简介：摘要儿童川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome，KDSS)是川崎病(Kawasaki disease，KD)的一种危重状态，表现为末梢循环灌注障碍和低血压。休克原因主要包括细胞因子失调、心肌功能障碍及血管炎伴持续毛细血管渗漏。与KD比较，KDSS发热时间更长；炎症反应更严重；D-二聚体水平增高更明显；心血管系统异常发生率更高；多器官功能障碍更常见；静脉免疫球蛋白无反应比例及糖皮质激素使用比例更大。KDSS早期临床表现及实验室检查结果不典型，诊断难度较大，容易发生漏诊或误诊。治疗主要包括抗休克及抗炎治疗，以纠正休克、缓解急性期炎症及改善长期预后为目标。KDSS发生及发展与多因素相关。

简介：摘要川崎病休克综合征是川崎病的一种危重临床状态，此类患儿川崎病的临床表现多不完全，易被误诊为脓毒性休克，错过最佳治疗时机。本文就川崎病休克综合征的病因、早期识别及处理原则进行评述，以期提高临床医生对该病的认识，从危重患者中及早辨识，避免偏离治疗。

简介：摘要目的研究0～6月龄婴儿川崎病（Kawasaki disease，KD）血清中N末端B型脑钠肽原（NT-proBNP）、降钙素原（PCT）、白细胞介素-6（IL-6）表达水平及临床意义。方法收集2018年1月1日至2020年12月31日郑州大学附属儿童医院收治KD患儿72例，根据临床表现及体征分为典型组（32例）和不典型组（40例），并选取同期因发热住院治疗非KD患儿为对照组（30例）。典型组患儿男20例，女12例，月龄（2.7±0.2）个月；不典型组患儿男23例，女17例，月龄（2.9±0.1）个月；对照组患儿男17例，女13例，月龄（2.9±0.3）个月。应用电化学发光法检测血清中NT-proBNP水平，应用免疫荧光定量法检测血清中PCT水平，应用酶联免疫吸附法检测血清中IL-6水平。KD患儿使用静注人丙种球蛋白后比较NT-proBNP、IL-6、PCT的变化。采用χ2检验、单因素方差分析、Mann-Whitney U检验、Kruskal-wallis H检验。结果对照组患儿血清NT-proBNP水平537.25（392.39，724.95）pg/ml低于典型组1 340.00（924.50，3 050.00）pg/ml和不典型组927.90（585.50，1 499.50）pg/ml，差异均有统计学意义（均P<0.05），典型组和不典型组相比差异无统计学意义（P>0.05）。对照组患儿血清IL-6水平24.90（14.75，33.13）pg/ml低于典型组98.07（83.56，151.15）pg/ml和不典型组72.28（55.35，114.30）pg/ml，差异均有统计学意义（均P<0.05），典型组和不典型组相比差异无统计学意义（P>0.05）。对照组患儿PCT水平0.96（0.55，2.13）μg/L与不典型组0.24（0.14，0.50）μg/L、典型组0.40（0.29，0.74）μg/L比较，差异均有统计学意义（均P<0.05）。治疗后KD患儿NT-proBNP、IL-6水平较治疗前NT-proBNP、IL-6下降［365.10（205.73，736.35）pg/ml比1 168.50（773.95，1 972.25）pg/ml，15.55（5.83，46.32）pg/ml比91.70（69.24，136.67）pg/ml］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；治疗后患儿PCT水平与治疗前比较差异无统计学意义［0.12（0.07，0.25）μg/L比0.33（0.17，0.58）μg/L］（P>0.05）。结论NT-proBNP、IL-6、PCT疾病前期联合检测可作为辅助诊断0～6月龄小婴儿KD的重要参考指标。

简介：摘要目的总结301例川崎病(KD)患儿血清细胞因子变化并分析其临床意义。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科2018年6月至2019年7月确诊的301例KD患儿的临床资料，根据治疗效果分为丙种球蛋白敏感组与丙种球蛋白无反应组，比较两组患儿细胞因子γ-干扰素(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-10(IL-10)、白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-2(IL-2)水平。结果1．对丙种球蛋白无反应有50例患儿，占16.6%。治疗前，丙种球蛋白无反应组和丙种球蛋白敏感组患儿血清细胞因子分别为：IFN-γ[11.32(10.88) ng/L比4.52(5.09) ng/L]、TNF-α[7.43(11.25) ng/L比4.42(6.04) ng/L]、IL-10[14.44(20.3) ng/L比8.32(7.99) ng/L]、IL-6[100.28(126.39) ng/L比41.34(49.32) ng/L]、IL-4[1.06(1.79) ng/L比0.98(1.42) ng/L]、IL-2[0.48(0.90) ng/L比0.40(0.62) ng/L]，2组IFN-γ、TNF-α、IL-10、IL-6比较差异均有统计学意义(均P<0.05)；2组IL-4、IL-2比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。2.治疗前和热退后，丙种球蛋白无反应组细胞因子分别为：IFN-γ[11.32(10.88) ng/L比1.26(2.10) ng/L]、TNF-α[7.43(11.25) ng/L比1.52(3.46) ng/L]、IL-10[14.44(20.3) ng/L比4.63(7.00) ng/L]、IL-6[100.28(126.39) ng/L比22.85(39.95) ng/L]、IL-4[1.06(1.79) ng/L比0(0.25) ng/L]、IL-2[0.48(0.90) ng/L比0(0.02) ng/L]；丙种球蛋白敏感组细胞因子治疗前和热退后分别为：IFN-γ[4.52(5.09) ng/L比0.79(1.53) ng/L]、TNF-α[4.42(6.04) ng/L比1.60(3.4) ng/L]、IL-10[8.32(7.99) ng/L比3.59(3.74) ng/L]、IL-6[41.34(49.32) ng/L比11.90(18.84) ng/L]、IL-4[0.98(1.42) ng/L比0(0.88) ng/L]、IL-2[0.40(0.62) ng/L比0(0.14) ng/L]；2组患儿细胞因子水平治疗后均较治疗前下降，差异均有统计学意义(均P<0.05)。3.Logistic回归分析显示，IFN-γ、IL-6、发热持续时间和清蛋白为丙种球蛋白无反应的独立危险因素。结论治疗前，血清IFN-γ、IL-6异常增高的KD患儿更易出现丙种球蛋白无反应，对此类患儿应密切监测病情变化，若首次应用丙种球蛋白效果欠佳，应尽早再次应用丙种球蛋白或二线治疗药物，以改善预后。

简介：摘要目的构建川崎病患儿家长健康素养评估指标体系，为准确测定川崎病患儿家长健康素养提供依据。方法于2020年9月成立研究小组，以《中国公民健康素养66条》三大维度内容为基本框架，基于文献分析，并对10名川崎病患儿家长进行半结构式访谈，构建初级健康素养评估指标。于2020年10—12月通过邮件或微信向15名专家发放问卷进行3轮德尔菲专家咨询，根据权威系数、肯德尔协调系数等确定川崎病患儿家长健康素养评估指标。结果3轮专家咨询问卷的回收率均为100.00%，专家权威系数分别为0.907、0.913、0.920，第3轮专家咨询总指标、一级指标、二级指标的专家意见协调程度的肯德尔协调系数分别为0.376、0.328、0.319（P均<0.01）。最终形成的川崎病患儿家长健康素养评估指标体系包含一级指标3项，二级指标34项。结论构建的川崎病患儿家长健康素养评估指标体系科学可靠，能够为护理人员准确评估川崎病患儿家长的健康素养提供有效工具。

简介：摘要1例主诉为"活动后胸闷、胸痛2 d"的13岁7月龄患儿就诊于安徽医科大学第二附属医院儿科。经病史询问、心脏彩超及冠状动脉造影检查，诊断为川崎病、右侧冠状动脉慢性完全闭塞性病变。成功于局部麻醉下进行经皮腔内冠状血管成形术及冠状动脉内雷帕霉素洗脱支架植入术。

简介：摘要单细胞测序是指在单细胞分辨率上对DNA或RNA进行扩增和测序，获取并分析特定细胞类型的基因序列、转录组、蛋白质和表观遗传表达谱信息。免疫细胞的复杂网络相互作用及抗原受体的遗传多样性导致了免疫系统的复杂性，这种固有的复杂性需要以单细胞分辨率进行研究。而免疫系统活化是川崎病发生的主要特征。本文对单细胞转录组测序及单细胞多组学技术在免疫系统研究中的优势及其在川崎病中的应用进行综述。

简介：摘要目的比较川崎病患儿治疗前后、恢复期外周血肌腱蛋白-C(TN-C)水平，评估外周血TN-C是否可作为川崎病冠状动脉损伤的特异性预测因子。方法回顾性研究。采用酶联免疫吸附试验检测2018年1月1日至11月1日川北医学院附属医院住院的44例川崎病患儿[冠状动脉损伤组(CAL+组)21例，非冠状动脉损伤组(CAL-组)23例]、39例过敏性紫癜患儿及36例非感染、非血管炎儿童(对照组)外周血TN-C水平。正态分布数据组间比较采用t检验，非正态分布数据比较采用Mann-Whitney U检验。采用Pearson积矩相关系数或Spearman秩相关系数分析TN-C与实验室其他指标的相关性。结果川崎病患儿治疗前后外周血TN-C水平均显著高于恢复期[分别为(32.0±13.8) μg/L、(33.5±11.4) μg/L、(23.3±10.8) μg/L，均P<0.01]；并与C反应蛋白呈正相关(r＝0.317，P＝0.038)，与血钠水平呈负相关(r＝-0.472，P＝0.004)，但CAL+组与CAL-组患儿外周血TN-C水平比较差异无统计学意义[治疗前：(31.7±15.4) μg/L比(32.3±12.5) μg/L；治疗后：(32.2±11.6) μg/L比(34.8±11.3) μg/L；恢复期：(22.6±7.3) μg/L比(24.0±13.4) μg/L，均P>0.05]。川崎病、过敏性紫癜患儿外周血TN-C水平均明显高于对照组儿童[分别为(32.0±13.8) μg/L、(37.2±18.2) μg/L、(24.0±8.05) μg/L，均P<0.01]。结论本研究尚不足以证明外周血TN-C能作为川崎病冠状动脉损伤的预测因子及血管损伤的标志物，但其可能可作为川崎病急性期免疫炎症反应的指标之一。

简介：摘要目的探讨血清中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)和降钙素原(PCT)预测川崎病儿童伴肺部感染的应用价值。方法本研究为病例对照研究。采用便利抽样法，选取2019年3月至2021年3月辽阳市中心医院诊断川崎病儿童124例，经影像学检查诊断肺部感染例48例(观察组)和无肺部感染76例(对照组)。比较2组患者治疗前后血清NLR和PCT水平。结果治疗前观察组血清NLR和PCT水平均明显高于对照组(P值均<0.05)，治疗后2组血清NLR和PCT水平均较治疗前降低(P值均<0.05)，但治疗后2组血清NLR和PCT水平比较，差异均无统计学意义(P值均>0.05)。二元logistic回归分析显示，治疗前NLR和PCT水平是川崎病伴肺部感染的危险因素(P值均<0.05)。受试者工作特征曲线显示治疗前血清NLR和PCT水平及两项联合预测川崎病伴肺部感染的曲线下面积分别为0.85、0.87和0.90(P值均<0.05)。结论川崎病儿童伴肺部感染血清NLR和PCT水平升高，对预测肺部感染有较好的价值。该研究创新点是为临床早期鉴别诊断川崎病和肺部感染，以及识别川崎病伴肺部感染提供了重要敏感性生化标志物，具有较好的临床操作价值。

简介：摘要川崎病是一种急性血管炎症性疾病，冠状动脉损伤及心肌炎是其常见的并发症，尤其在急性期可表现出不同程度的心肌损伤，在心电图上可表现出多种异常。心电图作为一种无创的电生理检查手段，对川崎病的早期诊断及治疗预后评估均有重要意义。随着研究的深入，川崎病早期的心电图表现及电生理意义逐渐被认识，现对近年来国内外研究川崎病急性期心电改变及临床意义进行回顾及总结，就心电图在川崎病诊治的应用进展进行综述。

简介：摘要目的分析血清铁蛋白（SF）对丙种球蛋白无反应型川崎病（IVIGRKD）的预测价值并建立新的预测模型。方法回顾性收集泉州市妇幼保健院2017年1月至2019年12月收治的422例川崎病患儿的病例资料，根据是否对静脉用丙种球蛋白（IVIG）治疗敏感分为IVIG耐药组和IVIG敏感组。对比分析两组患儿的一般临床特征、实验室检测结果等41项临床指标，组间比较采用t检验、Mann-WhitneyU检验或χ²检验。运用受试者工作特征（ROC）曲线分析SF对IVIGRKD的预测效能，运用二元Logistic回归分析研究SF是否为IVIGRKD的独立危险因素，并建立新的预测评分系统，检测新评分法和4个常用预测评分系统的预测效能并进行比较。结果422例川崎病患儿中男285例、女137例，年龄17.0（9.0，29.0）月龄，其中IVIG耐药组57例、IVIG敏感组365例。耐药组SF水平明显高于敏感组［245.0（131.0，519.0）比 145.0（92.5，232.5）μg/L，Z=-5.109，P<0.05］，ROC曲线分析SF取截断值403.5 μg/L时，SF预测IVIGRKD 的Youden指数为0.326，预测效能良好。二元Logistic回归分析结果显示SF、初次IVIG 治疗时病程、颈淋巴结肿大、多形性皮疹、白细胞计数、C反应蛋白（CRP）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、丙氨酸转氨酶（ALT）、肌酐这9项指标是IVIGRKD的独立危险因素，最终建立新预测模型：多形性皮疹（2分），颈淋巴结肿大（1分），SF≥403.5 μg/L（1分），白细胞计数≥18.3×109/L（1分），CRP≥83.1 mg/L（1分），APTT≥25.3 s（1分），ALT≥37.5 U/L（1分）；≥4分为高危。4个常用评分系统的Youden指数为0.315~0.512，预测效能均尚可，新评分法灵敏度0.772，特异度0.923，Youden指数0.695。结论SF对IVIGRKD的预测效能良好，且是独立危险因素之一，SF可作为一项新的IVIGRKD预测指标。

简介：摘要目的对比分析川崎病（Kawasaki disease，KD）与全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，SJIA）的临床实验室检查指标的差异，为二者诊断和鉴别诊断提供客观依据。方法回顾性分析2017年9月至2022年1月在淮南市妇幼保健院儿科确诊为KD患儿41例（KD组）及SJIA33例患儿（SJIA组），另选择同期该院50例健康儿童作为对照组。分别记录并分析比较两组患儿治疗前及对照组儿童血清降钙素原（PCT）、血小板计数（PLT）、白细胞计数（WBC）、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、白细胞介素6（IL-6）、白细胞介素10（IL-10）、血清铁蛋白（SF）水平。结果通过单因素方差分析和两两比较的q检验统计学方法比较KD组、SJIA组、对照组三组实验室指标，KD组患儿CRP、ESR、SF、IL-6实验指标均明显低于SJIA组［（57.80±25.23）mg/L比（77.72±45.64）mg/L，（67.02±28.80）mm/h比（83.84±47.64）mm/h，（320.21±182.53）µg/L比（945.58±604.65）µg/L，（50.35±20.54）ng/L比（89.35±45.54）ng/L，q=4.34、3.42、11.51、8.85，均P < 0.05］，而KD组IL-10水平高于SJIA组［（18.52±16.71）ng/L比（10.01±3.24）ng/L，q=-5.25，P < 0.05］；另外KD组和SJIA组患儿血清WBC、CRP、ESR、PCT、PLT、IL-6、IL-10、SF等实验室指标均明显高于对照组组（均P < 0.05）。结论通过分析对比血液中检测CRP、ESR、SF、IL-6、IL-10等实验室指标，可以为KD和SJIA的早期诊断及鉴别诊断提供客观参考，从而减少临床诊断的误判。

简介：摘要目的探讨嗜乳脂蛋白样-2基因(BTNL2)2个单核苷酸多态性位点与我国汉族川崎病患儿易感性及冠状动脉损害(CAL)之间的关系。方法选取2013年9月至2014年9月内蒙古自治区人民医院儿科收治的66例川崎病患儿作为川崎病组，男44例，女22例，年龄(2.56±1.76)岁，年龄范围为8个月至12岁。另选取同期进行健康体检的75例健康儿童作为健康组，男61例，女14例，年龄(3.00±1.86)岁，年龄范围为8个月至12岁。纳入的所有儿童均为内蒙古自治区汉族。根据是否并发CAL，将川崎病组患儿分为CAL组(n＝16)和非CAL(N-CAL)组(n＝50)。采用Chelex-100、IonPGM测序及Barcode测序数据分析流程，得出所有样本BTNL2基因rs1555115、rs2395158两个多态性位点的基因型。结果川崎病组与健康组BTNL2基因rs1555115 CC基因型与CC＋CG基因型分布比较，差异无统计学意义(P＝0.823)；两组的C、G等位基因分布比较，差异无统计学意义(P＝0.989)。川崎病组与健康组的BTNL2基因rs2395158 AA基因型与AG＋GG基因型分布比较，差异无统计学意义(P＝0.275)；两组的A、G等位基因分布比较，差异无统计学意义(P＝0.286)。CAL组与N-CAL组的BTNL2基因rs1555115 CC基因型与CC＋CG基因型分布比较，差异无统计学意义(P＝0.887)；两组的C、G等位基因分布比较，差异无统计学意义(P＝0.971)。CAL组与N-CAL组的BTNL2基因rs2395158 AA基因型与AG＋GG基因型分布比较，差异无统计学意义(P＝0.072)；两组的A、G等位基因分布比较，差异有统计学意义(P＝0.015)。结论BTNL2基因中，携带rs2395158位点G等位基因及AG、GG基因型的儿童较携带A等位基因、AA基因型更容易发生川崎病，有较高的患病风险。A、G等位基因可能是发生冠状动脉损害的危险因素，增加了川崎病合并冠状动脉损害的危险度。

简介：摘要目的探讨川崎病(KD)患儿急性期心率变异性(HRV)、心率减速力(DC)与静脉注射免疫球蛋白(IVIG)无反应KD的关系。方法纳入2015年8月至2019年5月成都市妇女儿童中心医院收治的临床资料完整的KD患儿679例进行前瞻性队列研究，选择同期进行健康体检儿童150例为健康对照组。根据接受初始IVIG治疗14 d内患儿疗效，将其分为IVIG敏感组和IVIG无反应组。比较2组患儿的一般临床资料，接受初始IVIG治疗前的HRV、DC、血常规、肝功能、肌钙蛋白I(cTnI)、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和红细胞沉降率(ESR)。采用多因素Logistic回归分析影响IVIG无反应KD的危险因素。结果679例KD患儿中失访3例，余676例中IVIG敏感586例，IVIG无反应90例。IVIG敏感组及IVIG无反应组的HRV指标及DC均低于健康对照组，3组间比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。IVIG无反应组的正常窦性N-N间期标准差(SDNN)[(65.84±38.22) ms比(82.56±21.41) ms，P＝0.004]、低频功率(LF)[(192.59±114.10) ms2比(258.18±162.75) ms2，P＝0.048]均低于IVIG敏感组。IVIG敏感组及IVIG无反应组的白细胞(WBC)、血小板(PLT)、hs-CRP、ESR、丙氨酸转氨酶(ALT)、cTnI及NT-proBNP均高于健康对照组，3组间比较差异有统计学意义(均P<0.05)。其中，IVIG无反应组的ESR[(90.32±37.91) mm/1 h比(65.81±25.34) mm/1 h，P＝0.019]、cTnI[(0.83±0.35) μg/L比(0.52±0.18) μg/L，P＝0.037]及NT-proBNP[(854.64±293.02) ng/L比(584.95±177.11) ng/L，P＝0.011]均高于IVIG敏感组。多因素Logistic回归分析显示，SDNN(OR＝0.783，95%CI：0.341～0.979，P＝0.021)、NT-proBNP(OR＝1.195，95%CI：1.061～1.428，P＝0.034)是预测IVIG无反应KD的独立危险因素。结论SDNN、NT-proBNP可能是IVIG无反应KD的独立预测因素。

简介：摘要目的探讨临床护理路径联合舒适护理在小儿川崎病中的应用效果。方法采集2018年12月至2019年12月深圳大学总医院川崎病患儿100例，以随机法分为对照组(临床护理路径)与研究组(临床护理路径联合舒适护理)各50例。比较不同护理方法实际干预效果的差异性。结果与对照组比较，研究组住院时间与退热时间更短、住院费用更少、健康知识评分更高，差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组护理前实验室相关指标水平比较差异无统计学意义(P>0.05)；与对照组比较，研究组护理后实验室相关指标水平更低，差异有统计学意义(P<0.05)。与对照组比较，研究组护理后家长护理满意度各项指标评分更高，差异有统计学意义(P<0.05)。结论在小儿川崎病临床护理中，可通过临床护理路径联合舒适护理方法达到确切干预效果，使身体恢复时间缩短，提高健康知识的了解程度与护理满意度，更具有经济性。

简介：摘要目的探讨川崎病(KD)患儿骨桥蛋白(OPN)基因708C/T位点多态性的特点，以及与冠状动脉损伤(CAL)的关联性。方法选择2006年10月至2015年3月，在中南大学湘雅三医院儿科住院治疗的103例KD患儿(KD组)，及同期在医院进行体检的100例健康儿童(对照组)为研究对象。采取病例对照研究方法，应用聚合酶链反应-限制性内切酶片断长度多态性分析(PCR-RFLP)技术，对203例受试者的OPN基因708C/T位点多态性进行分析。KD组根据有无CAL分为KD合并CAL组(n＝43)和KD无CAL组(n＝60)。结果KD组OPN基因708C/T位点3种基因型分布频率分别为CC(9，8.74%)、CT(30，29.13%)和TT(64，62.14%)，等位基因频率为C(48，23.30%)和T(158，76.70%)；正常对照组OPN基因708C/T位点3种基因型分布频率分别为CC(8，8.00%)、CT(35，35.00%)和TT(57，57.00%)，等位基因频率C(51，25.50%)、T(149，74.50%)；两组比较，均差异无统计学意义(χ2＝0.79，0.28；均P>0.05)；KD合并CAL组中OPN基因708C/T位点基因型[CC(3，6.98%)、CT(15，34.88%)、TT(25，58.14%)]及等位基因频率[C(21，24.42%)、T(65，75.58%)]与KD未合并CAL组[CC(6，10.00%)、CT(14，23.33%)、TT(40，66.67%)，C(26，21.67%)、T(94，78.33%)]比较，均差异无统计学意义(χ2＝1.73，0.22；均P>0.05)。结论未发现OPN基因708C/T位点多态性与KD的发生及其并发CAL存在关联性。

简介：摘要目的探讨急性期川崎病(Kawasaki disease，KD)患儿粒细胞样髓源抑制细胞(granulocyte-like myeloid-derived suppressor cells，G-MDSC)改变及其在KD免疫发病机制中的作用。方法急性期KD患儿42例，分别于静脉输注丙种球蛋白(intravenous immune globulin, IVIG)治疗前、后直接取血备检，正常同龄儿童32例为对照组。流式细胞术检测外周血HLA-DR-CD11b+CD33+CD14-CD15+G-MDSC比例、活性氧(reactive oxygen species, ROS)浓度以及精氨酸酶-1(arginase-1, Arg-1)、细胞程序性死亡配体1(programmed death-ligand 1, PD-L1)、细胞毒性T淋巴细胞相关蛋白4(cytotoxic T lymphocyte associated protein 4, CTLA4)、糖蛋白130(glycoprotein 130, gp130)、磷酸化信号转导和转录激活因子3(phosphorylated signal transducer and activator of transcription 3, pSTAT3)的蛋白质表达水平；实时荧光定量PCR检测诱导型一氧化氮合酶(inducible nitric oxide synthase, iNOS)、干扰素调节因子8(interferon regulatory factor 8, IRF-8)、IL-6受体α(IL-6 receptor α subunit, IL-6Rα)、粒细胞集落刺激因子受体(granulocyte colony-stimulating factor receptor, G-CSFR)、CCAAT/增强子强合蛋白β(CCAAT/enhancer binding protein β，C/EBPβ)、细胞因子信号抑制物1(suppressor of cytokine signaling 1, SOCS1)、SOCS3 mRNA表达；染色质免疫共沉淀法检测SOCS1、SOCS3基因启动子组蛋白H3乙酰化水平；ELISA检测血浆IL-6、粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factor, G-CSF)及培养上清中IL-10、转化生长因子-β(transforming growth factor-β，TGF-β)、一氧化氮(nitric oxide, NO)浓度。结果(1)与对照组比较，急性期KD患儿外周血G-MDSC比例、胞内ROS浓度以及Arg-1、PD-L1、CTLA4表达水平明显增高(P<0.05)，LPS刺激的G-MDSC培养上清中IL-10、TGF-β浓度亦高于对照组(P<0.05)，但合并冠状动脉损伤组(CAL)患儿前述7项指标均低于未合并冠状动脉损伤组(NCAL)，差异有统计学意义(P<0.05)，经IVIG治疗呈不同程度恢复(P<0.05)；各组间iNOS表达及培养上清中NO浓度差异无统计学意义(P>0.05)。(2)急性期KD患儿血浆IL-6、G-CSF浓度及G-MDSC中IL-6Rα、gp130、G-CSFR、pSTAT3、C/EBPβ表达显著增高，抑制性转录因子IRF-8表达水平明显低于对照组(P<0.05)，其中CAL组血浆IL-6、G-CSF浓度及IL-6Rα、gp130、G-CSFR、IRF-8表达高于NCAL组(P<0.05)，而pSTAT3、C/EBPβ表达低于NCAL组(P<0.05)，经IVIG治疗后明显恢复(P<0.05)。(3)与对照组比较，急性期KD患儿外周血G-MDSC胞内SOCS1、SOCS3表达水平及其启动子组蛋白H3乙酰化水平明显降低(P<0.05)，但CAL组前述4项指标均高于NCAL组(P<0.05)，经IVIG治疗后明显恢复(P<0.05)。相关分析显示，急性期KD患儿G-MDSC胞内SOCS1、SOCS3表达与pSTAT3的蛋白质水平呈负相关(r＝-0.46和-0.32, P<0.05)。结论SOCS1和SOCS3基因组蛋白乙酰化修饰水平异常所致G-MDSC数量及功能缺陷可能与KD患儿免疫功能紊乱及血管损伤有关。

简介：摘要目的探讨二维斑点追踪显像技术测定二尖瓣环位移(TMAD)在评估川崎病(KD)患儿免疫球蛋白(IVIG)治疗前后左心室收缩功能中的应用价值。方法选取2020年9月至2021年3月郑州大学第三附属医院诊断为KD的住院患儿35例(KD组)和同期健康儿童40例(对照组)进行超声心动图检查，采用M型超声测得左心室射血分数(LVEF)和左心室短轴缩短率(LVFS)。实时动态记录并存储KD组及对照组心尖四腔及两腔观二维图像，并且KD组分别于急性期、亚急性期、恢复期各测量1次。应用QLab 13.0定量分析软件进行脱机分析。比较KD组与对照组TMAD参数的差异，比较KD组不同时期TMAD参数的差异；运用Pearson相关性分析法分析急性期KD患儿TMAD参数与LVEF及N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)的相关性。结果①与对照组相比，KD组不同时期TMAD AP4 MV1、TMAD AP4 MV2、TMAD AP2 MV1、TMAD AP2 MV2、TMAD AP4 Midpt、TMAD AP4 Midpt%、TMAD AP2 Midpt、TMAD AP2 Midpt%降低(均P<0.05)，而LVEF差异无统计学意义(P>0.05)。②KD患儿经治疗后亚急性期TMAD AP4 MV1、TMAD AP4 MV2、TMAD AP2 MV1、TMAD AP2 MV2、TMAD AP4 Midpt、TMAD AP4 Midpt%、TMAD AP2 Midpt、TMAD AP2 Midpt%值较急性期增加(均P<0.05)，恢复期TMAD AP4 Midpt%、TMAD AP2 Midpt%值较亚急性期增加(均P<0.05)。③TMAD各参数均与LVEF呈正相关(r＝0.36、0.40、0.32、0.28、0.42、0.46、0.35、0.37，均P<0.05)，与NT-proBNP呈负相关(r＝-0.61、-0.57、-0.40、-0.60、-0.63、-0.47、-0.61、-0.36，均P<0.05)。结论二维斑点追踪显像检测TMAD可以快速、准确地评价KD患儿IVIG治疗前后左心室收缩功能的变化，且TMAD结合NT-proBNP可为KD临床管理提供一种新的方法。

简介：摘要目的探讨急性期川崎病(Kawasaki disease，KD)患儿单核细胞样髓源抑制细胞(monocytic myeloid-derived suppressor cells，M-MDSC)改变及其在KD免疫发病机制中的作用。方法急性期KD患儿38例，分别于静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)治疗前、后直接取血备检，32例正常同龄儿童作为对照组。采用流式细胞术检测外周血HLA-DR-CD11b+CD33+CD15-CD14+M-MDSC和CD4+CD25+CD127-调节性T(Treg)细胞比例、活性氧(reactive oxygen species，ROS)浓度及精氨酸酶1(arginase-1，Arg-1)、CD39、CD73、CD40、CD40L、CCR5蛋白表达水平；实时荧光定量PCR检测诱导型一氧化氮合酶(inducible nitric oxide synthase, iNOS)、细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4(cytotoxic T lymphocyte associated antigen-4，CTLA4)、淋巴细胞活化基因3(lymphocyte-activation gene 3，LAG3)mRNA表达水平；ELISA检测培养上清中NO、CCL3、CCL4、CCL5、IL-10、TGF-β浓度。结果(1)与对照组比较，急性期KD患儿外周血M-MDSC比例、胞内ROS浓度及iNOS、CD39、CD73表达水平明显降低(P<0.05)，且经LPS刺激后M-MDSC培养上清中NO、IL-10、TGF-β浓度均低于对照组(P<0.05)，IVIG治疗后呈不同程度恢复(P<0.05)。各组间Arg-1表达差异无统计学意义(P<0.05)。(2)急性期KD患儿M-MDSC共刺激分子CD40表达显著降低(P<0.05)，LPS刺激后M-MDSC培养上清中趋化因子CCL3、CCL4、CCL5浓度均低于对照组(P<0.05)，经IVIG治疗后显著上调(P<0.05)，但CD40表达仍低于对照组(P<0.05)；(3)与对照组比较，急性期KD患儿外周血CD4+CD25+CD127- Treg细胞比例及CTLA4、LAG3、CD40L、CCR5表达水平明显降低(P<0.05)，且Treg和M-MDSC比例呈正相关关系(r＝0.58, P<0.05)，经IVIG治疗后均显著上升(P<0.05)。结论M-MDSC数量不足及功能障碍可能是导致急性期KD患儿免疫功能异常的重要原因。

简介：摘要目的探讨3.0 T无对比剂冠状动脉MR血管成像（CMRA）技术评估川崎病（KD）患儿冠状动脉瘤（CAA）的诊断准确度和应用价值。方法收集2019年5月2日至2022年1月19日在四川大学华西第二医院诊断为KD的75例患儿，所有患儿在1周内均同时进行无对比剂CMRA和经胸超声心动图（TTE）检查，其中26例患儿在两周内同时进行了冠状动脉CT血管成像（CCTA）或冠状动脉造影（ICA）检查。以CCTA或ICA为金标准，分别统计MRCA和TTE在每例患儿、每支冠状动脉、冠状动脉近段和中远段显示CAA的灵敏度和特异度，并采用配对卡方检验进行对比。比较MRCA和TTE对KD患儿冠状动脉病变检出的差异。结果本研究所有患儿成功完成CMRA。其中同时做了CCTA或ICA的26例患儿中，按每支冠状动脉为单位，MRCA显示CAA的灵敏度高于TTE［MRCA组97.7%（43/44）、TTE组84.1%（37/44）；χ²=4.17，P<0.05］，且CMRA在近段［MRCA组96.2%（50/52）、TTE组71.2%（37/52）；χ²=10.08，P<0.05］和中远段［MRCA组100%（21/21）、TTE组52.4%（11/21）；χ²=7.11，P<0.05］显示CAA的灵敏度均高于TTE。在75例患儿中，总共有115个CAA被CMRA发现，但其中只有75.7%（87/115）的CAA被TTE观察到。TTE未观察到的CAA中，在右冠状动脉（RCA）、左冠状动脉主干（LMCA）、左冠状脉前降支（LAD）和左冠状动脉回旋支（LCX）占比分别为57.1%（16/28）、7.1%（2/28）、25.0%（7/28）和10.7%（3/28）；与CMRA对比，TTE在LMCA、RCA、LAD和LCX近段未观察到的CAA占比39.3%（11/28），在LAD、RCA和LCX中远段未观察到的CAA占比60.7%（17/28）。在75例KD患儿中，CMRA总共发现8例患儿有血栓形成，但其中62.5%（5/8）未被TTE观察到。结论3.0 T 无对比剂CMRA无创、无辐射，对CAA诊断性能高，适用于KD患儿的冠状动脉血管成像，尤其是对KD患儿RCA和冠状动脉中远段的病灶有良好的诊断价值。