简介:17例已达到所谓的神经毛囊性错构瘤诊断标准(明确的S100+除外)的孤立性鼻肿瘤,与7例来自类似医疗机构的典型毛盘状瘤进行组织病理学和免疫组化比较。S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤和毛盘状瘤都表达同样的CD13+/CD34+纤维细胞性免疫表型,而不共同表达神经性/神经周围性的(S100、神经微丝、上皮膜抗原)、肌原性的(结合素、钙结合蛋白、肌肉特异性的肌动蛋白和α平滑肌肌动蛋白)或黑素细胞性的(S100、HMB45、NKI/C3、MelanA)表位。除外后者具有高度特征性的束状组织细胞性的纤维细胞基质外,组织病理学上,毛盘状瘤与S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤在形态学上具有明显的相似之处。作者推论纤维毛囊瘤/毛盘状瘤和神经毛囊性错构瘤样肿瘤是一种单一的错构瘤实体在形态学上的异型,其中神经毛囊性错构瘤样肿瘤占据了这种形态学谱的一端。这种疾病既往被认为是神经毛囊性错构瘤,仅仅除了独特的伴有由CD34+的纤维细胞组成、明显组织基质的细胞性毛盘状瘤。作者因此提议以新的术语———梭形细胞主导的毛盘状瘤(SCPT)命名形态学上的纤维毛囊瘤/毛盘状瘤病谱中这一特殊的变异型。梭形细胞主导的毛盘状瘤:一种既往考虑为...
简介:多发性骨髓瘤的多种皮肤表现已被描述过,包括髓外皮肤浆细胞瘤、皮肤淀粉样变、坏疽性脓皮病、白细胞碎裂性血管炎、渐进性坏死性黄色肉芽肿、苔癣性黏液水肿、Sweet综合征、角层下脓疱病、硬化病及扁平黄瘤等。一89岁韩国男性,1年前患多发性骨髓瘤,15d内同时在右前额、左胸部(第7肋处)出现2个结节,双侧股部和左胸部(第2肋处)出现多个溃疡伴丘疹脓疱。右额部皮肤结节皮损活检显示真皮分化良好的浆细胞浸润。与骨髓活检相似;右股部疼痛性溃疡皮损活检显示真皮中性粒细胞浸润。组织学结果分别与浆细胞瘤和坏疽性脓皮病一致。
简介:目的探讨浅表性肢端纤维黏液瘤(SAF)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例浅表性肢端纤维黏液瘤行HE及免疫组化染色,观察其结果并结合相关文献进行复习。结果患者男,37岁。左手中指末端肿物半年余,触之疼痛。临床表现为左手中指见1个大小约0.5cm×0.3cm的淡红色的肿块。镜下观察肿瘤位于真皮,无包膜。肿瘤细胞主要由梭形和星形纤维母样细胞组成,呈束状、编织状或杂乱排列,核分裂罕见,细胞无明显异型,可见丰富的纤细薄壁血管散在分布。免疫组化:肿瘤细胞阳性表达Vim、CD34、CD10,阴性表达Desmin、SMA、MyD1、S-100、CD99、CKpan、CD68。结论SAF是一种罕见的皮肤软组织肿瘤,确诊主要依赖病理学特征和免疫组化表型。
简介:背景:家族性圆柱瘤是一类罕见的遗传病,是皮肤附属器产生的赘生物。近来发现圆柱瘤抑制基因的丢失引起一种具有抗凋亡活性的转录因子NF-kB的激活。这可能解释圆柱瘤的增长失调。在细胞水平的试验中,水杨酸能阻止圆柱瘤抑制基因丢失引起的NF-kB活化,提示水杨酸可能是圆柱瘤的有效疗法。目的:评价局部应用水杨酸治疗家族性圆柱瘤的效果。方法:来自4个不同圆柱瘤家系的5例患者局部应用水杨酸治疗2次/d,随后1次/d。临床反应用连续的肿瘤测量来确定。结果:5例患者共有17个圆柱瘤:12个为目标损害,5个为对照损害。圆柱瘤的大小M=1.0cm(极差0.6~2.8)。12个圆柱瘤中2个完全消退。另外8个皮损有一些反应,但未达到局部消退的标准。对照皮损保持稳定或增大。结论:水杨酸治疗圆柱瘤耐受性好,是一种新的有效疗法。