简介:摘要:肝上皮样血管内皮瘤 (HEHE)为低中度罕见恶性肿瘤,但其发病原因、机制、临床表现、诊断及治疗尚未形成统一共识。在疾病鉴别诊断时超声、CT、MRI及PET/CT等存在“葫芦状”或“牛眼征”、“条纹状征”、“黑色靶征”、“白色目标征”、“包膜皱缩征”、“棒棒糖征”等特征可初步诊断,但确诊仍需参考标志物CD31、CD34、CD10 及F-VIII染色、融合癌基因WWTR1-CAMTA1。近年来,临床关于HEHE治疗手术仍为首推方案,针对不符合手术指征患者可采用化学疗法、介入治疗等手段干预。本文对HEHE诊治相关文献进行综述。
简介:摘要目的探讨儿童中枢神经系统不典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床特征和影响术后生存时间的相关因素。方法回顾性分析四川大学华西医院神经外科2007年1月至2019年8月行手术治疗、术后经病理学证实的AT/RT患儿的临床资料,共31例。采用Kaplan-Meier法分析患儿术后的生存情况。结果31例患儿中,男/女为17/14;中位发病年龄为22个月(2个月至15岁),其中≤3岁组21例,>3岁组10例;病灶位于小脑幕上17例、幕下13例、幕上和幕下1例,其中肿瘤最大径为2.5~9.1(5.2±1.7)cm。25例肿瘤全切除,6例次全切除。与>3岁组比较,≤3岁组中男性所占比例略高(分别为3/10、14/21)、肿瘤位于小脑幕上比例略低(分别为8/10、9/21),发生瘤周水肿的比例略低(4/9,2/20),但差异均无统计学意义(均P>0.05)。中位生存期为5(1~60)个月,其中1年生存率为16.1%(5/31),2年为3.2%(1/31)。Kaplan-Meier分析结果显示,≤3岁组的中位生存时间为4.0(1.0,6.5)个月,>3岁组为9.5(6.0,21.0)个月,差异有统计学意义(P=0.002)。9例辅助放化疗的患儿的中位生存期为7.0(4,18.5)个月,仅行手术治疗的22例患儿的中位生存期为4.0(1.0,7.0)个月,差异有统计学意义(P=0.037)。结论儿童AT/RT术后整体预后差。其中≤3岁的低龄儿童所占比例更高,生存时间更短。辅助放化疗可能有助于延长患儿的生存期。
简介:摘要目的探讨准分子激光消蚀联合药物涂层球囊治疗下肢动脉非支架区动脉粥样硬化病变的临床效果。方法回顾性纳入2019年6月至2021年12月在复旦大学附属中山医院和复旦大学附属金山医院接受准分子激光消蚀联合药物涂层球囊治疗的46例下肢动脉非支架区动脉粥样硬化病变患者,男性29例,女性17例;年龄(72.5±11.7)岁(范围:42~93岁);腘动脉病变44例(95.7%,44/46),股总动脉病变2例(4.3%,2/46);狭窄病变15例(32.6%,15/46),完全闭塞病变31例(76.4%,31/46);病变长度(7.3±2.7)cm(范围:3.0~13.2 cm)。术后6个月、12个月及之后每年1次随访,进行下肢动脉多普勒超声和CT血管造影检查。主要观察指标为靶血管一期通畅率,次要观察指标为无大截肢生存率、技术成功率、补救性支架植入率、踝肱指数、靶血管再干预等。采用t检验比较术后6个月、12个月踝肱指数与术前的差异,通过Kaplan-Meier法计算下肢动脉靶血管一期通畅率、免于再干预率、无大截肢生存率。结果本组技术成功率为91.3%(42/46)。手术相关并发症发生率为6.5%(3/46),均为远端血管栓塞,限流性夹层发生率为8.7%(4/46)。患者术后6个月、12个月的踝肱指数明显高于术前(0.90±0.10比0.42±0.10,t=-4.48,P<0.01;0.87±0.12比0.42±0.10,t=-5.21,P<0.01)。随访时间[M(IQR)]为22.5(8.8)个月(范围:6~32个月),4例(8.7%,4/46)患者接受再干预。术后2年的一期通畅率为86.2%(95%CI:71.8%~93.5%),免于再干预率为90.7%(95%CI:77.0%~96.4%)无大截肢生存率为97.8%(95%CI:85.6%~99.7%)。结论准分子激光消蚀联合药物涂层球囊可用于治疗下肢动脉非支架区动脉粥样硬化病变。
简介:摘要目的比较卡波西样血管内皮瘤(KHE)与丛状血管瘤(TA)的临床特征异同。方法回顾性分析2016年8月至2020年6月在四川大学华西医院诊治的KHE患者和TA患者的临床资料。比较两种疾病在性别及发病年龄、临床特征、并发症、组织病理学、影像学表现、治疗方式及预后等指标上的异同。两组定量资料因不符合正态分布,采用Mann-Whitney U检验进行分析,定性分类资料采用χ2检验或Fisher精确检验进行分析,以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入217例患者,其中KHE患者183例,TA患者34例。KHE与TA在男女比例(χ2=0.44,P=0.510)、发病年龄(U=2 757.00, Z=-1.09,P=0.278)及发病部位(χ2=3.64,P=0.162)方面,差异无统计学意义。KHE以混合型最常见,达63.39%(116/183),TA以浅表型最常见,达88.24%(30/34)。KHE患者病灶直径为6.30(4.40,9.70) cm,大于TA患者的2.95(2.05,4.03) cm,两者差异具有统计学意义(U=967.50,Z=-6.38,P<0.001)。KHE引起骨骼肌受累、血小板减少症与严重纤维蛋白原减少症可能性更大。KHE主要累及真皮、皮下组织甚至深部肌肉,表现为浸润性肿物,磁共振成像(MRI)在T2相上呈团块状弥漫性高信号,而TA往往为仅累及皮下脂肪层的浅表病灶,MRI显示高信号局限于皮下脂肪层。KHE总治疗有效率为85.79%,总药物治疗有效率为85.32%,均低于TA的91.18%和95.65%。结论与TA相比,KHE病变范围更大,侵袭性更高,发生并发症的风险更高,治疗难度更大,治疗方案更复杂,治愈有效率较TA低。
简介:摘要骨肉瘤好发于长骨,颅骨原发的骨肉瘤罕见。本文报道1例40岁女性,左枕部进行性增大的肿块。组织学显示两种形态:一种为实性区,表现为密集增生的梭形肿瘤细胞,局灶间质可见粉染的骨样基质;另一种为囊性区,囊内出血,囊壁梭形细胞增生并可见多核巨细胞。免疫组织化学结果:波形蛋白、RUNX2、Osterix、SATB2阳性,CD99弱阳性,Ki-67阳性指数约30%,p53、CD34、孕激素受体、SSTR2、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、STAT6、BCL2、H3.3 G34W、S-100蛋白、SOX10、MDM2、CDK4均阴性。分子表型:H3F3A基因无突变,USP6基因无分离重排,MDM2基因无扩增。患者经历多次复发及手术,于首次术后17个月去世。诊断时需要与颅骨继发性骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、脑膜瘤及伴有骨分化的软组织肿瘤等鉴别。
简介:摘要成釉细胞瘤是较为常见的牙源性良性肿瘤,具有局部浸润生长﹑易复发、转移等特性。目前,主要治疗方式是扩大性骨切除术,但术后复发率高,且易出现面部、功能畸形等诸多并发症。对于无法手术患者,放疗、化学药物、靶向治疗等治疗可在保留器官下改善预后,本文复习成釉细胞瘤的非手术治疗现状和进展,为成釉细胞瘤个体化治疗提供依据。
简介:目的:探讨MRI对下肢软组织肿瘤及肿瘤样病变的诊断价值。方法:回顾性分析25例经病理证实的下肢软组织肿瘤及肿瘤样病变的MRI表现。结果:25例中,良性11例,其中脂肪瘤5例,骨化性肌炎1例,假性动脉瘤1例,血管瘤4例;恶性14例,其中滑膜肉瘤6例,转移瘤3例,恶性纤维组织细胞瘤1例,平滑肌肉瘤1例,纤维肉瘤1例,脂肪肉瘤2例。良性组肿块最大径平均(8.36±3.50)cm,恶性组(11.9±4.61)cm,2组差异有统计学意义(P<0.05)。良性组病变内部信号T1WI、T2WI以均匀中等或中等偏高信号为主,1例伴瘤周水肿;恶性组病变内部信号T1WI、T2WI以不均匀低信号为主的混杂信号,4例伴瘤周水肿(P>0.05)。良性组6例未强化,恶性组均不同程度强化;良性组5例STIR呈低信号,恶性组2例STIR呈低信号;良性组无周围组织侵犯,恶性组8例伴周围组织侵犯,以上征象2组差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论:MRI能清晰显示软组织肿瘤及肿瘤样病变的边界、范围、大小、内部成分及与周围组织的关系,对良恶性的鉴别诊断价值较高。
简介:当前动脉粥样硬化性疾病严重威胁人类健康已成为人们的共识。既往多基于危险因素及是否已经发生冠心病、卒中糖尿病等疾病对高危患者进行干预。然而,约半数心肌梗死和卒中发生于表面健康且低密度脂蛋白胆固醇(LDL—C)无明显升高者¨。,如何在传统心血管疾病危险因素之外进行动脉粥样硬化性疾病高危患者的早期诊断、早期干预至关重要,因此人们开始重视动脉粥样硬化性疾病临床前期病变(preclinicalatherosclerosis,PCA)的研究。PCA通常指已有客观的动脉硬化证据,而尚无重要动脉血管(如冠状动脉、脑动脉、肾动脉以及外周动脉)严重粥样硬化狭窄而导致明确相应临床症状的情况,也有人称为亚临床动脉粥样硬化病变(subclinicalatherosclerosis)。