简介:报告2例上皮样血管瘤,分别为18岁女性和10岁男性患者,临床表现均为皮肤出现丘疹、结节、质硬肿物。病理表现均为真皮浅层血管增生、扩张,血管内皮细胞肿胀,凸出管腔,形成墓碑状,真皮下层血管增生,管周不等量淋巴组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润,并可见淋巴滤泡形成。诊断符合上皮样血管瘤。并对其病因、临床特征、诊断和治疗进行综述。
简介:Kaposi样血管内皮细胞瘤(KHE)是一种罕见的局部侵袭性血管肿瘤,好发于新生儿与儿童。KHE患者有时会发生卡-梅现象,临床预后往往较差。组织学上,KHE表现为浸润性结节、梭形细胞和裂隙样管腔,对内皮细胞、淋巴管、平滑肌标志物呈阳性反应。丛状血管瘤与KHE的组织学特征存在重叠现象,被认为是KHE更轻微、良性、局部的表现。KHE的其他组织学鉴别诊断包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状血管瘤、Kaposi肉瘤等。既往认为切除术为KHE的根治方法,但常因病变范围无法实现完全切除;因此通常利用单一或联合化疗治疗KHE。最近研究显示雷帕霉素能够成功治疗难治和复杂的KHE病例。