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简介：摘要为应对系统性轻链（AL）型淀粉样变性诊治过程中的诸多挑战，中国AL型淀粉样变性协作组携多学科专家于2016年制定了《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》，为及时介绍该领域的进展，更好地指导临床实践，协作组近期对指南进行了更新。对AL型淀粉样变性认识的深入，不仅提高了该病的诊断和治疗水平，同时也推动了多学科交叉融合，加快了临床试验的开展和疾病诊疗模式的改进。

简介：摘要系统性轻链（AL）型淀粉样变性是指由单克隆轻链作为前体物质形成的淀粉样蛋白沉积至多种组织器官而导致组织损伤和器官功能障碍的一种疾病。近年来，AL型淀粉样变性领域进展迅速，诊断方法日益精准，治疗新药层出不穷，患者的长期预后也明显改善。为进一步推进AL型淀粉样变性的高质量规范化诊疗，更好地指导我国医师的临床实践，东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心和北京大学人民医院国家血液系统疾病临床医学研究中心联合相关领域专家对2016年制定的《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》进行了更新。

简介：摘要目的探讨t（11；14）易位在接受硼替佐米方案治疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者中的预后价值。方法纳入2015年9月至2021年9月北京协和医院确诊、具有基线t（11；14）信息且接受一线硼替佐米方案化疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者，比较t（11；14）阳性组和阴性组之间的基线指标、血液学疗效、器官疗效和预后的差异。结果共纳入152例患者，年龄（59.5±9.1）岁，其中男性93例（61.2%）。依照t（11；14）阳性与否分为阳性和阴性组，其中阳性组46例（30.3%），两组在受累器官比例、2004和2012梅奥分期、重要实验室指标方面差异均无统计学意义（均P>0.05）。两组的首程化疗后血液学≥非常好的部分缓解（VGPR）率差异无统计学意义［28.2%（11/39）比37.4%（34/91），P>0.05］；3疗程后两组血液学≥VGPR率差异无统计学意义［35.9%（14/39）比51.1%（46/90），P>0.05］；两组的一线方案后最佳血液学疗效达≥VGPR率差异无统计学意义［52.2%（24/46）比64.2%（68/106），P>0.05］。阳性组的3个月、6个月心脏缓解率均低于t（11；14）阴性患者［3个月，15.2%（5/33）比34.6%（28/81），P=0.038；6个月，19.4%（6/31）比50.6%（42/83），P=0.003］，但12个月心脏缓解率组间差异无统计学意义［41.7%（10/24）比53.5%（38/71），P>0.05］。另外，阳性组和阴性组的中位总生存期差异无统计学意义（未达到比50.1个月，P>0.05），中位血液学无事件生存期差异无统计学意义（36.2个月比39.9个月，P>0.05）。结论在硼替佐米一线治疗后，t（11；14）阳性患者的心脏缓解率更低，但血液学缓解及生存都与阴性患者相似。

简介：摘要目的探讨心肌淀粉样变性（CA）、肥厚型心肌病（HCM）及法布里病（FD）的左室纵向应变（LS）表现特点，研究左室LS与其相关性。方法回顾性纳入2017年6月至2019年11月至苏州大学附属第一医院心内科就诊的CA患者14例、HCM 28例及FD 5例，采用EchoPAC软件分析左室LS，采用单因素logistic回归分析探查心脏超声LS指标与各类心肌肥厚疾病的相关性，受试者工作特征（ROC）曲线评估心脏超声LS指标诊断各类心肌肥厚疾病的灵敏度和特异度。结果三组患者在左室基底段、下壁、后壁、侧壁、后间隔LS中的差异均有统计学意义（均P<0.05），其中CA组左室基底段LS绝对值降低，FD组在左室后壁、侧壁LS绝对值明显降低（P<0.05），HCM组在左室基底段、下壁、后间隔、侧壁、后壁LS绝对值均明显增高（均P<0.05）。左室基底段LS绝对值<7.9%、下壁>13.2%和基底段>9.2%、侧壁<8.3%和后壁<7.9%分别是诊断CA、HCM及FD的高度灵敏度及特异度指标。结论左室LS是鉴别心肌肥厚的重要指标，结合各自临床特点，可为临床提供一定参考价值。

简介：摘要目的探讨系统性轻链（AL）型淀粉样变性患者的心脏磁共振（CMR）形态学和功能参数特征，以及相关参数对于患者的预后预测价值。方法回顾性分析2016年4月至2019年8月南京大学医学院附属金陵医院97例AL型淀粉样变性患者的资料，其中男56例，女41例，年龄36~71（54±8）岁。患者均接受CMR检查。根据患者临床结局，将患者分为存活组（76例）和死亡组（21例），分析比较两组间临床基线和CMR参数的差异。使用平滑曲线拟合分析形态学和功能参数与细胞外间质容积分数（ECV）之间的关联，利用Cox回归模型探讨影响患者生存预后的相关参数。结果平滑曲线拟合分析提示左心室整体功能指数（LVGFI）、心肌收缩分数（MCF）、每搏输出量指数（SVI）随着ECV的升高而降低［β值（95%CI）分别为-0.566（-0.685~-0.446）、-1.201（-1.424~-0.977）、-0.149（-0.293~-0.004）；均P<0.05］。左心室心肌质量指数（LVMI）、舒张期最大左心室壁厚度（LVGPWT）随着ECV的升高而增大［β值（95%CI）分别为1.440（1.142~1.739）、0.190（0.147~0.233）；均P<0.001］，左心室射血分数（LVEF）仅在较高淀粉样蛋白负荷时才开始出现下降趋势（β=-0.460，95%CI：-0.639~-0.280；P<0.001）。中位随访时间39个月（范围2~64个月），随访期间死亡21例。患者1、3、5年Kaplan-Meier曲线估计的生存率分别为92.8%、78.7%、77.1%。MCF<39%（HR=10.266，95%CI：4.093~25.747）和LVGFI<26%（HR=9.267，95%CI：3.705~23.178）在校正其余对死亡有预测意义的磁共振参数后是影响AL型淀粉样变性患者预后的危险因素（均P<0.001）。结论CMR多种形态学和功能参数随着ECV升高而变化，MCF<39%和LVGFI<26%为影响患者生存的危险因素。

简介：摘要脑淀粉样血管病和阿尔茨海默病常常共存，二者在临床表现上存在着很多相似之处，β淀粉样蛋白在这两种疾病的发病机制中都起到了关键的作用。明确Aβ的作用有助于认清疾病的本质，从而更好地把握这两种疾病不同的临床特征，更好地作出诊断和治疗。

简介：摘要目的探讨血清淀粉样蛋白A （SAA）和C-反应蛋白（CRP）在急性主动脉夹层（AAD）患者临床诊断中的应用价值。方法采用回顾性分析方法，选取2018年1月到2020年6月在宁夏医科大学总医院心脑血管病医院入院治疗的175例AAD患者、160例急性冠脉综合征患者（疾病对照组）和同期健康体检的148名健康者（健康对照组）作为研究对象，采用胶乳增强免疫比浊法和胶乳免疫比浊法测定所有对象的血清SAA和CRP水平，并收集、分析相关临床资料。采用单因素及多因素logistic回归分析其独立危险因素，通过受试者工作特征（ROC）曲线分析SAA和CRP对急性主动脉夹层的诊断价值。结果AAD患者组SAA和CRP水平［（165.7±7.4）mg/L、（76.0±4.0）mg/L］明显高于健康对照组［（6.5±0.4）mg/L、（3.9±0.2）mg/L］和疾病对照组［（27.2±1.3）mg/L、（9.4±3.2） mg/L］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；年龄超过60岁的AAD患者的SAA和CRP降低［（150.6±12.7）mg/L、（73.9±7.3）mg/L］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；具有超过6 h的高危疼痛特征的AAD患者的SAA水平升高，差异有统计学意义（P<0.05）； SAA与CRP呈正相关（r= 0.053 4，P<0.05），ROC分析提示SAA和CRP水平与AAD风险独立相关（P=0.001），其中SAA诊断AAD疾病的ROC曲线显示A型主动脉夹层（TAAD）和B型主动脉夹层（TBAD）的AUC分别为0.997和0.995 （均P<0.001）；CRP诊断AAD疾病的ROC曲线显示TAAD和TBAD的AUC分别为0.998和0.991 （均P<0.001）。SAA和CRP的最佳临界值分别为175.17 mg/L和72.96 mg/L。结论SAA和CRP水平升高对AAD具有较高的预测价值，SAA联合CRP有望作为辅助诊断AAD的实验室检测指标。

简介：摘要分析比较非变应性鼻炎患者与变应性鼻炎患者临床症状的差异。方法２０１３年１月～１２月在门诊首次确诊的ＮＡＲ患者１０２例与ＡＲ患者１３０例，指导患者使用１００分制视觉模拟量表（ｖｉｓｕａｌａｎａｌｏｇｕｅｓｃａｌｅ，ＶＡＳ）对鼻、眼及胸部症状作客观评分，并分为成人、１３～１７岁儿童、≤１２岁儿童三类人群，评估并比较非变应性鼻炎患者与变应性鼻炎患者的临床症状有无差异。采用ＳＰＳＳ１３．０软件进行统计学分析。结果①成人组中ＮＡＲ组与ＡＲ组相比，ＶＡＳ评分无明显差异（Ｐ＞０．０５）。ＮＡＲ组内，各项症状ＶＡＳ评分比较有显著性差异（Ｆ＝２０．８９，Ｐ＜０．０１），“鼻堵”为首要症状。②１３～１７岁儿童组中ＮＡＲ组与ＡＲ组相比，ＶＡＳ中“鼻痒”、“喷嚏”、“鼻涕”、“眼痒”及鼻部总ＶＡＳ评分有明显差异（Ｐ＜０．０５），其中“喷嚏”、“鼻涕”及鼻部总ＶＡＳ评分三项有显著性差异（Ｐ＜０．０１）。ＮＡＲ组内，各项症状ＶＡＳ评分比较有显著性差异（Ｆ＝７．１２，Ｐ＜０．０１），“鼻堵”为首要症状。③≤１２岁儿童组中ＮＡＲ组与ＡＲ组相比，ＶＡＳ评分无明显差异（Ｐ＞０．０５）。

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简介：摘要目的通过本病例研究，探讨早期复极综合征与Brugada综合征的离子及细胞学机制，分析其间关系及病理。方法以家族病例为研究对象，通过医学数据分析及鉴别诊断。结果早期复极综合征(earlyrepolarizalionsyndrome,ERS)主要表现为心电图ST段抬高，是一种特发性心电图改变，以明显的J波和ST段弓背向下抬高为特征。结论早期复极综合征与Brugada综合征的离子及细胞学机制相似，统称为Ito电流调节的“J波综合征”，它们之间的区别仅在于Ito电流密度及J波大小。

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简介：摘要以阿尔茨海默病（AD）为代表的痴呆和神经系统退行性疾病占晚发癫痫病例的20%，许多不明原因晚发癫痫的脑内存在AD病理特点，表明AD合并癫痫研究的重要性。β-淀粉样蛋白寡聚物（AβOs）近年来因其在AD病理早期阶段的突出作用成为研究热点，本研究从AβOs对神经系统中神经元膜上各类与癫痫发病联系密切的离子通道的作用方面进行综述，发现AβOs抑制某些钾离子通道的表达和活性，上调钠离子通道的活性及表达，调控电压门控钙离子通道及谷氨酸受体通道，抑制γ-氨基丁酸受体通道从而影响神经元及回路兴奋性，在产生认知功能损害的同时也引起神经网络的过度兴奋甚至是癫痫易感性增加。最后，总结了部分目前临床上常用抗癫痫发作药物对AβOs引起神经元功能障碍的改善作用，旨在为AD合并癫痫患者的治疗带来新的希望。

简介：摘要基因或遗传背景与一些间质性肺疾病有关，基因及其异常表达产物决定了疾病的临床表型，也是诊断的重要依据。患者可有家族遗传史和特殊的临床表现，在临床表现、影像、病理、诊断、评估、治疗和预后等方面，与其他间质性肺疾病有共同特征，也存在差异。在多学科综合诊疗的同时，需要兼顾患者家族成员的排查和随访。本文结合临床、影像、病理和基因异常等特征，对基因遗传性间质性肺疾病进行分类和介绍。

简介：摘要：黄土是指在地质时代中的第四纪期间，以风力搬运的黄色粉土沉积物，形成于干旱和半干旱条件下从而具有特殊的结构特征，大规模挖山填谷、削山填沟的高填方工程导致大量的原状结构性黄土被破坏重塑成为填方区的填料，在沟壑被填埋以后，填土体需经过长期固结沉降，产生足够的地基承载力以后，才能考虑建造一些高楼或其它高荷载建筑。黄土具有结构性和触变性，扰动后结构损伤与静置后结构恢复过程中土体的应力-应变关系复杂。因而加强对黄土触变性的研究，建立黄土触变模式，深化认识黄土的触变机理，为相关工程应用提供理论依据和技术支持，具有重要的理论意义和巨大的应用价值。

简介：摘要国家社会经济的不断进步与发展，极大地促进了寒地水稻直链淀粉含量关联分析方法的飞跃，研究其相关课题对于相关工作的开展具有极为关键的意义。本文分别从苗床准备、培育壮苗、水稻移栽等方面展开了研究，望对相关工作的开展有所裨益。

简介：摘要“先学后教”是对传统课堂“先教后学”的一个历史性改革与突破。它使课堂教学重心前移，使学生的问题、疑难、矛盾得以提前暴露、展现。教师课堂教学更有目的性和针对性，更加突出学生学习的自主性、能动性。实施“以学定教、先学后教”的策略，可以充分保证学生的学习主体地位，使学生的学习真正变成自立、自为、自律的自主学习，从而推进学生有效学习，进而促进学生学习能力的全面提升。

简介：摘要目的探讨季节性变应性鼻炎（AR）患者适宜的调药方案，以促进个体化治疗的实施。方法2020年1至2月在北京协和医院变态反应门诊招募124例柏树花粉过敏性AR患者，其中男43例，女81例，年龄（41±9）岁，区组随机的方法分为2组。第1组患者每隔2日，根据前2日的平均鼻结膜炎日症状评分调整用药级别（短期症状评分组）；第2组患者每隔1周，根据既往1周的AR控制测试（ARCT）评分调整用药（长期ARCT组）。在柏树花粉浓度上升及高峰持平期两组均上调药物，为加药期；在花粉浓度下降期两组均下调药物，为减药期。记录比较两组患者的日症状、用药及ARCT评分。结果整个花粉季期间，短期症状评分组日均鼻结膜炎症状评分低于长期ARCT组［（2.4±1.0）分比（2.7±1.0）分，P<0.01］；而两组每日用药评分差异则无统计学意义（P>0.05）。在花粉浓度上升期，短期症状评分组的ARCT评分优于长期ARCT组［21（19， 22）分比20（17， 21）分，P=0.049］；而在花粉浓度高峰期和下降期，两组的ARCT评分差异无统计学意义（P>0.05）。长期ARCT组违背调药医嘱次数的比例高于短期症状评分组（30.1%比6.7%，P<0.001）。结论花粉过敏的季节性AR患者应当根据花粉暴露量的变化规律灵活选择调药方案，以体现个体化医疗的理念。