简介:摘要目的观察咪唑安定、丙泊酚复合氯胺酮麻醉应用于小儿体表海绵状血管瘤的注射治疗的麻醉效果。方法随机选择小儿体表海绵状血管瘤患者62例,分为对照组(氯胺酮组),观察组(应用咪唑安定、丙泊酚复合氯胺酮麻醉);无水酒精+平阳霉素注射治疗小儿体表海绵状血管瘤。观察镇静及遗忘程度,平均动脉压、心率、脉搏、血氧饱和度等指标。结果观察组在注射治疗期间能充分耐受由注射治疗所带来的疼痛,术中无知晓,血流动力学平稳。结论咪唑安定、丙泊酚复合氯胺酮麻醉较单纯氯胺酮麻醉应用于小儿体表海绵状血管瘤注射治疗效果满意,是一种可取的麻醉方法。
简介:摘要目的通过对脑海绵状血管瘤的一家系研究,了解家族性海绵状血管瘤的临床表现及致病基因突变位点。方法收集2019年4月入住河南科技大学第一附属医院神经内科的脑海绵状血管瘤的一家系的临床资料,根据临床表现、头颅磁共振成像(MRI)平扫+弥散加权成像+磁敏感加权成像表现和Zabramski分型标准诊断为脑海绵状血管瘤1型,对其进行基因测序。结果先证者为58岁女性,以头晕、头痛为主要症状,先证者女儿、儿子无临床症状,先证者孙女临床表现为脑出血、癫痫发作。先证者及其家系成员头颅MRI可见多发海绵状血管瘤,通过基因检测确定此家系为家族性脑海绵状畸形1型,与根据头颅MRI的表现和Zabramski分型结果一致,家族性脑海绵状畸形1型致病基因突变位点为KRIT1基因p.L436fs,目前尚无家族性脑海绵状血管瘤1型的该基因突变位点的完整报告。结论本研究发现了此家系中脑海绵状畸形1型,KRIT1 基因突变位点为p.L436fs,对家族性海绵状血管瘤的临床表现及致病基因突变位点有了更全面的了解。
简介:摘要目的探讨海绵状淋巴管瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2020年7月北京协和医院住院诊治的8例经病理检查诊断的海绵状淋巴管瘤患者的临床资料,包括临床表现、实验室与影像学检查结果及治疗方案。结果8例海绵状淋巴管瘤患者均为女性,发病年龄1日龄~58岁,中位年龄32岁,病程24(5,78)个月。临床表现为腹部肿物2例,腋下肿物2例,颈部肿物1例,腹股沟肿物1例,下颌肿物1例,胸腔与腹腔积液1例。8例中,1例为出生后起病,其余均为成人后起病。2例患者起病前有邻近部位的手术史。5例患者行CT扫描检查示肿物为低密度、类圆形肿物,增强后无明显强化。7例患者行肿物完整切除术;1例患者曾行肿物部分切除术,术后服中链脂肪酸饮食治疗。4例随访3.5(1.3~17.8)年均稳定,2例在术后13、1年后复发,1例患者随访中诊断为鲍温病。结论海绵状淋巴管瘤可先天出现也可后天产生,以女性受累为主,常见的临床表现为体表肿物,可行手术切除治疗,但易复发,需长期随诊。
简介:摘要目的探讨海绵状淋巴管瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2020年7月北京协和医院住院诊治的8例经病理检查诊断的海绵状淋巴管瘤患者的临床资料,包括临床表现、实验室与影像学检查结果及治疗方案。结果8例海绵状淋巴管瘤患者均为女性,发病年龄1日龄~58岁,中位年龄32岁,病程24(5,78)个月。临床表现为腹部肿物2例,腋下肿物2例,颈部肿物1例,腹股沟肿物1例,下颌肿物1例,胸腔与腹腔积液1例。8例中,1例为出生后起病,其余均为成人后起病。2例患者起病前有邻近部位的手术史。5例患者行CT扫描检查示肿物为低密度、类圆形肿物,增强后无明显强化。7例患者行肿物完整切除术;1例患者曾行肿物部分切除术,术后服中链脂肪酸饮食治疗。4例随访3.5(1.3~17.8)年均稳定,2例在术后13、1年后复发,1例患者随访中诊断为鲍温病。结论海绵状淋巴管瘤可先天出现也可后天产生,以女性受累为主,常见的临床表现为体表肿物,可行手术切除治疗,但易复发,需长期随诊。
简介:摘要回顾性分析2015年8月至2020年12月浙江大学医学院附属第一医院8例经手术病理证实的腹部交织状血管瘤(AH)患者的临床及CT影像资料。男4例、女4例,年龄21~80(53±22)岁。7例患者为偶然发现,1例患者肾癌术后随访中发现。8例均为单发病灶,5例发生于泌尿生殖器官,其余3例分别位于输尿管旁、肾周间隙及胰腺旁。6例形态规则呈类圆形,7例边界清楚,8例CT图像上均未见包膜,6例呈囊实性。病灶最大径1.7~10.8(3.5±3.0)cm。实性部分平扫CT值27~56(41±10)HU,增强表现为边缘向中央缓慢填充强化,5例病灶内可见类似于血管样的条状强化结构。8例患者随访8~30(19±8)个月均未见复发和转移。腹部AH病灶内类似于血管样结构的强化可能为相对特征性的CT影像学表现。
简介:摘要目的探讨导航引导下鼻内镜经蝶筛入路摘除眶尖部海绵状血管瘤的可行性。方法回顾性系列病例研究。收集2012年5月至2019年12月在南昌大学附属眼科医院就诊的影像学表现为眶尖部海绵状血管瘤并行导航引导下鼻内镜经蝶筛入路眶尖部海绵状血管瘤摘除术(附视频)的12例(12只眼)患者临床资料,其中男性3例,女性9例,年龄32~59岁。分析患者术前、术后视功能变化及术后并发症情况。结果3例术前视功能无损伤患者,术后视功能仍然正常。其余9例患者术前均有视功能损伤,其中3例术后视功能完全恢复正常,2例视功能较术前有所改善,4例术后视功能无变化。12例患者中3例患者无并发症发生,9例患者术后出现短暂的眼球内转轻度受限伴复视症状,均在术后1个月内完全恢复正常。结论导航引导下鼻内镜经蝶筛入路眶尖部海绵状血管瘤摘除术是一种有效可行的手术方法。(中华眼科杂志,2021,57:837-843)
简介:摘要脑干海绵状血管畸形(CM)是神经外科少见疾病,约占颅内CM的4%~35%,最常见于脑桥,高发于30~40岁,也可见于儿童。其发病与CCM1、CCM2及CCM3基因的缺失性突变、静脉血管异常等相关。出血风险较其他部位的CM更高。研究发现,病灶位置深在、出血史、女性等均为脑干CM出血的危险因素。目前,该病治疗方式的选择仍存在争议。本文针对脑干CM的自然史及其诊治的研究现状进行综述。
简介:摘要脑干海绵状血管畸形(CM)是神经外科少见疾病,约占颅内CM的4%~35%,最常见于脑桥,高发于30~40岁,也可见于儿童。其发病与CCM1、CCM2及CCM3基因的缺失性突变、静脉血管异常等相关。出血风险较其他部位的CM更高。研究发现,病灶位置深在、出血史、女性等均为脑干CM出血的危险因素。目前,该病治疗方式的选择仍存在争议。本文针对脑干CM的自然史及其诊治的研究现状进行综述。
简介:摘要:目的:评价磁共振诊断方法,在脑干海绵状血管畸形诊断检查当中的应用价值。方法:2021.03~2022.02研究时间段设置为研究样本采纳时间范畴,研究样本选取范畴为本院就诊64例疑似脑干海绵状血管畸形患者,均对纳入人员实施磁共振诊断检查,与手术病理结果相对比,分析磁共振影像学表现特点。结果:手术病理诊断后,检出60例脑干海绵状血管畸形患者,包含脑干海绵状血管畸形51例(51/64,79.69%)、动静脉畸形9例(9/64,14.06%),诊断准确率为93.75%;磁共振诊断干预后,检出脑干海绵状血管畸形50例(50/64,78.13%)、动静脉畸形8例(8/64,12.50%),诊断准确率为90.63%,数据无明显差异性(P>0.05);同时在影像学表现特点方面,研究数值无明显差异化(P>0.05)。结论:磁共振诊断方法,在脑干海绵状血管畸形诊断检查当中,有较高检查准确率,但在实际应用当中,仍有漏诊及误诊风险事件发生,对此,应着重关注。
简介:摘要目的探讨肺硬化性血管瘤(PSH)的X线、CT影像表现特点,以提高对该病的认识,提升诊断水平。方法回顾性分析11例经病理证实的肺硬化性血管瘤患者的X线、CT影像表现,观察病灶大小、形态、边界、密度及强化效应。结果男性3例,女性8例,6例X线检查,均为孤立结节,边界清,5例边缘规整,1例边缘欠规整。11例均行CT检查,病灶为孤立单发结节或肿块,边界清晰9例,边界不清2例,病灶呈圆形、类圆形有9例,病灶边缘光滑锐利7例,边缘不光滑4例,有浅分叶4例,密度均匀8例,密度不均匀3例,内见囊性变2例,点状钙化1例,2例病灶边缘可见贴边血管影,1例瘤周磨玻璃影,1例纵隔淋巴结增大,2例动脉期病灶内可见纤细血管影。CT增强扫描,动脉期明显均匀强化5例子,中度强化3例,3例轻度不均强化,静脉期9例渐进性强化,2例轻度不均匀强化。结论肺硬化性血管瘤边界清楚光滑,密度均匀,呈渐进性明显强化特点,对诊断有一定帮助
简介:摘要支气管动脉蔓状血管瘤是临床罕见的血管畸形,可无临床表现,多以反复咯血就诊,严重者可引起致命性大咯血,危及患者生命。本例患者以左上肺部占位性病变收入院,胸部增强CT检查未能识别出血管瘤,经气管镜活检后大出血,后经胸腔镜下左上肺叶切除术后确诊。
简介:摘要本文报道了1例2020年8月6日天津市第一中心医院收治的罕见肝巨大吻合状血管瘤患者的诊疗过程。患者女性,59岁,主因"查体发现肝占位1周"入院,查腹部增强CT及普美显增强核磁提示肝Ⅳ、Ⅷ段富血供肿物,考虑血管肉瘤可能。行肝部分切除术,术后病理证实为肝吻合状血管瘤。