简介：摘要本文报道1例先天性幽门闭锁术后合并大疱性表皮松解症的病例。患儿表现为非胆汁性呕吐、上腹部膨隆，上消化道造影示胃充盈，十二指肠未见显影。术中见幽门实质性闭锁，行胃十二指肠吻合术。患儿术后5 d出现大疱性表皮松解症，术后25 d痊愈出院。

简介：1．病历摘要

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简介：目的探讨先天性中耳胆脂瘤的位置。范围。临床症状。影像学特征及手术治疗。方法本文回顾性分析了解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科自1995年1月～2005年10月诊治的952例胆脂瘤患者的治疗结果，对其中10例先天性中耳胆脂瘤的起源．临床特征及手术前后的听力进行了评估。结果10例先天性中耳胆脂瘤患者的平均年龄为16岁（10～24岁），其中7例为男性，3例为女性，出现症状到临床确诊的平均时间为2年。术前平均纯音听阈为55dB，平均气-骨导差为45dB。有2例患者的鼓膜像上可以看到典型的先天性中耳胆脂瘤表现。所有病例均进行了高分辨率颞骨CT扫描。8例术前分别被诊断为耳硬化症或听骨链畸形。所有病例都在外耳道径路鼓室探查清除胆脂瘤后进行了一期鼓室成型术。除了1例因为病变广泛选择了完壁式乳突根治和鼓室成型术。本组所有病例的胆脂瘤均位于中-后鼓室，主要是在砧镫关节处。术后的平均气-骨导差小于20dB。所有病例术后至少随访1年半，2例病人因为术后听力下降进行了二期手术。本组病例中经手术探查或CT复查，没有发现胆脂瘤残留或复发。结论原发性中耳胆脂瘤临床罕见。常被延误诊断，其预后和残留。复发比例主要决定于病变范围。

简介：摘要目的探讨成人胆总管囊肿的诊断与治疗。方法回顾性分析1996年1月～2010年12月我院手术治疗24例胆总管囊肿病历资料，术后随访平均57个月，随访率79.2％。结果行胆总管空肠Roux-en-Y吻合术2例，行胆总管扩张部分切除加胆总管空肠Roux-en-Y吻合术17例。术后胆漏2例，手术死亡0例。结论胆总管囊肿部分切除加胆肠Roux-en-Y吻合术是本病的主要治疗方法，其治疗效果确切。

简介：摘要儿童白内障发病率可达2—4/1000。发生于新生婴儿的白内障则叫先天性白内障，是出生时即已发生的晶体部分或完全浑浊。由于婴儿视力正在发育中，而先天性白内障可严重影响视力发育，其危害更甚于老年性白内障。如果不能尽早手术，将会造成严重弱视。一旦错过了手术最佳时机，即使进行了手术，起视力也很难恢复。

简介：摘要目的讨论胆管的先天性异常诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论胆管系统先天性有异常是由于在胚胎发生过程中发育障碍和变异所致，其种类繁多，有些先天性异常易引发胆汁淤积、炎症和胆石形成。临床有先天性胆管闭锁、先天性胆总管囊肿、胆管的先天性变异。

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简介：家蚕是重要的模式昆虫,其先天性免疫系统也是免疫学的重要组成部分。本文概述了家蚕先天性免疫模式识别受体、细胞免疫和体液免疫因子抗菌肽、溶菌酶、凝集素、酚氧化酶和蛋白酶抑制剂等在抵御病原感染方面的相关进展。

简介：摘要报告1例先天性巨痣。患儿，女，7岁。全身散在黑色斑点、斑块7年。查体一般情况好，右侧颞部可见一大小约10×5cm黑色斑块，右侧大腿伸侧有一巨大黑色斑块，颜面及四肢其他部位广泛散在数十个大小不等黑色圆形、椭圆形斑点、斑块，皮损界限清楚，形态不规则，表面粗糙，其上有大量黑色较粗毛发，触之有浸润感。临床诊断为先天性巨痣。

简介：摘要目的探讨先天性白内障的综合治疗方法和疗效观察。方法通过对先天性白内障患者的临床表现、以及临床实践治疗，运用人工晶体植入术，晶状体切除术、晶状体吸出术、白内障囊外摘除术进行手术等治疗。结论先天性白内障患儿应尽早手术，小于3.5岁患儿术后应长期配戴框架眼镜、弱视训练，并发症少。

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简介：摘要目的探讨改良额肌瓣悬吊术治疗先天性上睑下垂的手术效果疗效。方法采用改良额肌瓣悬吊术治疗先天性上睑下垂患者56例（89眼）对手术效果随访观察。结果随访6-18个月，平均10.5月，本组89眼中欠矫5眼，过矫1眼，倒睫1眼，余均取得良好的远期效果。结论改良额肌瓣悬吊术治疗先天性上睑下垂术中术后并发症少、手术操作简便、效果稳定持久，较传统额肌瓣悬吊术值得推广应用于临床。

简介：在非洲岛国马达加斯加共和国（简称马国），先天性马蹄内翻足是一种较常见的先天性畸形。根据陆裕朴分析的病理解剖及发病学理论，矫形以在尚能耐受全麻和手术的前提下尽早矫治为佳，手法矫治为辅，手术矫治为主，石膏保持为续，负重受力发育最终矫正畸形。马国首都塔那那利佛地区尚未开展动力肌平衡术来治疗这一畸形。自2004年11月至2007年9月我们应用和推广这一术式治疗先天性马蹄内翻足87例163足，现报告如下。

简介：摘要目的观察提上睑肌缩短术矫正重度先天性上睑下垂的效果。方法采用提上睑肌缩短术矫正重度先天性上睑下垂62例87眼。结果本组病例中，完全矫正65眼(74.7%)，基本矫正18眼(20.7%)，复发4眼(4.6%)，无过矫病例。结论采用提上睑肌缩短术矫正重度上睑下垂，可取得良好的手术效果。

简介：[摘要]目的：分析肌力平衡术治疗儿童先天性马蹄内翻足的治疗效果。方法：选取我院2020年9月～2022年7月收治的儿童先天性马蹄内翻足患儿58例作为研究对象，出生低于6个月及6个月～2岁的患儿均采用软组织松解、胫前肌转为以及矫形石膏外固定治疗，设为1组，出生低于6个月的患儿采用软组织松解联合矫形石膏外固定治疗，设为2组，对比两组混入的马蹄内翻足治疗效果。结果：6个月以下的患儿采取治疗的效果相比6～2岁患儿更高，P＜0.05统计学有意义。分析两种不同的治疗方法，软组织松解、胫前肌转位及矫形石膏外固定治疗与软组织松解联合矫形石膏外固定用于6个月以下患儿的治疗效果对比无较大差异，P＞0.05。结论：尽早的为患儿构建动态肌力平衡是治疗儿童先天性马蹄内翻足的主要手段，能够有效的矫正畸形，保证足部外观和功能具有良好的状态，有效提高治疗效果。

简介：摘要先天性失钠性腹泻(congenital sodium diarrhea，CSD)是一种临床罕见的、于宫内起病的肠道钠吸收异常，导致粪便中钠含量增高的难治性分泌性腹泻。其临床表现和突变基因具有多样性，根据临床表现及是否合并其他先天性畸形可分为非综合征型先天性失钠性腹泻(non-syndromic congenital sodium diarrhea，non-sCSD)和综合征型先天性失钠性腹泻(syndromic congenital sodium diarrhea，sCSD)，确诊需结合临床表现及基因分析结果。目前已知的突变基因包括SLC9A3基因、GUCY2C基因和SPINT2基因。该病以对症治疗为主，少数患儿可发展为炎症性肠病(inflammatory bowel disease，IBD)，因此，需要进行长期的随访。

简介：摘要目的探讨超声在小儿先天性肥厚性幽门狭窄中的诊断价值。方法对临床疑诊CHPS患儿的幽门管直径、幽门管长度、幽门肌厚度进行测量并对超声图像资料进行分析。结果12例均诊断为先天性肥厚性幽门狭窄，后经临床手术验证。结论超声在诊断小儿先天性肥厚性幽门狭窄中的应用为临床医师早期诊断及时手术提供重要依据。

简介：【摘要】目的：比较不同下斜肌减弱术对先天性上斜肌麻痹患者术后疗效的影响，特别关注三个月术后的歪头改善和眼位改善情况。方法：选择我院于2019.01-2023.01，4年内收治的60例，将所有患者随机分配，分为对照组a（20例，下斜肌部分切断切除术）、对照组b（20例，下斜肌后移术）和观察组c（20例，下斜肌转位术）。对三组患者在手术完成后的效果进行收集和分析。结果：下斜肌转位术在歪头改善和眼位改善方面表现出最显著的疗效，特别是在术后三个月的短期观察中。结论：三种手术方式均在歪头改善和眼位改善作用显著，针对垂直角度大于15三棱镜度患者，下斜肌转位术在歪头改善和眼位改善方面表现出最显著的疗效。