简介：摘要目的探讨疣状血管瘤（verrucous hemangioma，VH）临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析河南省人民医院病理科2005—2020年VH病例28例，进一步分析其临床及组织学特征，采用免疫组织化学EnVision法检测相关指标表达情况，荧光聚合酶链反应（PCR）法检测PIK3CA基因突变情况（第9、20号外显子），并随访患者。结果28例VH男性13例，女性15例，男女比例1.0∶1.2，年龄10个月至56岁（其中<18岁25例），平均年龄9.7岁，中位年龄4.5岁。17例发生于下肢，7例发生于上肢，4例发生于躯干。28例皮损呈不规则红色斑片，缓慢生长，部分可见红斑疣状增厚，表面凹凸不平，呈浅粉色或红白色。7例病变范围广，皮损上沿至臀部，向下至足背及脚趾，呈暗红色至红褐色，表面粗糙坚硬，条带状分布并形成铠甲样外观，周围可见卫星灶。镜下见28例病变累及范围较广，自真皮乳头层至深部软组织均可见不同程度扩张畸形血管；其中，真皮乳头层主要由大量增生和扩张的薄壁毛细血管和海绵状血管组成；真皮网状层及皮下筋膜层可见散在分布薄壁小血管，内皮细胞增生不明显，偶见乳头状增生，筋膜层内畸形血管与宿主脂肪纤维组织混杂呈小叶状分布；表皮疣状增生，上皮角延长并相互融合。免疫组织化学显示血管内皮细胞均弥漫强表达CD31、CD34、ERG、WT-1，GLUT-1真皮浅层血管内皮细胞阳性表达，深部绝大部分阴性。13例行PIK3CA基因检测，结果显示第9、20号外显子均未发现体细胞突变。获随访25例，随访时间5个月至10年，7例由于面积较大行多次手术切除及整形修复，8例复发。结论VH是一种极少见的先天性静脉畸形，婴幼儿及儿童多见，大多出生时即存在。好发于四肢，尤其是下肢及肢体远端。形态学及免疫表型均具有特征性，并需要与其他脉管畸形及消退期婴幼儿血管瘤相鉴别。少数病例易术后多次复发，需长期随诊。

简介：目的探讨颅内海绵状血管瘤的病理超微结构特征及其血管壁内促血管生成素-1（Ang-1）、CD68、基质金属蛋白酶-9（MMP-9）的表达情况与其反复出血的关系。方法选取颅内海绵状血管瘤标本35例、肝海绵状血管瘤标本35例及正常脑组织血管标本4例，采用光镜及电镜观察其血管超微结构特征，免疫组化染色检测其血管壁内Ang-1、CD68、MMP-9的表达水平。结果颅内海绵状血管瘤血管壁薄，仅有单层内皮细胞和较薄的外膜，缺乏肌层和弹力层．细胞间可见明显的间隙连接，基底膜模糊显示不清，血管周边有大量电子密度高的沉积物。CD68及MMP一9在颅内海绵状血管瘤中表达明显增高，与对照组相比差异有统计学意义（P〈0．05）。CD68与MMP-9表达之间秩和相关分析示两者呈高度正相关（r=0．870，P=-0．000）。Ang-1在颅内海绵状血管瘤中表达较低，与对照组相比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论颅内海绵状血管瘤的血管在结构和功能上的缺陷和不稳定是其出血的前提条件，CD68、MMP-9的高表达与其出血密切相关。

简介：摘要目的探讨进展型脊髓髓内海绵状血管畸形(ISC)的手术时机及其疗效。方法回顾性分析2013年1月至2018年1月复旦大学附属华山医院神经外科(21例)、复旦大学附属华山医院普陀分院(上海市普陀区人民医院)神经外科(3例)及复旦大学附属华东医院神经外科(3例)收治的27例进展型ISC患者的临床资料。根据手术时机将所有患者分为两组：一组首次急性发病至手术时间<3 d或反复发作后突然加重至手术时间<7 d[即急诊挽救性手术组(ESS组)，15例]；另一组按常规时间手术(即非ESS组，12例)。术后对所有患者行临床随访，包括复查脊椎MRI以判断病变是否残留或复发；采用改良Aminoff-Logue量表评分(mALs)判断脊髓功能，其中较术前提高≥1个等级为改善，不变为稳定，降低≥1个等级为恶化。比较两组患者的临床疗效。采用单因素和多因素logistic回归法判断ESS是否为影响患者术后脊髓功能恢复的危险因素。结果27例患者的手术均成功，随访时间为(51.7±19.9)个月(12～80个月)。随访期间，所有患者的病变均无复发。至末次随访，17例患者的脊髓功能改善，10例患者的脊髓功能稳定。两组患者的性别、年龄、病程类型、病变累及脊髓节段、家族史、伴有颅内海绵状血管畸形或多发ISC、术前mALs、病变横径比及矢状径长度的差异均无统计学意义(均P>0.05)；ESS组较非ESS组的发病至手术时间短[分别为(3.8±1.9)d、(10.7±4.7)d，P<0.05]，且术后12个月脊髓功能改善的患者占比高(分别为13/15、4/12，P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，ESS是术后脊髓功能恢复的保护性因素(OR＝0.077，95%CI：0.011～0.521，P＝0.009)。结论选择急诊挽救性手术可更好地改善进展型ISC患者的脊髓功能。且手术时机是影响进展型ISC患者术后脊髓功能的危险因素。

简介：摘要目的探讨进展型脊髓髓内海绵状血管畸形(ISC)的手术时机及其疗效。方法回顾性分析2013年1月至2018年1月复旦大学附属华山医院神经外科(21例)、复旦大学附属华山医院普陀分院(上海市普陀区人民医院)神经外科(3例)及复旦大学附属华东医院神经外科(3例)收治的27例进展型ISC患者的临床资料。根据手术时机将所有患者分为两组：一组首次急性发病至手术时间<3 d或反复发作后突然加重至手术时间<7 d[即急诊挽救性手术组(ESS组)，15例]；另一组按常规时间手术(即非ESS组，12例)。术后对所有患者行临床随访，包括复查脊椎MRI以判断病变是否残留或复发；采用改良Aminoff-Logue量表评分(mALs)判断脊髓功能，其中较术前提高≥1个等级为改善，不变为稳定，降低≥1个等级为恶化。比较两组患者的临床疗效。采用单因素和多因素logistic回归法判断ESS是否为影响患者术后脊髓功能恢复的危险因素。结果27例患者的手术均成功，随访时间为(51.7±19.9)个月(12～80个月)。随访期间，所有患者的病变均无复发。至末次随访，17例患者的脊髓功能改善，10例患者的脊髓功能稳定。两组患者的性别、年龄、病程类型、病变累及脊髓节段、家族史、伴有颅内海绵状血管畸形或多发ISC、术前mALs、病变横径比及矢状径长度的差异均无统计学意义(均P>0.05)；ESS组较非ESS组的发病至手术时间短[分别为(3.8±1.9)d、(10.7±4.7)d，P<0.05]，且术后12个月脊髓功能改善的患者占比高(分别为13/15、4/12，P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，ESS是术后脊髓功能恢复的保护性因素(OR＝0.077，95%CI：0.011～0.521，P＝0.009)。结论选择急诊挽救性手术可更好地改善进展型ISC患者的脊髓功能。且手术时机是影响进展型ISC患者术后脊髓功能的危险因素。

简介：脑海绵状血管畸形（CCM）系由单层血管内皮细胞构成的良性血管错构畸形，其间无常脑实质组织。大量尸体解部研究显示，脑海绵状血管畸形的发病率为0.10%-0.50%.临床主要表现为癫癎发作和脑出血，患者常有反复发作的脑出血病史，出血范围随累及血管数量的增加而逐渐扩大。

简介：目的探讨延髓海绵状血管畸形临床特征和预后相关因素。方法回顾性分析16例延髓海绵状血管畸形病人的临床资料,采用枕下后正中入路手术切除病灶,KPS评分对术前、术后及随访状况进行评估,统计分析影响呼吸、吞咽功能和预后KPS评分的相关因素。结果手术全切除16例,术后平均KPS评分（57.5±15.3）。随访16例,时间3～169.3个月,平均45.2个月,随访平均KPS评分（68.8±30.7）,均无再次出血。高位延髓病灶较低位延髓病灶者呼吸功能差（P=0.034）,而年龄≥40岁者较年龄〈40岁者呼吸功能差（P=0.008）;病灶偏中线一侧较病灶位于或接近中线者吞咽功能差（P=0.034）;年龄≥40岁者较年龄〈40岁者随访KPS低（P=0.036）。结论延髓海绵状血管畸形手术预后较好。对于年龄较大、高位延髓或位置偏中线一侧的病灶应加强围手术期治疗。

简介：摘要目的比较卡波西样血管内皮瘤(KHE)与丛状血管瘤(TA)的临床特征异同。方法回顾性分析2016年8月至2020年6月在四川大学华西医院诊治的KHE患者和TA患者的临床资料。比较两种疾病在性别及发病年龄、临床特征、并发症、组织病理学、影像学表现、治疗方式及预后等指标上的异同。两组定量资料因不符合正态分布，采用Mann-Whitney U检验进行分析，定性分类资料采用χ2检验或Fisher精确检验进行分析，以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入217例患者，其中KHE患者183例，TA患者34例。KHE与TA在男女比例(χ2＝0.44，P＝0.510)、发病年龄(U＝2 757.00, Z＝-1.09，P＝0.278)及发病部位(χ2＝3.64，P＝0.162)方面，差异无统计学意义。KHE以混合型最常见，达63.39%(116/183)，TA以浅表型最常见，达88.24%(30/34)。KHE患者病灶直径为6.30(4.40，9.70) cm，大于TA患者的2.95(2.05，4.03) cm，两者差异具有统计学意义(U＝967.50，Z＝-6.38，P<0.001)。KHE引起骨骼肌受累、血小板减少症与严重纤维蛋白原减少症可能性更大。KHE主要累及真皮、皮下组织甚至深部肌肉，表现为浸润性肿物，磁共振成像(MRI)在T2相上呈团块状弥漫性高信号，而TA往往为仅累及皮下脂肪层的浅表病灶，MRI显示高信号局限于皮下脂肪层。KHE总治疗有效率为85.79%，总药物治疗有效率为85.32%，均低于TA的91.18%和95.65%。结论与TA相比，KHE病变范围更大，侵袭性更高，发生并发症的风险更高，治疗难度更大，治疗方案更复杂，治愈有效率较TA低。

简介：无

简介：

简介：摘要目的探讨肺硬化性血管瘤（SHL）的临床病理及免疫组织化学特点。方法结合15例SHL患者的临床病理资料，分析该病的临床表现、影像学改变、组织学特点和免疫组化抗体的表达。结果该病的病因不清，一般无临床症状，影像学显示主要为外周孤立的、境界清楚的肿块常有钙化，病理表现主要有4种特征组织类型乳头型、血管瘤样型、实体型和硬化型。结论SHL临床少见，影像学可提供参考，确诊需靠病理组织学诊断。

简介：摘要目的探讨CT在肺硬化性血管瘤中的诊断价值。方法回顾性分析20例经手术病理证实的肺硬化性血管瘤的CT表现。结果肿瘤发生于左肺9例，右肺11例。肿块均为单发，呈椭圆形、类圆形、不规则形、楔形或空洞样病灶。肿瘤最大径线0.7～10cm，CT表现为肺内边界清楚的孤立性结节或肿块，增强呈中重度持续强化，强化均匀或不均匀，4例肿块内见斑点状钙化，7例伴邻近胸膜增厚，3例伴肺门及纵隔淋巴结肿大。“空气新月征”5例，“贴边血管征”4例，“尾征”2例。结论肺硬化性血管瘤的CT表现具有一定特征性，掌握其典型CT特征有助于提高对该病的诊断及鉴别。

简介：摘要目的探讨肺硬化性血管瘤（PSH）的CT特征，以便提高术前对本病的诊断率。方法回顾性分析11例经过手术或病理证实的PSH，所有病例均具有完整的临床及和CT资料。结果11例PSH中，男性2例及女性9例，均为单发结节病灶，发生于右肺6例，左肺5例，大小6mm×8mm~33mm×47mm，CT平扫均表现为边界清楚、密度均匀的圆形或卵圆形软组织密度影，3例见浅分叶征，2例可见胸膜凹陷征，2例病灶边缘部分见沙粒状钙化，均未见毛刺征，增强扫描呈持续性进行性显著强化，动脉期、实质期CT值比平扫平均增加31HU和62HU，4例PSH动脉期见贴边血管征。结论肺硬化性血管瘤的CT表现有一定特征性，CT扫描特别是增强检查能为诊断提供重要依据，明确诊断需病理学检查。

简介：摘要通过探讨肺硬化性血管瘤（PSH）的CT影像特征性表现，得出结论CT平扫加增强同时结合MPR、MIP技术，可提高PSH诊断率。

简介：无

简介：摘要目的总结1例颈深部巨大蔓状血管瘤的诊断和治疗体会。方法患者为老年男性，经临床和影像学检查诊断为颈部血管瘤。由于该血管瘤巨大，且位置较深，位于颈动脉鞘后方，设计颈侧切开术切口，充分暴露病变组织后，首先结扎处理原搏动的血管，即血管瘤主要滋养血管，以阻断复发的主要途径，然后沿血管瘤周围正常组织，完整切除血管瘤的办法。结果手术切口一期愈合。病理诊断（右侧颈部）蔓状血管瘤。淋巴结反应性增生。结论对于颈部体积较大位置较深的蔓状血管瘤，术前要明确诊断，完善手术方案，做好充分的术前准备，手术切口要充分暴露肿物，手术采用逐步推进的方式完成。

简介：摘要目的探讨臀部蔓状血管瘤患者介入术后的护理对策。方法对1例蔓状血管瘤患者行介入手术的临床资料进行回顾性分析。结果该患者经介入治疗及精心护理后，瘤体缩小，治疗过程中无并发症发生。结论介入手术治疗蔓状血管瘤，采取预防为主的护理措施，有效的规避了并发症的发生，减轻了患者的痛苦。

简介：目的分析肺硬化性血管瘤（PulmonarySclerosingHemangiomaPSH）的影像及临床病理学形态特征,以提高对该病影像征象的认识,减少误诊。方法对本院经过手术病理证实的5例肺硬化性血管瘤的影像图像及病理资料进行分析。结果5例均为单发病灶,靠近肺的边缘部。病灶呈圆形、类圆形肿块或结节影,边缘清楚,无深分叶征、血管切迹征,平扫密度较均匀,CT增强扫描肿瘤明显均匀强化,灌注曲线为持续平台型。瘤肺界面清晰,病灶周围肺组织清晰,1例见＂空气新月征。结论PSH在CT平扫中具有一般良性肿瘤的特点,靶扫描及增强扫描尤其是动态增强CT扫描对其诊断有较高价值,结合病理特征有助于硬化性血管瘤的诊断。

简介：

简介：摘要目的探讨肺硬化血管瘤(PSH)的MSCT(多层螺旋CT)表现特征.方法回顾性分析２５例经手术、病理证实的PSH的MSCT表现.结果２５例病灶形态较规则,１０例病灶密度均匀,１５例病灶密度欠均匀,边缘或中心可见砂砾状或粗点状钙化.增强扫描２３例呈明显强化,２例轻度强化.１７例病灶与周围血管关系密切.５例可见“空气新月征”,２例可见“周围晕征”,７例可见“血管贴边征”,３例可见“细条状血管强化征”.结论MSCT薄层增强扫描图像及多平面后处理重建图像能较好地显示病变的边缘及血供特点.关键词肺硬化性血管瘤;多层螺旋CT;增强扫描AnalysisofmultislicespiralCTfindingsinthediagnosisofpumloanrysclerosinghemangiomaGanHui,WenLi,SunQingrong(４０００３７Chongqing;XinqiaoHospital,ThirdMilitaryMedicalUniversityRadiologyDepartment)AbstractObjectiveToinvestigatethepulmonarysclerosinghemangioma(PSH)ofMSCT(multislicespiralCT)performancecharacteristics．MethodsAretrospectiveanalysisof２５casesbysurgeryandpathologyofPSHofMSCTperformance．Results２５casesoflesionsmoreregularshape,１０casesoflesionsdenＧsity,１５casesoflesionslessuniformdensity,edgeorcenterpointvisibleorcoarsegravel－likecalcification．Enhancedscan２３caseswassignificantlystrengthＧened,twocasesofmildenhancement．Andaround１７casesofvascularlesionsclose．Fivecasesseen＂aircrescentsign＂,twocasesseen＂surroundinghalosign＂,sevencasesseen＂vascularweltsign＂,threecasesseen＂thinstripofvascularstrengtheninglevy．＂ConclusionMSCTthinafterenhancedscanimageprocessingandmulti－planarimagereconstructioncanbettershowtheedgesandbloodsupplyoflesions．KeywordsPumloanrysclerosinghemangioma;MultislicespiralCT;Diagnosis中图分类号R７３４．２文献标识码B文章编号１００１－５３０２(２０１５)０９－０８６８－０１

简介：摘要目的研究肺所谓硬化性血管瘤临床病理。方法回顾性分析我院选取的24例肺所谓硬化性血管瘤患者临床资料，选取时间2017年1月至2017年12月，分析临床表现、免疫组化特征及组织形态。结果本组男女比例321，患者年龄30岁至78岁，中位年龄56.8岁，将疾病分型，共计4种，分别是乳头状结构、实性结构、血管瘤样结构、硬化区机构，包括立方细胞、圆形及多角形细胞。免疫组化特征是表达TTF-1、EMA，不存在血管内皮表达及不存在间皮。结论肺所谓硬化性血管瘤具有多样性组织形态，分析免疫组化可帮助临床医生诊断患者。