简介:摘要目的分析散发型与多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)相关型胃泌素瘤的临床特征,为临床诊治提供帮助。方法采用回顾性队列研究方法。纳入有卓-艾综合征的临床表现且经病理确诊为神经内分泌肿瘤(NEN)的临床及随访资料完整的患者,排除仅有高胃酸分泌表现而无NEN证据者以及合并其他非NEN肿瘤者。根据上述标准,收集2003年4月至2020年12月期间,在中山大学附属第一医院就诊的52例胃泌素瘤患者的临床病理资料。符合胃泌素瘤诊断标准且满足以下条件之一的患者,被诊断为MEN1相关型胃泌素瘤:(1)经基因检测证实存在MEN1基因致病突变;(2)含有两个或两个以上内分泌腺体的NEN,即垂体、甲状旁腺、胸腺、胰腺以及肾上腺NEN;(3)发生NEN且至少一个一级亲属诊断为MEN1。其余胃泌素瘤定义为散发型胃泌素瘤。通过t检验和χ2检验进行统计学分析,比较散发型与MEN1相关型胃泌素瘤的临床病理特征、内镜下表现、影像学特征、治疗及预后情况。结果52例胃泌素瘤患者中,散发型33例,MEN1相关型19例,散发型和MEN1相关型的主要临床表现均为腹泻(24/33,72.7%;17/19)和腹痛(19/33,57.6%;9/19)。与散发型胃泌素瘤相比,MEN1相关型诊断推迟时间更长[(7.4±4.9)年比(3.9±5.2)年,t=-2.355,P=0.022];多发肿瘤比例更高[9/19比15.2%(5/33),χ2=6.361,P=0.012];肿瘤最大径更短[(1.7±1.0)cm比(3.1±1.8)cm,t=2.942,P=0.005];肿瘤分级更低[G1:15/18比39.4%(13/33);G2:2/18比54.5%(18/33);G3:1/18比6.1%(2/33),Z=-2.766,P=0.006];血清胃泌素高于正常值10倍的比例更低[2/17比56.0%(14/25),χ2=8.396,P=0.004];合并2型胃神经内分泌肿瘤(g-NET)的概率更高[6/19比3.0%(1/33),χ2=6.163,P=0.013);出现肝转移比例更低[4/19比51.5%(17/33),χ2=4.648,P=0.031]。散发型与MEN1相关型的胃泌素瘤在内镜下无明显区别,均为高胃酸刺激下胃黏膜粗大、红肿,可见胃、十二指肠多发溃疡。合并2型g-NET的胃泌素瘤表现为胃底、胃体多发息肉样隆起性病变。68Ga-SSR-PET-CT扫描对两种类型的胃泌素瘤都有100%的检出率,但与MEN1相关型胃泌素瘤比较,18F-FDG-PET-CT扫描对散发型胃泌素瘤检出率更高[11/19比3/15,χ2=4.970,P=0.026]。在散发型胃泌素瘤患者中,有19例接受外科手术治疗,1例行内镜黏膜下剥离术,8例行肝动脉栓塞术(TAE),另有5例行手术联合TAE治疗。在MEN1相关型胃泌素瘤患者中,有13例接受外科手术治疗,另6例行保守治疗。全部患者中位随访21.5(1~129)个月,5年总体生存率为88.4%。散发型与MEN1相关型胃泌素瘤患者的5年总体生存率为89.5%和80.0%(P=0.949);发生与未发生肝转移胃泌素瘤患者的5年总体生存率为76.2%比100%(P=0.061),差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论与散发型胃泌素瘤比较,MEN1相关型胃泌素瘤诊断延迟时间更长,肿瘤最大径更小,肿瘤分级更低,发生肝转移风险更低,且更易合并2型g-NET;但两者的生存相似。
简介:摘要神经内分泌肿瘤(NEN)的发病率在不断上升,胃肠道和胰腺是最常见的发病部位。目前,使用较广的胃肠胰NEN国际指南主要包括欧洲神经内分泌肿瘤学会(ENETS)指南、美国国立综合癌症网络(NCCN)指南、欧洲肿瘤内科学会(ESMO)指南和北美神经内分泌肿瘤学会(NANETS)指南。其中,ENETS和NANETS关于胃肠胰NEN的最新指南均发布于2017年,而ESMO指南和NCCN指南分别于2020年及2021年发布了更新版本,因此,本文主要根据ESMO指南和NCCN指南,并参照ENETS指南进行解读。胃肠胰NEN的诊断依赖于病理形态学、分级及免疫组织化学染色,合理运用影像学检查可明确肿瘤分期并进行风险评估。治疗和随访方案的制定需根据肿瘤原发部位、肿瘤分期、肿瘤分类及分级、肿瘤分型和功能状态等因素来确定。
简介:摘要目的利用列线图建立胃神经内分泌肿瘤(g-NEN)患者的生存预测模型。方法采用病例对照研究方法,收集中山大学肿瘤防治中心(174例)和中山大学附属第一医院(102例)两中心2008年7月至2018年6月收治的g-NEN患者的临床病理信息和生存随访资料,根据Kaplan-Meier单因素生存分析和Cox多因素分析筛选出的独立预后因素建立列线图模型。采用一致性指数(C-index)、受试者工作特征曲线(ROC)、校准曲线以及临床决策曲线(DCA)从区分度、校准度和临床效用3个方面验证该模型的性能。结果全组患者中男性189例,女性87例;<60岁和60岁以上者分别为150例和126例;胃神经内分泌癌(g-NEC)175例,胃神经内分泌瘤(g-NET)101例;肿瘤胃内原发部位:胃上部、胃中部和胃下部分别为131例、98例和47例;肿瘤TNM分期:Ⅰ期72例、Ⅱ期26例、Ⅲ期93例和Ⅳ期85例。单因素分析结果显示,年龄、病理类型、胃内原发部位、Ki-67指数、T分期、N分期和M分期与本组g-NEN患者预后有关(均P<0.05)。多因素回归分析结果显示,Ki-67指数高、T分期晚和M分期晚是影响g-NEN患者生存的独立预后因素(均P<0.05)。列线图模型的C-index为0.806(95% CI:0.769~0.863)。校准曲线证实模型与实际观测结果有较好的一致性,ROC曲线与DCA决策曲线显示,模型相比美国癌症联合委员会(AJCC)第8版TNM分期系统具有更好的区分度和临床效用(其中ROC曲线下面积为0.862比0.792)。结论本研究建立并验证了针对g-NEN、且同时适用于g-NET和g-NEC的预后预测系统,以可视化的列线图模型预测g-NEN患者的3年总生存率,具有良好的预测性能和临床应用价值。
简介:摘要目的比较胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumor,pNET)与胰腺导管腺癌(pancreatic ductal adenocarcinoma,pDAC)的超声影像学特征及不同病理级别pNET超声特征差异。方法回顾性分析2010年1月至2019年3月中山大学附属第一医院67例病理确诊为pNET患者(pNET组)和同期82例病理确诊为pDAC患者(pDAC组)的超声影像学资料,比较两组常规超声特征及超声造影表现的差异。对50例有明确病理分级(G1、G2、G3)的pNET病灶,比较不同病理级别pNET间超声影像学特征的差异。结果①pNET组与pDAC组超声影像学特征比较:两组在病灶分布、病灶大小、回声、边界、血流信号、钙化以及合并主胰管扩张、肝转移、血管受累、三期增强水平及坏死无增强区方面差异有统计学意义(均P<0.05)。将上述超声特征经二元逻辑回归分析构建的包括病灶血流信号、合并主胰管扩张、肝转移及动脉期和静脉期增强水平等参数的回归模型,其诊断pNET的敏感性为0.988,特异性为0.791,ROC曲线下面积为0.951,95%CI为0.920~0.983。②不同病理级别pNET超声影像学特征比较:G1、G2、G3三组在合并肝转移及静脉期增强水平方面差异有统计学意义(均P<0.05)。G1pNET仅10.5%(2/19)存在肝转移,而47.8%(11/23)G2 pNET及62.5%(5/8)G3 pNET存在肝转移;静脉期78.9%(15/19)G1病灶呈高或等增强,而100%(8/8)G3病灶消退为低增强。结论联合多项超声影像学特征有助于鉴别pNET与pDAC,且不同病理级别pNET在超声影像学表现上存在一定差异。
简介:摘要胃肠胰是神经内分泌肿瘤最好发的部位。2019年WHO重新发布了胃肠胰神经内分泌肿瘤的分级标准,将细胞分化好、Ki67增殖指数>20%的肿瘤从原来的G3级神经内分泌癌(G3 NEC)分离出来,定义为G3级神经内分泌瘤(G3 NET)。G3 NET做为一个新的分级,在分子学、影像学以及预后方面均与NEC和G1/G2 NET表现不同,并且在诊治上仍有待探索。2021年神经内分泌肿瘤美国国立综合癌症网络(NCCN)指南也首次单独对G3 NET的诊治进行了推荐。在此,我们结合新版NCCN指南对G3 NET的诊治进行了总结。
简介:摘要目的观察重复经颅磁刺激(rTMS)对多发性抽动症(TS)患儿的疗效。方法将41例TS患儿随机分为假刺激组(n=20)和治疗组(n=21)。2组患儿均接受1HZ、110%静息运动阈值、5次/周、1200脉冲/次、共计4周的rTMS治疗,假刺激组患儿接受假刺激线圈给予的rTMS治疗。于治疗前、治疗2周末及8周末,采用耶鲁综合抽动严重程度量表(YGTSS)评估TS患儿疗效。结果与治疗前比较,治疗组患儿经rTMS治疗2周、8周后,其YGTSS评分较治疗前显著降低,差异具有统计学意义(p<0.05);与治疗前比较,假刺激组患儿治疗2周、8周后YGTSS评分与治疗前比较,差异无统计学意义(p<0.05)。结论rTMS可明显改善TS患儿的临床症状,值得临床推广应用。
简介:摘要目的总结分析低-中级别乏血供型神经内分泌肿瘤肝转移(NENLM)经肝动脉栓塞术(TAE)治疗后的近期疗效及安全性。方法从2016年1月至2019年12月在我院经TAE治疗的不同原发部位的低-中级别NENLM患者中,选取其中术前影像学表现为乏血供型、且术后经影像学复查的42例,分别按照RECIST 1.1和mRECIST标准来评价疗效,分别分析其术后1~3个月客观缓解率(ORR)及疾病控制率(DCR)。术后不良反应分级采用CTCAE (v5.0)标准。结果TAE治疗对于低-中级别乏血供型NENLM具有显著的减瘤作用,按照RECIST 1.1来评价,ORR为66.7%,DCR为92.9%,按照mRECIST标准来评价,ORR为85.7%,DCR为92.9%,其中CR率为16.7%。不良反应主要为发热(88.1%)、肝区疼痛(78.6%)及肝功能一过性损伤(肝酶升高:40.5%;胆红素升高:19.1%)等,对症处理后均可缓解,无严重术后并发症。结论部分低-中级别NENLM尽管在术前影像学上主要表现为乏血供特征,但是经TAE治疗后ORR显著,TAE是一种安全且有效的减瘤手段。
简介:【摘要】本文研究的主要目的,在于分析老年原发性高血压患者通过社区全科治疗所产生的效果。采用的方法:选择某一社区内老年原发性高血压患者124例,将其随机分成两个小组,每组人数相同,均62例患者。一组接受常规药物治疗,是为对照组;一组接受药物治疗与社区全科联合治疗,是为实验组。在接受一段时间治疗后,比较两组患者的疾病状况及心理状态。结果:由实际数据可知,两组患者在治疗有效率、血压改善状况以及心理状态等均有明显差异,且实验组患者的情况均优于对照组,数据差异显著(P<0.05)。结论:社区全科治疗作为基层有效的医疗服务模式,对老年原发性高血压患者具有较为显著的效果,能为其提供良好的医疗服务,患者的生活质量和疾病状况有了较大程度的改善。
简介:摘要目的观察临床阵发性室上性心动过速(PSVT)应用食道新房调搏的治疗效果。方法以我院在2016年1月-2017年12月期间收治的80例PSVT患者,并采用单盲法将其分为对照组与观察组各40例,给予对照组患者主要以普罗帕酮进行治疗,观察组则以食道心房调搏进行治疗。结果经治疗,观察组的转复成功率为90.0%明显高于对照组的72.50%,同时其毒副反应发生率为2.5%明显低于对照组的32.5%。比较结果存在显著性差异(P<0.05)。结论关于临床PSVT采用食道新房调搏的方法治疗,不仅可提升患者转复的成功率,同时对于抑制毒副反应的发生具有明显的作用,值得临床借鉴应用。