简介：摘要目的调查慢性伤口患者自我感受负担现状并分析其影响因素。方法选取2018年7月—2019年8月于哈尔滨医科大学附属第一医院伤口门诊进行治疗的113例慢性伤口患者为研究对象，采用一般资料调查表、自我感受负担量表、心理一致感量表、社会支持评定量表进行调查。结果本次研究共发放113份问卷，共回收有效问卷102份。慢性伤口患者自我感受负担得分为（28.37±10.10）分，处于轻度水平。慢性伤口患者的SPBS总分及各维度得分与心理一致感总分和社会支持总分及各维度呈负相关（P<0.05）。多重线性回归分析结果显示，年龄、职业、社会支持、心理一致感为影响自我感受负担的因素（P<0.05）。结论慢性伤口患者的自我感受负担处于轻中度水平，临床医护人员应根据患者自我感受负担水平进行有针对性的护理措施，降低患者自我感受负担，从而降低心理因素对伤口愈合的影响。

简介：摘要该文报道1例以糖尿病合并佝偻病和白内障起病患儿的诊疗经过。患者为12岁10个月男孩，主因“视物模糊10余天，易饥多食6 d”入院，入院后通过芯片捕获高通量测序技术对患儿外周血进行全外显子组检测+线粒体基因组测序，结果显示患儿脂蛋白受体相关蛋白5（LRP5）基因第23号外显子存在纯合突变，该基因的编码区4643位的碱基G突变为T（c.G4643T），为错义突变。该基因通过调控Wnt信号通路，在骨形成和发病机制中起重要作用，该通路还可影响胰岛素分泌进而导致血糖异常。LRP5的隐性突变还可导致家族性渗出性玻璃体视网膜病变，其也与Wnt信号通路有关。该文通过对相关临床表型发病机制的报道研究，有望对儿童糖尿病合并佝偻病和白内障提出更合适的诊疗方案。

简介：摘要糖尿病是一种慢性疾病，可致多脏器受累，部分病例有不同程度的消化系统症状。这些症状主要与糖尿病引起的自主神经、平滑肌、血管等受损有关，病理可表现为神经变性、平滑肌增生、Cajal细胞减少、血管壁嗜酸性物质沉积等，较为罕见。本文报道1例糖尿病性肠病伴不全性肠梗阻病例，描述了临床表现及手术切除肠道标本的病理形态学改变，希望引起病理医师重视，通过临床表现及病理形态认识此类疾病。

简介：摘要慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukaemia，CLL）累及皮肤，与麻风病（leprocy）均可引起以皮肤结节为主要表现的皮肤病变。现报道1例慢性淋巴细胞白血病与麻风病同时发生在皮肤的罕见病例，旨在提示组织活检的必要性，以及精准诊断需要紧密结合临床和病理形态学仔细观察的重要性，从而减少对于少见疾病的误诊和漏诊。

简介：摘要目的分析白癜风共病糖尿病危险因素，并构建、验证预测模型。方法110例白癜风共病糖尿病患者（共病组）及4 505例白癜风未共病糖尿病患者（对照组）来源于第四军医大学西京医院2010年1月至2021年9月的病历数据库，按照性别、年龄进行1∶4倾向性得分匹配。匹配完成后，按照4∶1随机划分为训练集和测试集。使用训练集通过logistic回归分析患者的人口学和临床特征，筛选差异因素，构建预测模型，使用五折交叉验证进行内部验证，并通过测试集进行区分度（曲线下面积，AUC）、校准度（Hosmer-Lemeshow检验）和准确性（灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值）评价。结果共病组107例与对照组428例成功匹配，训练集430例，测试集105例。根据多因素logistic回归结果，预测模型纳入白癜风病程[比值比（OR） = 1.04，95%可信区间（CI）：1.02~1.07，P<0.001]、高糖/高脂/高盐饮食（OR = 3.19，95% CI：1.38~7.38，P = 0.007）、糖尿病家族史（OR = 23.23，95% CI：9.72~55.50，P<0.001）、代谢性合并症（OR = 12.53，95% CI：5.60~28.07，P<0.001）、自身免疫性合并症（OR = 5.89，95% CI：2.52~13.76，P<0.001）及肢端型白癜风（OR = 3.84，95% CI：1.45~10.19，P = 0.007）6个预测指标。五折交叉验证显示该模型预测效果良好，训练集AUC为0.902（95% CI：0.864~0.940），验证集AUC为0.895（95% CI：0.815~0.974）。在测试集上应用构建的模型，评价结果显示其具有良好的区分度（AUC = 0.814，95% CI：0.715~0.913）、校准度（Hosmer-Lemeshow检验P = 0.068）及准确性（灵敏度 = 0.810，95% CI：0.574~0.937；特异度 = 0.786，95% CI：0.680~0.865；阳性预测值 = 0.486，95% CI：0.317~0.657；阴性预测值 = 0.943，95% CI：0.853~0.982）。结论基于白癜风病程、肢端型白癜风、高糖/高脂/高盐饮食、糖尿病家族史、代谢性合并症和自身免疫性合并症6个预测指标构建的白癜风共病糖尿病风险预测模型具有较好的区分度、校准度及准确性，能够为筛查高危人群提供依据。

简介：摘要目的检索、评价和总结妊娠期糖尿病高危人群的病前管理证据。方法对国内外指南网及数据库进行系统的文献检索，由2名研究者独立按照纳入标准和排除标准对证据进行筛选，并采用临床指南研究与评价系统（AGREE Ⅱ）对纳入的证据进行质量评价，应用GRADE系统对证据质量和推荐强度进行分级。按照妊娠期糖尿病临床护理实践指南对适合GDM高危人群的推荐意见进行提取。结果共纳入14篇证据，其中指南4篇，共识2篇，实践指南5篇，诊疗标准3篇，形成了从疾病风险评估、产检指导、孕期体重和血糖管理目标、饮食指导、运动指导5个方面总结的29条适合妊娠期糖尿病高危人群病前管理的推荐意见。结论妊娠期糖尿病高危人群病前管理证据科学、可靠。

简介：无

简介：摘要炎症性肠病（IBD）主要包括克罗恩病和溃疡性结肠炎两种类型。我国流行病学资料统计数据显示，IBD患病率、发病率近年均呈上升趋势，且呈现一定的地域性。IBD具有难治愈、易反复、致残率高的特点，已成为我国的常见病及慢性病。建立科学、完备、便捷的IBD慢病管理体系，避免危险因素，对降低IBD复发率具有重要意义。

简介：摘要白血病是加重糖尿病视网膜病变（DR）的危险因素。DR合并白血病的患者常首诊于眼科，其眼底除了会出现视网膜静脉纡曲扩张、微动脉瘤和视网膜出血、渗出等典型DR表现，还会合并罗斯斑等白血病视网膜病变的表现。其在微血管异常轻微的病变早期就可能出现大量视网膜血管无灌注区及新生血管，同时玻璃体积血、纤维血管增生膜及牵引性视网膜脱离等并发症出现较早，病程进展迅速，视力预后不佳。白血病加重DR的原因包括高黏血症、恶性贫血及血小板减少症等加重视网膜缺血缺氧，肿瘤细胞直接浸润损害血管内皮，放射治疗及化学药物治疗的影响以及血管内皮生长因子水平升高等多方面。临床上，须警惕迅速进展的DR患者是否合并血液系统疾病等危险因素，对已确诊DR合并白血病的患者，应及时尽早行眼科治疗并缩短随访时间，这是防止该类患者视网膜病变突然恶化、提高患者视力预后的重要手段。

简介：摘要糖尿病肾脏病(DKD)是以高血糖引起肾脏损伤的疾病。在我国已成为终末期肾病(ESRD)的主要原因，进入ESRD阶段生存期下降，即使进行肾脏替代以及肾移植治疗，其预后转归欠佳。现代医学中通过临床研究发现血糖波动、非杓型血压及夜间收缩压、血尿酸、维生素D水平、甲状腺功能异常等是DKD疾病的进展风险，并通过对以上风险的控制，可以延缓疾病进展。

简介：摘要目的了解2016年杭州手足口病(hand, foot and mouth disease, HFMD)的流行特征，为HFMD防控提供参考。方法回顾总结2016年杭州市儿童医院门诊和住院HFMD病例临床资料，同时调查患儿家庭环境和卫生因素以及密切接触的家庭成员隐性感染情况。结果2016年杭州市儿童医院门诊报告HFMD临床诊断病例14 600例，住院病例1 492例，病例集中于5～7月份。1 492例HFMD住院病例中，肠道病毒(enterovirus, EV)阳性1 374例，占92.1%，EV阳性例数中266例(19.36%)为肠道病毒A组71型(enterovirus A group 71 type, EV-A71)，151例(10.99%)为柯萨奇病毒A组16型(coxsackievirus A group 16 type, CV-A16)，957例(69.65%)为非EV-A71和CV-A16。调查与75名EV-A71阳性患儿有密切接触的家庭成员共108名，其中31份粪便标本EV-A71核酸阳性，占28.7%(31/108)。150例EV阳性的HFMD患儿中生后非母乳喂养54例，占36%(54/150)；居住在农村及城乡结合部的有83例，占55.3%(83/150)；卫生条件差的有87例，占58%(87/150)；家庭中成员数量3人以上的有112例，占74.7%(112/150)；主要照顾者文化程度为高中及以下的有90例，占60%(90/150)；有幼托儿童家庭中该幼托儿童近期患病的有36例，占64.3%(36/56)，未接受HFMD健康教育115例，占76.7%(115/150)。结论2016年杭州市儿童HFMD感染以非EV-A71和CV-A16的其他型EV为优势血清型，家庭因素与HFMD发病和传播可能具有一定相关性。

简介：摘要目的探讨Castleman病与CTD共存时的关系，减少误诊误治。方法回顾性分析2001年1月至2017年5月北京协和医院收治的疑诊CTD最终诊断Castleman病患者的临床及实验室资料。结果① Castleman病合并或模拟CTD 11例，占同期Castleman病患者的5.7%（11/194），发病平均年龄（51±17）岁，男性6例，女性5例；②常见的临床表现依次为多发浅表淋巴结肿大（10/11）、发热（8/11）、浆膜腔积液（6/11）、关节肿痛（5/11）、脱发（2/11）、雷诺现象（1/11）、光过敏（1/11）；③实验室检查表现为ESR增快（11/11）、低白蛋白血症（11/11）、hs-CRP升高（10/11）、IgG升高（7/11）、蛋白尿（5/11）、镜下血尿（5/11）、ANA阳性（5/11）；④疑诊的CTD包括SLE 5例，IgG4相关性疾病2例，成人Still病2例；合并SS 2例；⑤ 11例均由活检病理明确诊断为多中心型Castleman病，浆细胞型10例，混合型1例。结论Castleman病可出现发热、多浆膜腔积液、关节肿痛、蛋白尿等合并或模拟CTD的表现，诊断和治疗需谨慎，必要时行淋巴结或肿物活检，减少误诊误治。

简介：摘要人类与艾滋病斗争40年，全球新发感染和死亡人数明显下降，接受艾滋病抗病毒治疗人数快速增加，但2020年全球阶段性目标未能如期实现，在缺乏疫苗和治愈的情况下，2030年终结艾滋病流行的目标面临新的困难和挑战。我国艾滋病防治工作力度不断加强，"十三五"期间取得显著成效。面对经性途径传播为主、影响因素广泛复杂的防治形势，需要不断创新策略和措施，强化四方责任，持续加大预防干预力度、扩大检测治疗覆盖面，高质量提供艾滋病防治服务，提高防治措施有效性，遏制艾滋病经性传播的上升势头，持续将我国艾滋病控制在低流行水平。

简介：摘要克罗恩病合并肠系膜纤维瘤病在临床中少见，我们报道1例克罗恩病患者在英夫利西单克隆抗体治疗1.5年后，合并肠系膜纤维瘤病，有助于提高临床医生的诊治经验。

简介：摘要目的探讨延续性路径健康教育联合头颈部功能锻炼对鼻咽癌放疗后患者生活质量、自我管理功能和自我效能的影响。方法选取中国科学院大学附属肿瘤医院2018年3月至2019年2月收治的鼻咽癌放疗后患者80例为观察对象，采用随机数字表法分为观察组与对照组，每组40例。对照组患者采取头颈部功能锻炼，观察组患者在头颈部功能锻炼基础上结合延续性路径健康教育。两组干预3个月。比较两组干预前与干预3个月生活质量、自我管理功能和自我效能变化。结果观察组干预3个月患者躯体功能［（71.20±6.58）分］、角色功能［（67.83±5.12）分］、情感功能［（65.21±5.89）分］和社会功能［（62.38±3.87）分］评分高于对照组［（58.97±5.23）分、（59.94±4.58）分、（54.67±5.45）分、（54.36±4.39）分］（t=9.20、7.26、8.31、8.67，均P < 0.05）。观察组干预3个月患者正性态度［（47.69±2.71）分］、自我解压［（32.57±2.16）分］和自我决策［（9.16±1.46）分］评分高于对照组［（42.86±2.97）分、（29.43±2.51）分、（7.69±1.23）分］（t=7.60、6.00、4.87，均P < 0.05）。观察组干预3个月患者一般自我效能感量表（GSES量表）评分［（29.83±2.78）分］高于对照组［（25.46±3.13）分］（t=6.60，P < 0.05）。结论延续性路径健康教育联合头颈部功能锻炼可提高鼻咽癌放疗后患者生活质量、自我管理功能和自我效能，具备显著创新性和科学性。

简介：摘要生活方式因素在糖尿病的发生与发展中起着重要的作用。研究提示，吸烟可以增加罹患糖尿病的风险，并加速糖尿病患者的血管损伤。本文综述了吸烟对糖尿病患者，特别是2型糖尿病患者及其并发症的影响的证据，并讨论未来对糖尿病患者更合理的管理办法。

简介：摘要帕金森病是近年来我国发病率和患病人群逐年增加的第二大神经退行性疾病，其诊断和治疗相对困难，目前尚不能治愈，给患者家庭和社会都带来沉重的负担。帕金森病的准确诊断是精准治疗的前提。目前临床诊断以症状为主，根据我国的诊断标准，需经过帕金森综合征的诊断和帕金森病诊断两个主要流程。此外，当帕金森病诊断困难时，还有一些辅助检查可有效帮助诊断和鉴别诊断。随着诊断技术的进步，帕金森病的诊断将更加规范化、智能化、专业化。

简介：摘要线粒体病(MD)是指由于线粒体DNA或核DNA突变导致的氧化磷酸化系统或丙酮酸脱氢酶复合物功能障碍而出现的能量代谢障碍性疾病，可发生于从新生儿期到成人期的任何年龄，并常以综合征发病。新生儿期主要临床表现包括早产、宫内生长受限、肌张力低下、呼吸困难、惊厥、喂养困难、高乳酸血症等，缺乏特异性。新生儿期发病的综合征包括Leigh综合征、线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作综合征、Alpers综合征、儿童肌脑肝病谱系障碍、Barth综合征及Pearson综合征等。目前MD需依赖临床症状、生化检测、神经影像学、组织学检测和基因检测等技术进行诊断，其治疗尚缺乏特效药物，探索新的治疗途径，如基因治疗和外源性线粒体移植，是未来研究的方向。

简介：摘要围产期心肌病（PPCM）是一种罕见的特发性心肌病，通常表现为伴有心脏收缩功能障碍的扩张型心肌病，在妊娠晚期或产后早期出现，后者更为常见。尽管这种疾病在世界范围内普遍存在，但有黑人血统的女性似乎风险最高，尼日利亚和海地的发病率尤其高。其他危险因素包括子痫前期、高龄产妇和多胎妊娠。虽然PPCM完整的病理生理学机制目前尚不清楚，但过去十年的研究表明血管-激素途径在潜在易感妇女中发挥重要作用。至少一部分PPCM患者有潜在的肌小节基因突变。超过一半的受累妇女可恢复心脏收缩功能，尽管一些人会遗留慢性心肌病，只有少数人需要机械支持治疗或心脏移植（或两者兼有）。可能的并发症包括血栓栓塞和心律失常。目前，PPCM的管理需要对射血分数降低的心力衰竭进行标准治疗，同时尽量注意减少对孕妇体内胎儿的潜在不利影响。溴隐亭是一种可能的疾病特异性疗法，目前正在研究中。这篇文章综述了关于PPCM的最新文献，并对目前疾病认识存在的空白以及未来研究的方向进行了总结。

简介：摘要目的回顾7例Danon病患者的临床资料，分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结，其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2（lysosomal associated membrane protein-2，LAMP-2）基因突变检测确诊为Danon病，1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析，同时进行随访。结果7例患者中男性6例，平均就诊年龄（15.4±3.5）岁，平均随访时间（27.7±17.0）个月。临床以心肌肥厚（6/7）、肌力下降（2/7）和学习成绩差（3/7）为主要表现，心电图以预激综合征（6/7）、左心室肥厚（7/7）为特征，超声心动图常提示心肌肥厚（6/7），随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降（1/7）。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检，结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测，结果均发现错义突变。随访期间，1例患者于确诊4年后因高度房室传导阻滞行植入型心律转复除颤器植入术，其余患者均无死亡及心血管事件住院。结论Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为临床特点。预激综合征是常见的心电图表现，骨骼肌和心肌病理活检可见自噬空泡形成，编码LAMP-2基因检测突变分析可帮助疾病确诊。