简介:摘要系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。本文介绍了系统性红斑狼疮的常见并发症,详细介绍了系统性
简介:系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,其中儿童期发病患者约占15%-20%。儿童患者较成人更易出现狼疮肾炎、中枢神经受累及多脏器受损,其临床表现更为复杂、疾病进展快、预后差、病死率高。儿童系统性红斑狼疮(jSLE)发病和遗传易感基因突变密切相关,研究发现维生素D缺乏是重要的诱发因素,并和疾病严重程度和脏器受累有关。2017年ACR和EULAR联合发布了SLE新的分类标准,增加了各项诊断要点的权重积分,有助于单脏器受累患者的诊断,提高了诊断特异性和敏感性。近年来达标控制治疗理念逐渐应用于儿童系统性红斑狼疮的治疗,中、重度患者常采用诱导缓解和达标控制之后的长期维持治疗。目前激素联合免疫抑制剂的治疗策略主要目的是早期控制病情活动、防止脏器受损,从而提高患儿生存率和生活质量。随着治疗理念和新型免疫抑制剂尤其是靶向治疗药物的应用,儿童SLE预后得到显著改善。
简介:摘要系统性血管炎是一组不明原因引起的,以血管的炎症与破坏,以及受累组织器官供血障碍为主要表现的异质性疾病。它可以累及一种或多种类型血管,引起一个或多个脏器的病变,甚至导致多系统侵犯和多脏器功能衰竭,肺部病变在其中具有代表性,有无肺部受累直接与血管炎患者预后密切相关。在系统性血管炎中,最常见引起肺部病变的是抗ANCA抗体相关性血管炎,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)以及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。此外,大动脉炎、白塞病等原发性血管炎,以及SLE等为典型代表的弥漫性CTD继发的血管炎,亦可累及肺部血管。本研究将从ANCA相关性血管炎(AAV)与非ANCA相关性血管炎两方面对系统性血管炎相关肺损害的流行病学、临床特点及治疗进行综述。
简介:摘要系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。笔者在附属医院工作学习,患者经治疗和精心护理,病情好转出院。现提出笔者对于该疾病的相应的经验,为临床工作中提供相应的参考。
简介:目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)早期误诊原因,通过加强对SEE疾病的临床特点的认识,来提高SEE的早期确诊率,提高诊断水平,降低误诊率。方法选取我院1997年1月至2006年1月的89例确诊SLE的患者,采用回顾性分析的方法对其临床特点以及其中发生误诊的原因进行分析。结果89例患者中有20例(22.47%)患者曾被误诊。误诊的疾病有类风湿性关节炎、肾小球肾炎、过敏性皮炎、再生障碍性贫血、肾病综合征、肺部感染、胃炎、特发性血小板减少性紫癜、心包积液等。结论SEE患者临床表现错综复杂,首发症状无固定模式,其早期误诊的主要原N有:临床医生误以为SLE是少见疾病而缺乏警惕性;对初发症状以及症状的多样性认识不足;实验室设备不足,不能及时多次进行免疫学检测以及患者的医疗素质不高。