维化差。主要原因是肺癌进展和肺癌治疗后的并发症。目前，特发性肺纤维化合并肺癌的发病率明显增加，在男性、老年人和吸烟者中更常见。特发性肺纤维化合并肺癌的发病机制复杂，尚无明确治疗方案。

简介：摘要特发性肺纤维化(IPF)是临床最常见的一种特发性间质性肺炎，发病机制仍不清楚。大量研究证实端粒缩短及端粒相关基因突变与IPF的发生发展有关。近几年越来越多的研究表明，IPF患者对药物的疗效和肺移植预后与端粒异常也存在相关性。本文就IPF与端粒缩短、端粒相关基因突变的关联研究进展进行综述。

简介：2015ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊治国际循证新指南建议医师使用OFEV治疗特发性肺纤维化,并高度评价了OFEV治疗的重要结果的潜在获益,包括根据用力肺活量（FVC）下降速率评估的疾病进展及病死率。

简介：摘要刘建秋教授认为此病的病因病机为本虚标实，肺脾肾三脏之虚所致，应当从三脏共同调理。并按照气血及五行相生相克理论提出了“益气养阴”“健脾化痰”“培土生金”“金水相生”“佐金平木”的治疗原则。本文总结了刘教授治疗特发性间质性肺炎的经验，并以一病例加以阐述。

简介：摘要目的观察川芎嗪联合强的松、替米沙坦、氨溴索治疗特发性肺纤维化的临床疗效。方法选取61例特发性肺纤维化患者，随机分为两组，对照组31例，予糖皮质激素强的松，剂量为0.5-1.0mg/kg，口服治疗，替米沙坦40mg/d，口服，氨溴索15mg加40ml生理盐水，加入雾化器内进行超声雾化，每日两次；治疗组30例，在对照组的基础上给予川芎嗪注射液，每次160mg，加入生理盐水中，1次/日，静滴。治疗2周。结果川芎嗪联合强的松、替米沙坦、氨溴索治疗疗效明显优于对照组（P<0.05）。结论川芎嗪联合强的松、替米沙坦、氨溴索治疗特发性肺纤维化疗效确切。

简介：摘要特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的以肺间质纤维化和肺功能进行性下降为特征的间质性肺病。目前临床上经食品及药物管理局（FDA）批准的用于治疗IPF的药物只有吡非尼酮和尼达尼布，但治疗效果欠佳，IPF患者预后差，病死率高。因此开发新的治疗药物迫在眉睫。近年来，脂代谢研究在IPF中的作用引起越来越多的关注。本文就脂代谢在IPF的发病机制、生物学标志物及临床治疗研究进展进行综述。

简介：摘要职业和环境暴露会直接引起特定的肺部疾病，还可诱发自身免疫疾病从而继发各类间质性肺疾病。近年来，研究发现一些特定的职业和环境暴露与特发性肺纤维化（IPF）的发病和疾病进展的风险增加有关，主要暴露因素包括金属粉尘、木粉尘、其他有机粉尘、石棉粉尘、二氧化硅粉尘、烟草烟雾及空气污染物等。IPF是一种病因不明的慢性进行性纤维化性肺部疾病，其胸部影像和肺组织病理呈普通型间质性肺炎。本文对IPF发病和疾病进展过程中职业和环境暴露的相关性及作用机制进行综述，以期提高对该疾病的认识，推动治疗方案的制定。

简介：摘要特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性间质性肺疾病，呈进行性进展，诊断后中位生存期为2~3年，并且由于其发病率的增加，它正在成为全球医疗保健的经济负担。迄今为止，已经进行了许多临床研究，但仅有2种抗纤维化药物(尼达尼布和吡非尼酮)可用于减缓疾病的进展。然而，IPF仍无法治愈。这使得IPF的早期诊断成为临床重点，目前没有可靠的早期诊断方法可以在典型临床症状出现之前验证肺纤维化。因此，研究新的生物标志物成为一种有希望的新疗法。越来越多的文献支持微生物群生态失调参与IPF的发生及进展。本文探讨了目前肺部及肠道微生物群与IPF的潜在关联以及改善微生物群对IPF的影响。

简介：摘要免疫细胞如巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸粒细胞和淋巴细胞等是机体抵御外来病原体入侵的先行军，在早期急性炎症和后期损伤修复中均发挥了重要的调节作用。近年研究发现免疫细胞的聚集、生长增殖和活化会加重慢性肺泡微损伤，导致损伤修复功能持续失调。这一系列免疫调节对特发性肺纤维化有驱动作用。因此，本文旨在回顾各种免疫细胞在特发性肺纤维化发病机制中的作用以及针对免疫细胞调节治疗特发性肺纤维化的最新研究报道。

简介：摘要特发性肺纤维化是一种病因不明的复杂性疾病，死亡率较高，预后较差，西医治疗疗效不理想，且存在许多合并症及并发症。主要包括弥漫性肺泡炎等，但其发病原因不明，病情迁延，由肺泡损伤修复机制障碍最终发展为肺纤维化。IPF的主要治疗手段仍选用传统激素和免疫抑制剂，但治疗效果欠佳，近年来运用新型抗纤维化药物、受体抑制剂、基因干细胞、肺移植治疗，现综述如下。