简介：摘要患儿男，4岁。因间歇性上腹部疼痛逐渐加重就诊，腹部磁共振成像显示肝脏占位，行肿瘤切除术，术后病理形态呈典型的横纹肌样特征，免疫组织化学提示INI1表达缺失，分子检测结果显示INI1基因缺失，病理诊断为肝脏恶性横纹肌样瘤。

简介：无

简介：摘要目的总结肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床表现，探讨其预后。方法回顾分析深圳市人民医院2002年9月至2020年1月确诊的17例肝脏PEComa患者临床资料，总结其临床表现、影像学特征、病理特点、治疗及预后。结果17例肝脏PEComa患者中女性13例，男性4例，发病年龄为22~54岁，平均发病年龄为34.8岁。无临床症状者占82%(14/17)，15例为单发病灶。B超、CT、MRI等术前影像学诊断率较低。术后病理切片分析中，见肿瘤组织多以上皮样细胞为主，其胞质为透明或嗜酸，瘤细胞间有丰富的血管，此外部分病例还可见脂肪组织。免疫组化显示其黑色素瘤抗体HMB45及Melan-A阳性率皆为100%。全部患者经手术切除治疗，随访均未见肿瘤复发、转移及死亡。结论肝脏PEComa好发于青年女性，无特异性临床表现。术前影像学均难以明确诊断，少数患者影像学表现为有脂肪组织可有助于术前鉴别。术后病理结合免疫组化结果能够明确诊断。手术是治疗的主要方法且能够获得良好预后。

简介：摘要目的研究慢性不可预知性应激对大鼠肠道和肝脏的损伤作用及机制，探讨脑-肠-肝轴存在的可能性。方法雄性SD大鼠20只随机分为对照组和应激组(10只/组)，应激组大鼠采用慢性不可预知性应激方法持续刺激4周制备慢性应激模型，对照组大鼠不进行应激刺激，正常饲养。造模结束后，纳入对照组大鼠10只，应激组大鼠7只，采用糖水偏好实验评价两组大鼠抑郁行为。糖水偏好实验结束后处死大鼠，16S rRNA测序分析检测肠道菌群多样性，HE染色法检测回肠和肝组织病理损伤，免疫组化法检测回肠组织闭锁蛋白(occludin)、肝组织Toll样受体4(Toll-like receptor 4，TLR4)蛋白表达，Western blot法检测肝组织TLR4蛋白的表达水平。大鼠门静脉取血，偶氮显色法鲎试验检测脂多糖(lipopolysaccharide，LPS)水平；大鼠腹腔动脉取血，血液生化法检测肝功能。使用SPSS 25.0进行统计分析，两组间比较使用t检验或Mann-Whitney U检验。应用STAMP软件，采用Wilcoxon秩和检验分析两组间菌群丰度差异。结果应激组大鼠糖水消耗量[ (7.86±0.90)ml]、糖水偏爱率[(43.06±5.65)%]均低于对照组大鼠[(15.10±1.51)ml、(76.81±6.44)%]，差异有统计学意义(t＝11.33，11.16，均P<0.01)。慢性应激使大鼠肠道组织出现病理损伤：与对照组相比，应激组大鼠回肠绒毛变长[(448.93±12.71)μm，(497.12±16.72)μm；t＝-5.88，P<0.01]、变粗[(81.99±16.54)μm，(133.93±6.78)μm；t＝-7.12，P<0.01]，occludin蛋白表达明显下调[(0.236±0.011)，(0.130±0.026)；t＝9.12，P<0.01]，LPS水平明显上升[(18.83±2.62)EU/L，(38.64±2.51)EU/L；t＝-5.79，P<0.01]。大鼠肠道菌群Beta多样性在慢性应激作用下发生偏移，应激组大鼠肠道WPS-2菌门丰度较对照组升高(t＝2.76，P<0.05)。慢性应激使大鼠肝脏组织出现病理损伤：与对照组相比，应激组大鼠肝组织TLR4蛋白表达增加[(0.169±0.014)，(0.475±0.034)；Z＝-2.37，P<0.05]；与对照组相比，应激组大鼠血清ALT[(39.7±6.2)U/L，(82.9±43.1)U/L；Z＝-2.35，P<0.05]、AST[(130.9±28.9)U/L，(472.7±263.3)U/L；Z＝-2.64，P<0.05]水平升高，尤以AST变化明显。结论慢性应激可导致大鼠肠道和肝脏同步损伤，其作用机制可能与慢性应激致肠道菌群多样性改变，肠道通透性增加，LPS经门静脉血入肝，作用于肝内TLR4有关。

简介：摘要目的探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤（UESL）的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析湖南省人民医院2014至2021年间收治的5例UESL，进行病理学观察，并通过病历系统收集临床资料。结果5例UESL患者年龄0.5~15岁，均行根治性手术切除，男女比2∶3，其中原发于右肝3例，左肝1例，两叶均有1例，均无远处转移。肿瘤影像学及大体观为巨大囊实性肿物，镜下由黏液样基质及未分化间质细胞组成，可见多形性瘤巨细胞及特征性的嗜酸性小体。5例患者行手术切除后现均存活：1例患者单纯手术后获得91个月以上的无病生存；2例术后复发，复发后行手术切除+化疗或单纯化疗，现分别无瘤存活35个月、带瘤存活16个月；2例术后进行化疗或化疗+放疗，现分别存活49、31个月未复发。结论UESL是一种罕见的高度恶性的间叶性肿瘤，好发于儿童，具有特征性病理形态。根治性切除是UESL治疗的关键，术后应及时进行包括化疗、放疗在内的综合治疗。

简介：摘要目的建立稳定的破片模拟弹致长白猪肝脏穿透伤模型，评估深部组织损伤特点。方法根据瞄准点的不同定位方式将12只健康成年长白猪分为A组（瞄准点与描记线上的体表最高点的相对高度h设为5 cm）和B组（高度h设为6 cm），超声定位法确定破片投射方向，使用实验用弹道枪向瞄准点投射高速破片致伤动物。监测两组长白猪的生命体征并进行血常规、血气分析和肝肾功能等指标检测，对肝脏与临近器官的损伤情况以及出血量和生存时间进行分析。结果两组整体分析结果显示，破片模拟弹打击设定部位肝脏命中率为100%（以右前叶及右外侧叶损伤），腹腔其他器官命中率为25%（3/12），血胸或气胸发生率为8%（1/12）。肝脏创面主要表现为线状肝脏裂伤，肝叶远端全部或部分离断。A、B两组间创面长度和出血量比较差异均无统计学意义〔创面长度（cm）：9.8±1.7比11.2±3.8，出血量（g）：597.0±477.1比1 032.0±390.3，均P>0.05〕。瞄准点更靠近前正中线的B组破片模拟肝脏实质裂伤深度明显大于A组（cm：2.8±0.4比1.9±0.6，P＝0.015）。实验动物被破片击中后，平均动脉压（MAP）、pH值、动脉血碱剩余（BE）、血红蛋白（Hb）和血细胞比容（HCT）水平均呈下降趋势，在伤后1 h达谷值〔MAP（mmHg，1 mmHg≈0.133 kPa）：87.0±33.6，pH值：7.26±0.15，BE（mmol/L）：-6.65±8.48，Hb（g/L）：9.86±1.10，HCT：0.309±0.029，均P<0.05〕；而血乳酸（Lac）、乳酸脱氢酶（LDH）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平呈随时间升高的趋势，在伤后1 h达峰值〔Lac（mmol/L）：10.21±4.40，LDH（U/L）：1 417.0±223.3，AST（U/L）：234.5（162.5，357.5），均P<0.05〕。Pearson相关性分析提示，出血总量与肝脏实质裂伤的深度相关（r＝0.684，P＝0.014）。Kaplan-Meier生存曲线显示，A组3 h生存率高于B组，但差异无统计学意义〔83.3%（5/6）比33.3%（2/6），P>0.05〕。结论采用破片模拟弹在更靠近前正中线处打击长白猪的方法建立的高速破片致肝脏穿透伤模型重复性好，损伤程度具有可控性，适用于肝脏火器伤的相关研究。

简介：摘要肝脏作为次级内分泌器官，与整个内分泌系统之间存在密切联系。多种内分泌系统疾病可影响到肝脏，如甲状腺功能亢进/减退症、糖尿病、肾上腺、性腺相关疾病等，并可表现为肝细胞损伤（转氨酶升高）、胆管损伤（胆汁淤积）、肝细胞脂肪变性、血管损伤及肝占位等多种形式。激素水平异常引起的直接、间接肝损伤、治疗内分泌疾病药物的不良反应是其常见的机制。此外，内分泌疾病可同时合并肝脏疾病如自身免疫性甲状腺炎易合并自身免疫性肝炎；全身系统性疾病也可同时累及内分泌系统和肝脏，如系统性红斑狼疮、IgG4相关疾病等。临床上遇到不明原因肝损伤的患者，需注意内分泌系统疾病的甄别。

简介：摘要目的探讨肝脏淋巴上皮瘤样癌的诊断和治疗策略。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属协和医院在2005年3月至2019年5月收治的13例肝脏淋巴上皮瘤样癌患者的临床资料。结果本组患者中男8例，女5例；中位年龄为45岁(27～68岁)。其中肝内胆管细胞性淋巴上皮瘤样癌8例，肝细胞性淋巴上皮瘤样癌4例，混合肝细胞性和胆管细胞性淋巴上皮瘤样癌1例。所有患者都接受肝部分切除术和术后的综合治疗，术后随访6个月至7年，1例患者死亡，其余患者均无瘤生存。结论原发性肝脏淋巴上皮瘤样癌为肝脏少见的恶性肿瘤，经以手术治疗为主的综合治疗，预后较好。

简介：摘要目的总结布加综合征(BCS)合并肝脏结节的诊治经验。方法回顾性分析2012年1月至2018年12月于河南省人民医院治疗的BCS合并肝脏结节患者临床资料。共入组患者33例，其中男性17例，女性16例，平均年龄51岁。分析不同性质结节的治疗和预后。结果33例BCS患者合并肝脏结节，27例为肝细胞癌，6例为良性增生性结节。27例合并肝细胞癌患者中1例行介入栓塞化疗，26例行肝细胞癌切除手术，整体生存时间10.0～78.0个月，平均37.8个月。该类型良性结节均为多发，诊断后临床随访期间未见恶变。结论BCS合并的良性结节，无需特殊处理，但应与肝细胞癌鉴别。BCS合并的肝细胞癌预后较好，应在解除肝脏流出道梗阻的同时积极手术切除。

简介：摘要随着生活水平的提高，2型糖尿病、非酒精性脂肪肝病等已成为全球主要的公共卫生健康问题。肝脏的胰岛素信号在调控肝脏的糖原合成、糖异生、糖酵解、脂质的合成和分解等多种代谢过程中起到关键作用，而肝脏胰岛素抵抗将导致明显的糖脂代谢紊乱，是2型糖尿病及非酒精性脂肪肝病等代谢相关疾病发生发展极其重要的因素。然而，目前肝脏胰岛素抵抗的发生机制尚未完全明了，因此，深入研究肝脏胰岛素抵抗的相关机制对相关疾病的防治有着重大意义。本文旨在阐明肝脏胰岛素抵抗相关机制研究进展。

简介：摘要肝移植是目前治疗终末期肝病唯一有效的方法。移植前供肝的保存至关重要，传统的静态冷藏和机械灌注均受保存时间的限制，以至于供肝的分配空间有限，不可避免地造成部分供肝的废弃。在保证供肝质量的同时，寻找更长的有效保存供肝的技术，是所有肝移植科医师共同努力的方向。最近报道的一种超低温肝脏保存技术可以增加肝脏保存时间，利用冷冻保护剂将肝脏在-6 ℃下保存3~4 d，之后经过亚常温机械灌注复苏供肝后进行肝移植。该技术在供肝保存方面取得了革命性突破，可能为供肝保存研究开拓出新的领域。但超低温肝脏保存技术目前仅处于实验阶段，将其应用于临床实践还有待进一步深入探究。

简介：摘要机器人手术系统具有稳定、清晰及放大的3D视野，可滤过术者手部震颤，具有多个自由度的灵活稳定操作，克服了传统腹腔镜的不足。尽管机器人手术系统在泌尿外科、妇产科等外科领域得到广泛应用，但在肝脏外科中的作用仍未得到充分认识。笔者综合国内外相关文献，结合团队经验，针对机器人手术系统在肝脏外科应用中的适应证、机器人手术系统肝切除术的安全性及疗效评价、机器人肝切除术学习曲线、机器人手术系统应用于困难部位肝切除术以及机器人手术系统肝切除术成本效益等问题作深入探讨。

简介：摘要目的基于技术-组织-环境模型(technology-organization-environment, TOE)和计划行为理论(theory of planned behavior, TPB)，构建理论模型，探究医联体内临床医生肝脏超声造影技术采纳意愿的影响因素。方法2019年2—8月，通过自制量表，对福建、江西两省4个医联体内肝病诊疗相关科室的临床医生进行问卷调查。采用Amos 24.0建立结构方程模型进行数据处理。结果共回收有效问卷292份。分析发现行为态度、主观规范、知觉行为控制、组织氛围、行业技术环境对医联体内临床医生肝脏超声造影技术采纳意愿均有正向影响，影响由大到小依次为知觉行为控制(0.779)，主观规范(0.635)，行业技术环境(0.578)，行为态度(0.359)，组织氛围(0.218)。结论建议通过提供充分的技术教育培训，发挥核心成员的示范引领作用，营造崇尚技术创新、共享交流的组织氛围等措施，强化相应卫生技术的采纳意愿。

简介：摘要联合肝脏离断和门静脉结扎的二步肝切除术(ALPPS)存在着许多技术上的变异和改良，其主要目的是降低并发症发生率和死亡率，同时可使预留残肝代偿增大更快速和功能更强健。在临床实践中，不同研究者对ALPPS中肝脏离断技术上的变异及其相关的临床结果进行了相应的研究探讨，如部分肝脏离断、门静脉结扎术辅助射频肝分割术、腹腔镜微波消融和门静脉结扎分期肝切除术、联合肝止血带和门静脉结扎分期肝切除术、续贯联合肝止血带和门静脉结扎分期肝切除术、前入路的原位肝实质离段联合门静脉栓塞二期肝切除术、门静脉栓塞代替肝脏实质离断等。

简介：摘要患者男性，29岁，既往无肝炎肝硬化病史，因"上腹部间断性疼痛4 d"入院，影像学检查提示右肝囊实性肿瘤。术前肺功能检查过程中因腹压增高诱发肿瘤破裂出血，急诊手术行肝肿瘤切除、胆囊切除术。术后病理提示肝脏肌纤维母细胞肉瘤。

简介：摘要成人局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的治疗已取得长足进步。然而，FSGS患者临床表现及预后异质性较大，如何正确选择治疗方案，已成为临床医师面临的桎梏。《成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识》的出台将推动临床诊治规范化，改善患者长期预后。

简介：摘要目的探讨Ⅳ期非小细胞肺癌(NSCLC)原发灶手术的价值及其相关预后因素。方法从美国国立癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库获取2010—2015年期间初诊Ⅳ期原发NSCLC患者的资料进行回顾性分析，纳入4 657例患者，采用倾向得分匹配减小手术组与非手术组的选择偏倚。利用Kaplan-Meier曲线计算纳入人群的总生存时间和肿瘤特异性生存时间，利用Log rank检验和Cox回归分析评估Ⅳ期NSCLC患者的预后影响因素。结果倾向得分匹配后，手术组(958例)和非手术组(958例)患者的中位生存时间分别为7和3个月，3年总生存率分别为14.6%和5.0%；3年肿瘤特异性生存率分别为17.3%和6.5%。多因素Cox回归分析结果显示，原发灶手术为Ⅳ期NSCLC患者独立的预后因素(P<0.001)。亚组分析结果显示，<80岁，白种人和黑种人，不同性别，原发灶位于肺上叶和交搭跨越处，中、低分化，腺癌，T1～2、T4期，N0、N2期，淋巴结未清扫，转移灶未手术，转移脏器个数<3个的Ⅳ期NSCLC患者接受原发灶手术后的3年总生存率和3年肿瘤特异性生存率均显著获益(均P<0.05)。结论选择性的对原发Ⅳ期NSCLC患者行原发灶手术，在特定的亚组中可显著改善患者预后。

简介：摘要目的探讨微灶前列腺癌患者的临床和病理学特征及预后。方法收集2013—2019年四川大学华西医院接受前列腺穿刺并诊断为“微灶前列腺癌”患者的临床及病理资料。微灶前列腺癌定义如下：穿刺标本Gleason评分3+3=6分，穿刺总针数≥10针，阳性针数≤2针且单针病灶小于穿刺组织的50%。收集患者的临床病理参数、治疗方案及随访资料。对比穿刺与根治标本的病理信息，分析微灶前列腺癌患者临床和穿刺病理参数与根治标本不良病理特征（根治标本Gleason评分升高、前列腺外扩散、手术切缘阳性、神经侵犯）的相关性。结果（1）前列腺穿刺活检诊断微灶前列腺癌共206例，占所有腺癌的6.7%（206/3 076）。其中穿刺阳性针数为1针者139例，2针者67例。（2）与非微灶前列腺癌相比，微灶前列腺癌患者的年龄更小（69岁∶71岁，P<0.001）、穿刺前总前列腺特异性抗原（tPSA）和游离前列腺特异性抗原（fPSA）水平更低（11.2 μg/L∶23.7 μg/L；1.4 μg/L∶3.0 μg/L，P<0.001）、fPSA/tPSA水平更高（12.9%∶10.7%，P<0.05）、前列腺体积更大（38.9 mL∶34.3 mL，P<0.05）、PSA密度更低（0.3 μg/L2∶0.8 μg/L2，P<0.001）。（3）130例患者选择前列腺根治，30例患者选择积极监测，31例患者选择内分泌或放射治疗，15例患者失访。积极监测组中有3例患者在观察21~39个月后疾病进展行前列腺根治术；行根治术组中2例患者出现生化复发；余患者目前均无疾病进展。（4）对比穿刺与根治标本，64/115例（55.7%）患者根治标本Gleason评分升高；根治标本中，前列腺外扩散14例（12.2%，14/115）；神经侵犯35例（30.4%，35/115）；切缘阳性16例（13.9%，16/115）。（5）单因素和多因素分析结果显示：fPSA/tPSA比值低、穿刺阳性针数2针是微灶前列腺癌根治标本Gleason评分升高的独立危险因素；fPSA/tPSA比值低是微灶前列腺癌根治标本检出神经侵犯的独立危险因素；患者fPSA/tPSA水平低和前列腺体积小与根治标本切缘阳性有关。结论本组穿刺诊断微灶前列腺癌的患者，根治标本中Gleason评分升高的患者占比较高，且根治标本中存在一定比例的不良病理特征，因此穿刺组织中仅发现少量低级别腺癌的患者需结合PSA、PSA密度水平综合选择治疗方案。

简介：无

简介：摘要腹腔局灶性脂肪坏死是一种临床常见的腹部脂肪病变，常以腹痛为首发症状就诊。大部分腹腔局灶性脂肪坏死是一种自限性疾病，临床处理方法与其他急腹症不同，需要依靠影像学方法及时诊断并区分鉴别，避免不必要的手术和过度治疗。笔者主要结合临床病例探讨腹腔局灶性脂肪坏死的典型影像学征象及其主要鉴别诊断。