简介：【摘要】目的 探讨肺纤方用于特发性肺纤维化治疗的临床效果。方法 选择我院一年间收治的40例特发性肺纤维化患者作为研究对象，分组采取的方法是整体抽样法，观察组20例用肺纤方治疗，对照组20例采取西药治疗，对比两种治疗方法的临床效果。结果 经治疗后，2组患者的肺功能指标和治疗前相比较均有改善，并且，观察组治疗后的各项肺功能指标显著大于对照组，是有明显差异的（P＜0.05）。结论 临床上采取肺纤方治疗特发性肺纤维化的疗效显著，有利于患者肺功能的改善，是有临床推广价值的。

简介：摘要特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPE)是一组原因不明的肺间质病，占DPLD尤其是IIP的大多数，它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。在欧洲，IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)名称所替代。2000年ATS/ERS达成共识，将IPF的内涵局限于UIP，在大家再提到IPF时，指的是预后差的UIP，而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP。从此，IPF局限为UIP的专用名词，而不包括其他间质性肺炎。由于特发性肺纤维化所占比例较大，现以IPF(UIP)为代表加以阐述。

简介：

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简介：特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的最常见类型,肺脏病理表现为寻常型间质性肺炎;病因和发病机制不明,尚无有效的治疗药物。对初治患者可试用糖皮质激素联合免疫抑制药和抗氧化治疗方案,并密切随诊疗效决定进一步治疗方案。吡菲尼酮是目前经临床试验证实,对特发性肺纤维化可能有效的抗纤维化药物;有多种分子靶向药物正处在临床试验阶段。

简介：特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的纤维化性间质性肺炎,生存率及预后极差,临床上IPF治疗药物十分有限.2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会共同发表的《IPF诊治循证指南》为IPF药物治疗提供了建议.但随后的一些临床试验结果与2011年指南中治疗推荐相矛盾.2015年该机构又发表了一个补充指南.本文对2011年以来指南中治疗IPF的药物进行了回顾,同时综述了2015年补充指南对各药物的推荐情况.

简介：无

简介：摘要目的探究特发性肺纤维化的临床诊断及治疗。方法抽选我院2013年6月～2017年6月收治的60例特发性肺纤维化患者的临床资料，进行回顾性分析。结果60例患者经临床分析，明确诊断，及时采取针对性治疗措施，显效32例，有效25例，治疗总有效率为95%。结论综合分析，早期确诊，及时采取针对性治疗措施，能够提高特发性肺纤维化的临床治疗效果，值得临床推广应用。

简介：摘要特发性肺纤维化是一种原因不明、病死率较高的疾病。目前尚无很有效的治疗措施。本文从细胞因子拮抗剂和抗纤维化制剂两方面概述了近年来该病治疗的研究进展。

简介：摘要：本文探讨了特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）这种罕见但具有严重危害性的肺部疾病。特发性肺纤维化是一种不明原因的进行性纤维化和瘢痕化疾病，其临床特点包括进行性呼吸困难、干咳、气急、杵状指等。本文对特发性肺纤维化的病因学、流行病学、病理学和临床表现进行了综述，重点介绍了目前可用的治疗方法，如抗纤维化药物、氧疗和肺移植等。强调了早期诊断和综合治疗的重要性，以提高患者的生存率和生活质量。

简介：摘要目的讨论对特发性肺纤维化患者的护理心得。方法配合治疗进行护理。结论监测安静和运动时的氧合情况。多数患者需要家庭氧疗。对出院计划、呼吸护理人员和家庭治疗设备提供方给予适当的参考意见，确保患者护理的连续。

简介：摘要肺纤维化分为两个阶段早期肺泡炎及晚期肺纤维化形成。在肺泡炎阶段，肺泡上皮基底膜损伤是关键事件。基底膜裸露和破坏后，肺泡上皮修复紊乱，炎症细胞、纤维母细胞等进入肺泡腔，细胞外基质过度沉积而肺纤维化。肺泡上皮基底膜是一种细胞外基质（ECM），其中，Ⅳ型胶原是主要成分。明胶酶是降解Ⅳ型胶原的主要酶，包括明胶酶A(MMP-2)和明胶酶B(MMP-9)。本文就明胶酶及其与肺纤维化的关系加以综述。

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简介：摘要目的观察丹贝益肺颗粒对肺纤维化大鼠血清中TNF-&alpha;、INF-γ水平的影响。方法选用108只Wistar大鼠，随机分为正常对照组、模型组、丹贝益肺低、中、高剂量组、阳性药对照组造模,在造模后第7、14、28天随机处死大鼠取材，用酶联免疫法测定TNF-&alpha;、INF-γ水平。结果丹贝益肺高、中、低剂量组、强的松组血清中TNF-&alpha;的水平，在各时间均低于模型组（p<0.05）,中药高、中、低剂量组、强的松组血清中INF-γ的水平均高于模型组。结论丹贝益肺方可降低肺纤维化大鼠血清中TNF-&alpha;的表达，促进大鼠分泌INF-γ的分泌，抑制肺纤维化的进展。

简介：目的观察扶正剔邪搜络方治疗特发性肺纤维化（1PF）的疗效及安全性。方法采用随机、双盲、安慰剂对照研究，选取中医辨证为气阴两虚、痰瘀互阻证的IPF轻中度患者76例，分为治疗组和对照组各38例。治疗组口服扶正剔邪搜络方，对照组口服安慰剂，疗程均为12周。分别于治疗前后行肺功能及肺部高分辨率CT（HRCT）检查，并监测症状、体征、血氧饱和度及呼吸困难的变化情况，采用临床、x线、生理综合计分法（CRP）评定病情程度。结果治疗组总体疗效优于对照组（P〈0．05）。治疗组气短、咳嗽、喘息、呼吸困难等症状及肺弥散功能的改善优于对照组（P〈0．05）。观察期间2组均未发生不良反应。结论扶正剔邪搜络方治疗IPF具有一定疗效且安全。

简介：摘要本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。

简介：摘要目的探讨儿童特发性肺纤维化(IPF)的临床特征、远期预后及肺功能改变。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心28例IPF患儿的临床资料，随访远期预后及肺功能改变。结果28例患儿年龄为0.5～15.7岁(中位数3.9岁)。临床表现为咳嗽(28例，100.0%)、气促(25例，89.3%)、发绀(19例，67.9%)、呼吸困难(11例，39.3%)，Velcho啰音(12例，42.9%)、吸气性三凹征(11例，39.3%)、杵状指/趾(6例，21.4%)、呼吸音降低(5例，17.9%)。胸部高分辨CT (HRCT)可见网格状影、不规则囊状透光影呈蜂窝状改变及致密影，部分(7例)肺间质气肿/肺气肿/纵隔气肿。3例肺活检为肺泡腔及肺泡间隔纤维组织增生、实变，肺泡壁增厚及新老病变共存。本组中4例因其他原因未行药物治疗(3例放弃治疗，1例住院期间因呼吸循环衰竭死亡)，24例分别予口服泼尼松、N-乙酰半胱氨酸和阿奇霉素任一单药或联合治疗，11例出院时症状好转，13例症状无改善。24例继续按原方案口服药物治疗，8例随访胸部影像学3个月～4年，7例胸部HRCT病变较前相仿，1例胸部HRCT病变较前增多；电话随访2～7年，最长用药时间4年，12例失访，7例仍运动受限，3例死亡，2例无临床症状。3例随访肺功能2～3年，其中2例肺功能较前降低；1例用力肺活量占预测值的百分比和呼气末峰流速占预测值的百分比较前好转，但第1秒用力呼气容积占预测值的百分比较前下降。结论儿童IPF临床表现缺乏特异性，胸部HRCT对IPF诊断、初步监测病变活动情况具有重要价值，远期随访部分患儿临床症状好转，肺功能多降低，部分指标可改善。

简介：摘要目的探讨Human Napsin-A(NASPA)、肺表面活性物质相关蛋白A(SP-A)及肺表面活性物质相关蛋白D(SP-D)、外泌体hsa-miR-21-5p、血清中hsa-miR-29b-3和hsa-miR-30c-5p在特发性肺纤维化中的变化及其临床意义。方法选取2015年2月至2019年8月于河南省胸科医院就诊的50例特发性肺纤维化患者(特发性肺纤维化组)资料进行回顾性研究，将同期体检健康者20名作为健康对照组。对比2组患者在NASPA、SP-A、SP-D、hsa-miR-21-5p、hsa-miR-29b-3和hsa-miR-30c-5p表达水平等项目之间的差异。结果2组一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05)，特发性肺纤维化组NASPA、SP-D、hsa-miR-21-5p的表达均要明显高于健康对照组(P<0.05)，SP-A、hsa-miR-29b-3的表达均较健康对照组显著降低(P<0.05)。结论血浆中SP-D检测能够作为特发性肺纤维化患者的潜在诊断指标；血浆中NASPA、外泌体hsa-miR-21-5p、血清中hsa-miR-29b-3检测可以作为特发性肺纤维化患者肺部疾病诊断的候选标志物，为临床诊断提供一定的指导作用。

简介：摘要特发性肺纤维化(IPF)是一种以肺间质纤维化和肺功能进行性丧失为特征的间质性肺病，预后不良，病因不明。代谢组学是对生命系统中独特生物分子的测量和关于代谢途径的研究，为IPF发病机制的研究、生物标志物的筛选及药物作用靶点的发现提供了新的研究工具。本文综述了代谢组学技术在IPF发病机制、生物标志物及治疗靶点研究中的最新进展。

简介：摘要特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性持续进展的致肺纤维化的肺间质性疾病。其原因不明，好发于老年男性，预后不良，5年生存率低于40%。吡非尼酮和尼达尼布是目前已应用于临床的抗纤维化药物，但长期疗效尤其是对生存率的改善效果仍不明确。间充质干细胞（mesenchymal stem cell，MSC）因其取材简单、易于扩增、免疫调节能力强，在多种疾病中展示了巨大治疗潜能。应用MSC治疗IPF的基础及临床前研究表明，其能通过免疫调节效应而发挥对IPF的炎症反应调控及促进肺损伤修复作用。Ⅰ期临床试验研究也证实了其良好的安全性，并初步显示了有效性。本综述旨在总结MSC的基本特征，临床应用的理论基础、治疗IPF的临床前和临床研究的现状以及目前存在的挑战，为未来的研究提供参考。