简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：

简介：摘要肺纤维化是一种特殊类型的慢性、进展性和纤维化性间质性肺炎，其特征是肺实质的破坏、细胞外基质的沉积以及成纤维细胞和肺泡上皮细胞表型的显著变化。Toll样受体是一种模式识别受体，连接先天和适应性免疫反应并调节伤口愈合。在包括肺纤维化在内的许多疾病中，Toll样受体促进组织修复或纤维化，其中Toll样受体家族与肺纤维化之间的关系近年研究较多。本文就目前有关Toll样受体家族及其介导的信号通路等与肺纤维化关联研究进行综述。

简介：摘要目的观察黄芩苷对博来霉素诱导肺纤维化小鼠的保护作用及其机制。方法将18只小鼠分为对照组、博来霉素组和黄芩苷组，每组6只。博来霉素组和黄芩苷组小鼠给予博来霉素（5 mg/kg）气管内给药以建立小鼠肺纤维化模型，对照组小鼠给予等量等渗NaCl溶液。建模后3 d黄芩苷组小鼠给予黄芩苷（25 g/kg）隔天腹腔注射，对照组和博来霉素组小鼠分别于相同时间点腹腔注射等量等渗NaCl溶液，均持续25 d。建模28 d后处死小鼠取肺组织，采用苏木素-伊红（HE）染色及Masson染色观察小鼠肺组织炎症和纤维化情况，并比较各组小鼠间肺组织纤维化评分及羟脯氨酸含量；采用实时荧光定量PCR（qPCR）检测纤维胶原蛋白基因[Collagen 1a1信使RNA（mRNA）、Collagen 3a1 mRNA]，Wnt3a/β-catenin信号通路相关基因[Wnt3a mRNA、基质金属蛋白酶3（MMP-3）mRNA、MMP-9 mRNA和Cyclin D1 mRNA]表达水平；采用Western-blotting检测上皮细胞-间充质细胞转分化（EMT）相关蛋白[Vimentin、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）]和β-catenin蛋白的表达水平。结果光镜下观察发现，对照组小鼠肺组织结构完整，未见炎症细胞浸润；博来霉素组小鼠肺组织结构破坏，炎症细胞浸润，呈弥漫性肺纤维化改变；而黄芩苷组小鼠肺组织炎症细胞浸润及肺纤维化程度较博来霉素组小鼠均明显减轻。3组小鼠间肺纤维化评分、羟脯氨酸含量、Collagen 1a1 mRNA、Collagen 3a1 mRNA、Wnt3a mRNA、MMP-3 mRNA、MMP-9 mRNA、Cyclin D1 mRNA、Vimentin、α-SMA及β-catenin蛋白的比较，差异均有统计学意义（F = 12.012、8.414、46.224、30.179、85.912、125.435、19.521、40.247、72.731、58.169、70.471，P均< 0.001）。且进一步两两比较发现，博来霉素组小鼠上述指标较对照组均明显升高，而黄芩苷组小鼠上述指标较博来霉素组小鼠均显著降低（P均< 0.05）。结论黄芩苷对于博来霉素诱导的肺纤维化小鼠具有保护作用，该保护作用与抑制Wnt3a/β-catenin信号通路和EMT相关蛋白的活化有关。

简介：摘要肺纤维化是一种严重危害人类健康和生存的疾病，其发病机理尚未完全阐明，特异性治疗药物十分匮乏。转化生长因子（TGF）-β在肺纤维化的发生发展中发挥重要作用，针对TGF-β的药物具有广阔的前景，本文对这一领域的研究现状进行综述。

简介：摘要：目的：探讨肺纤维化患者联合应用氨溴索、吡非尼酮治疗的临床效果。方法：抽取我院2018年8月至2020年8月收治的肺纤维化患者90例为研究对象，45例行氨溴索治疗者作为对照组，45例行氨溴索＋吡非尼酮治疗者作为实验组，对比评估两组口服用药效果及不良反应。结果：①实验组治疗总控制率93.33%显著高于对照组77.78%（P＜0.05）；②实验组不良反应总发生率17.78%与对照组13.33%无统计学差异（P＞0.05）。结论：针对肺纤维化患者，予以氨溴索、吡非尼酮联合方案治疗，可纠正临床症状，改善生理、病理紊乱，增益疗效，值得推广。

简介：血管生成被认为是癌症治疗的潜在靶向机制,血管内皮生长因子（VEGF）、血小板源生长因子（PDGF）、纤维母细胞生长因子（FGF）均为与血管生成相关的多能生长因子。勃林格殷格翰公司开发的新药nintedanib,2014年10月被FDA批准上市。其作为一种作用于VEGFR、PDGFR、FGFR的小分子三联血管激酶抑制剂,用于治疗特发性肺纤维化（IPF）,肝衰竭和癌症,包括转移性非小细胞肺癌（NSCLC）、卵巢癌、前列腺癌和结肠癌、肾细胞癌等,在临床前研究中表现出独特药理作用,在一系列临床研究中显示出良好的治疗前景,且安全性及耐受性均较好。

简介：摘要新型冠状病毒肺炎（COVID-19）在中国的疫情已经得到控制。然而，很多患者在出院时都有炎症后肺纤维化，部分表现为普通型间质性肺炎（UIP）或非特异性间质性肺炎（NSIP）；并有不同程度的活动后呼吸困难。此炎症后肺纤维化能否完全吸收，对肺功能的影响是否会持续存在，只有随访能够回答。现有治疗肺纤维化的药物是吡非尼酮和尼达尼布，尚未有应用于炎症后肺纤维化的报道。根据既往SARS和MERS的随访经验及目前COVID-19的控制现状，我们需对出院患者加强随访，以了解炎症后肺纤维化的转归，必要时开展药物临床观察。

简介：组织蛋白酶B是溶酶体内半胱氨酸内切蛋白水解酶，作用广泛，参与机体多种生理、病理过程。近年来，大量研究发现，组织蛋白酶B在细胞凋亡过程中发挥着重要的作用，同时与肺纤维化的关东密切。文章对组织蛋白酶B的生物学活性、组织蛋白酶B与细胞凋亡的关系厦介导细胞凋亡的途径、组织蛋白酶B与肺纤维化的关系等内容作了比较详尽的阐述。

简介：

简介：【摘要】目的：本研究旨在探讨呼吸康复护理对肺纤维化患者生活质量的影响，以期为临床护理提供科学依据。方法：选取2021年1月至2023年12月期间我院收治的肺纤维化患者80例，随机分为对照组和研究组，每组60例。对照组接受常规护理，研究组在常规护理基础上实施呼吸康复护理。通过比较两组患者治疗前后的生活质量评分、肺功能指标来评估护理效果。结果：研究组患者的生活质量评分、肺功能指标结果均显著优于对照组（P<0.05）。结论：呼吸康复护理能有效改善肺纤维化患者的生活质量，提高其生理功能和社会适应能力，对患者的康复具有重要意义。

简介：药物诱发肺间质纤维化是较为常见的药物不良反应，治疗用药是否会诱发或加重肺间质纤维化是临床医务人员需要关注的问题。文献报道很多细胞毒类药物和非细胞毒类药物均可引起肺损伤，前者主要包括烷化剂（白消安、卡莫司汀、环磷酰胺）、抗肿瘤抗菌药物（博来霉素、丝裂霉素）、抗代谢类药物（甲氨蝶呤）等；后者包括抗心律失常药物（胺碘酮）及抗菌药物（呋喃妥因）等。此外，吉非替尼、利妥西单抗等新型靶向抗肿瘤药物的肺纤维化亦较为明确。本文对这些药物导致的肺损伤从作用机制、发生率、防治措施等方面进行归纳总结，为临床合理用药提供参考依据。

简介：摘要吸烟相关性肺间质纤维化是吸烟引起的间质性肺疾病，相关病例报道较少。现报道1例发生于62岁男性的吸烟相关性肺间质纤维化。CT显示胸膜下呈过度充气改变，可见薄壁囊肿。病灶镜下可见肺泡间隔明显增宽，增宽的肺泡间隔由致密透明样变的胶原组成，其内相对无细胞成分。病变主要分布于胸膜下肺实质内，深部肺实质中病变具有小叶中心性分布的特点。

简介：目的探讨中医药治疗肺间质纤维化的临床疗效评定方法。方法对79例患者中医药干预前后进行中医症状疗效评定、MRC呼吸困难评分和SF-36测量。结果中医症状疗效评定结果与MRC呼吸困难评分差异较大，SF-36量表评定结果与中医症状疗效评定结果相吻合。结论SF-36量表可用于评价中医药治疗肺间质纤维化的疗效。

简介：目的：分享皮肌炎伴肺间质纤维化患者的护理体会。方法：选取2012年2月至2013年2月我院收治的36例皮肌炎伴肺间质纤维化患者为研究对象，回顾性分析其临床资料，观察患者的护理效果。结果：本组36例患者经积极治疗与针对性护理后，34例好转出院，1例因呼吸衰竭死亡，1例中途放弃治疗，临床治疗总有效率为94.44%（34/36），护理满意率为97.22%（35/36），未出现1例严重不良反应。随访1～2年，患者病情基本稳定。结论：皮肌炎伴肺间质纤维化患者治疗过程中，结合其病情行针对性护理，保证了临床疗效，提高了护理质量。

简介：【摘要】 目的 : 研究 肺间质纤维化病人的临床护理方法 。 方法： 此次研究将我院于 2018 年 1 月至 2019 年 1 月期间接治的 50 例 肺间质纤维化 患者为研究对象，对以上患者采取临床护理干预，对其护理效果进行观察，比较护理前后的肺功能指标。 结果： 护理后患者的肺功能指标高于护理前 （ P <0.05 ） ，护理前后比较，其差异满足统计学意义。 结论： 此次研究对 肺间质纤维化 患者予以临床护理干预，其效果较为显著，能有效改善患者的肺功能，该护理方法值得在临床上推广应用。

简介：摘要目的分析探讨慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺间质纤维化的临床特点。方法将我院于2014年3月～2015年3月收治的48例COPD合并肺间质纤维化患者纳入本次研究（观察组），取同期48例单纯COPD患者作为对照组，对两组患者临床特点进行对比评价。结果在混合性呼吸困难及临床特征上不明显，两组患者无明显差异；在重度呼吸困难及肺部可闻velcro音上，观察组发生率明显高于对照组，两组数据差异有统计学意义（P＜0.05）。经CT影像检查结果发现，观察组患者的弥漫性点状结节状影、肺纹理增多紊乱以及网格状蜂窝状影与对照组相比更为突出，两组数据差异有统计学意义（P＜0.05）。结论COPD合并肺间质纤维化患者兼顾了两种疾病的临床特点，对两者合并的患者，需采取有效的处理措施，以改善患者临床症状及生活能力，提高患者生活质量。

简介：摘要肺间质纤维化（PF）是以肺泡-毛细血管功能单位进行性损害、大量肺间质细胞及细胞外基质聚集为特征，最终导致呼吸功能衰竭而死亡的临床疾病。迄今，对肺纤维化尚没有一种令人满意的治疗方法。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂。

简介：摘要从病因病机、治法等方面，综述近10年来肺间质纤维化的中医研究概况。肺间质纤维化的病因有禀赋不足、反复感受六淫之邪、感受时邪、误诊、误治、毒损肺络等。病机主要为正气亏虚，痰瘀内阻于肺，肺失宣降，涉及脾肾。证型各家各派有所不同，治法方药则因证而异。通过对该病的病因病机、治法方药等作深层次的梳理，以便更好的理解与把握该病，为治疗提供更有效的方法。

简介：【摘要】目的：探讨肺囊肿性纤维化急性加重患儿护理方法及效果。方法：选择在2022年1月-2023年12月收治的41例肺囊肿性纤维化急性加重患儿当作观察对象，按照随机法分为对照组与研究组。对照组20例施以常规护理，研究组21例施行综合护理，比较两组的干预结局。结果：研究组的舒适度评分高于对照组，P＜0.05。研究组的护理总有效率（95.24%）比对照组（70.00%）高，P＜0.05。结论：综合护理可提高肺囊肿性纤维化急性加重患儿的疗效与舒适度。